滤泡淋巴瘤与Leptomeningeal疾病

文摘

滤泡淋巴瘤通常是一个懒惰的B细胞淋巴增殖性疾病改变了滤泡中心的B细胞。中枢神经系统转移是一个非常罕见的并发症预示预后不良。我们报告一个罕见的滤泡性淋巴瘤呈现leptomeningeal参与实现一个完整的初始治疗后缓解。

1。介绍

中枢神经系统(CNS)参与侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一个很好的描述并发症预示预后很差(1,2]。由惰性NHL稀缺(中枢神经系统转移的报道2- - - - - -4]。我们报告一个罕见的滤泡性淋巴瘤出现弥漫性淋巴结病,骨性病变,同时leptomeningeal参与。

2。情况下

病人是一位52岁的健康男性向眼科医生和神经科左侧上睑下垂,头痛和畏光。他最初的工作是重症肌无力的诊断。磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)的头部显示没有异常。乙酰胆碱受体抗体阳性抗体。吡斯的明开始了短暂的改善。病人还建立了保健新初级保健医生和上面的投诉中,关节痛,体重40磅,深刻的衰弱。一个完整的血细胞计数和代谢剖面是在正常范围内,除了轻度低钠血症。乳酸脱氢酶(LDH)至少5倍以上正常的上限。红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)升高。

12天后,急诊室的病人提出棘手的头痛和骨痛。体检,他的生命体征正常。视力受损。瞳孔大小不等的学生反应很差。左侧瞳孔是固定的,没有反应。本篇是双边受损。双边下垂。间接检眼镜检查显示双边视神经乳头水肿和出血。其余的神经系统检查是正常的,除了第三颅神经麻痹。腋窝和腹股沟淋巴结病出现在体检。

电脑断层摄影术(CT)的胸部,腹部和骨盆显示右腋窝,腹股沟,腹膜后淋巴结病。Presacral和肝脏质量被发现(数字1和2)。有多个溶骨的骨损伤。磁共振成像的大脑,颈椎,胸椎棘显示弥漫性骨性转移病灶。微妙的斑片状增强沿绳被发现。线性增强发现沿着第三和第五颅神经。

右腹股沟淋巴结活检显示变量非典型淋巴细胞增殖的结节性增生程度主要由中央细胞组成,混在分散centroblasts(大约10 /高功率场)。CD20阳性肿瘤结节,CD10, bcl-6和bcl - 2。ki - 67强调大约10 - 20%的肿瘤淋巴细胞。细胞染色阳性CD23确认一个卵泡起源(图3)。流式细胞仪分析显示CD10阳性、CD19 CD20阳性,κB细胞免疫球蛋白轻链限制人口。结果与滤泡淋巴瘤2级(图一致4)。骨髓活检没有执行。

脑脊液(CSF)是模糊的。细胞计数显示253个细胞/ mm [3]。葡萄糖17岁mg / dL(范围,45 - 75 mg / dL)。蛋白质含量是265 mg / dL(范围、15-45 mg / dL)。细胞学分析显示非典型淋巴细胞与先前诊断细胞学的特性符合滤泡淋巴瘤淋巴结活检(图5)。

治疗开始的R-MTX / Ara-C Hyper-CVAD方案每21天。他的治疗:静脉注射(iv)甲氨蝶呤200毫克/米²其次是800毫克/米/ 2小时²连续输液/天22小时1和阿糖胞苷3 g / m²每12小时(iv) / 2小时4剂量天2和3。这个方案是交替与环磷酰胺300毫克/米²每12小时(iv) / 2小时6剂量,长春新碱2天4和11毫克,阿霉素50毫克/ m²(iv)超过24小时4天,和地塞米松40毫克每天天1 - 4和11 - 14天。美罗华375毫克/米²管理着所有六个治疗周期每21天。他的CSF后清除甲氨蝶呤总共8滴剂之一。他的症状和神经系统发现完全解决。正电子发射断层扫描完成后治疗证实完全缓解。他拒绝评价高剂量化疗自体干细胞解救整合疗法紧随其后。他仍然没有症状最初诊断后12个月。

3所示。讨论

滤泡淋巴瘤通常是一个懒惰的B细胞淋巴增殖性疾病改变了滤泡中心的B细胞。它是最常见的亚型的惰性NHL和包括所有病例的22%左右。滤泡淋巴瘤的特点是弥漫性淋巴结病,骨髓参与,脾肿大,淋巴结外侵犯网站的情况并不常见。不考虑与现有标准疗法除了可以治愈的,在高度选择患者中,同种异体干细胞移植(5]。

中枢神经系统参与的NHL发生在大约8%的情况下。预测因素积极组织学,如伯基特和淋巴母细胞性淋巴瘤;鼻旁窦和睾丸的参与;和不良预后特征,如增加LDH,淋巴结外侵犯骨髓参与,和多个网站参与。中枢神经系统参与的无痛性淋巴瘤通常是描述组成一个非常小的比例的大淋巴瘤系列和案例报告。这种并发症发生在3%的主要组织学转换后高档淋巴瘤。化疗、放疗、手术或这些方法的组合一直作为治疗的一部分,(3,6- - - - - -12]。

我们的案例中是一种罕见的滤泡,有症状的,系统性的,和leptomeningeal疾病就是明证诊所,实验室,放射学,病理学和细胞学数据。演讲与神经症状和笨重的症状诊断后需要及时的治疗而住院。PET / CT扫描不能治疗开始之前执行。骨髓评价延迟是因为证明第四阶段的疾病。我们选择一个包含方案与甲氨蝶呤交替的蒽环霉素/阿糖胞苷,以妥善处理系统和中枢神经系统疾病。

在我们看来,这种情况下的最相关的方面是脊髓液中的细胞形态相似的细胞在淋巴结活检与滤泡性淋巴瘤的兼容。疾病转型是一个强大的诊断考虑由于临床症状,疾病散装和实验室数据。因为他的演讲中,没有足够的时间之前另一个不同组织学活检证明治疗。

总之,本例中是一个罕见的报道可能改变滤泡淋巴瘤与懒惰的组件造成leptomeningeal疾病和神经症状。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关。

引用

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