文摘
我们描述的情况下44岁女人原发性心脏的伯基特淋巴瘤出现腹胀、上腹不适次要填塞生理造成的大量心包积液。心包液含有大量的高度非典型的淋巴细胞与中度嗜碱性的细胞质,罕见地从液泡,泡状核染色质,核仁大,并有边缘的染色质,鱼阳性8;14易位。她没有其他网站的疾病。她对待四交替周期修改CODOX-M IVAC结合利妥昔单抗和诊断仍在缓解期超过5年了。
1。背景
原发性心脏肿瘤是罕见的。他们中的大多数都是良性的粘液瘤是最常见的组织学类型(1- - - - - -3]。主要恶性心脏肿瘤是100 - 1000倍不太常见的心脏转移性疾病。最常见的原发性恶性心脏癌肉瘤。淋巴瘤诊断在大约1 - 2%的原发性心脏肿瘤患者和更频繁地发生在免疫抑制宿主,如病人感染了人类免疫缺陷病毒(HIV) (4]。淋巴瘤是第二个最常见的肿瘤,包括艾滋病毒感染患者的心脏反映淋巴结外侵犯的淋巴瘤的发病率更高,参与艾滋病患者(5]。
弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的组织学类型的心脏淋巴瘤。主要心脏伯基特淋巴瘤(提单)据报道很少。在文献回顾我们发现4例成人。黑田等人报道的79岁女性心脏提单的形式左心室质量和大量心包积液。诊断是由心包穿刺术显示大型B细胞,t(8; 22)易位。病人最初进入缓解化疗与本量利(环磷酰胺、长春新碱和泼尼松),但大脑的复发,最终屈服于她的疾病(6]。Fatimi等人报道的情况下老人原发性心脏提单那些最初误诊为心脏内的血栓和急性肺栓塞(7]。蒂芬妮等人发表的一位61岁的女人跟提单遇到一个大质量引起的右心室和相关心包、胸腔积液(8]。质量几乎完全切除,但她从手术中恢复过来,开始的时候全身治疗淋巴瘤浸染,她死前完成第一个周期的化疗。彭等人提出了一个33岁的男人心脏提单显示右心房质量扩展到心肌和心包paratracheal淋巴结病(9]。
在文献中我们确定了三个儿科病例。Chalabreysse等人在2002年描述的主提单作为评估的一部分,只有35例的主要心脏淋巴瘤发表日期(10]。这是一个9岁男孩的情况有三个心脏内的群众,谁是成功治疗与手术切除可替换主体化疗紧随其后。Fresneau等人报道了一名17岁的女性与心脏右心房提单和宫颈癌和纵隔淋巴结病(11]。Meshref等人描述一个10岁的男孩与心脏提单的情况下面对多个心脏内的质量(12]。最后有两种报告病例的非洲或流行提单原发性心脏介入[13,14]。
我们在此报告一个44岁的女性原发性心脏的提单。这只是第五报告病例免疫活性的成人。
2。情况下
原本健康的44岁的女人向急诊室早期饱腹感,腹胀、上腹不适,开始大约一个星期前。权利上象限做了超声波CT腹部和骨盆紧随其后。CT扫描显示部分可视化大量心包积液。没有淋巴结病。然后,她接受了一个超声心动图显示高动力性的左心室收缩功能与大圆周心包积液填塞生理机能。她被送往导管室进行心包穿刺术和730毫升的血的液体是排水和心包排水。心包液含有65000多边形白细胞微分显示6%,1%的淋巴细胞,单核细胞1%,和92%的中度嗜碱性的高度非典型淋巴细胞细胞质,罕见地从液泡。多数大型非典型细胞有泡状核染色质,一些大核仁和有边缘的染色质。苏木精和伊红())染色细胞块准备如图1。这除了显示大量的凋亡碎片和组织细胞摄取的碎片。在提单的组织部分,组织细胞和凋亡碎片构成了星空的外观。类似的发现在这个牢房准备,提供一个高度增殖的淋巴瘤的形态学证据。流式细胞术进一步证实了大型B细胞的存在人口组成94%的淋巴的事件。他们kappa轻链限制(强烈的光链)表达和CD19和CD20阳性。他们表示CD10异常。他们没有表达CD5和CD23。鱼呈阳性t (8; 14)。总的来说,诊断是与提单一致。诊断提单是一个挑战性的过程,尤其是在体液。 However, as shown before [15),非典型淋巴细胞形态学特征特性和确认流式细胞术在建立诊断很有帮助。鱼t(8; 14)几乎是确认提单。
举办她接受了骨髓活检为淋巴瘤的消极参与的躯干和CT显示下降,现在小心包积液,稳定小双边胸膜腔积液,右心房的2.6厘米分成小叶的软组织损伤,并没有证据表明淋巴结病。MRI显示在T1和t2像一个广泛的基础,isointense结构测量3厘米×1厘米的侧壁相邻房室结的右心房(图2)。连接到这个广泛的质量,有等、,圆形,真皮质量测量直径1厘米的基于广泛的大规模进入右心房。晚钆增强画面显示广泛的异构增强基础质量和质量没有增强循环。她的LDH表示是正常和艾滋病毒检测是负面的。一个腰椎穿刺脑脊液显示没有证据的淋巴瘤细胞。病人接受四交替周期修改CODOX-M和IVAC结合利妥昔单抗(16),取得完全缓解。随访心脏核磁共振成像显示,没有证据表明右心房质量。她仍在缓解这个日期,超过5年她的首次演讲。
3所示。讨论
主要心脏淋巴瘤极为罕见但与大多数其他心脏肿瘤快速增长和潜在的可以治愈的3,17- - - - - -19]。因此,高水平的怀疑是必要的。临床表现各不相同,取决于位置、大小和增长速度。呼吸困难、下肢水肿、胸痛、心悸、心律失常是常见的表现症状和有时可能系统性(或“B”)症状,如体重减轻、食欲不振、疲劳、和盗汗。心力衰竭的症状是由于要么腔内肿瘤导致妨碍血液流经心脏室或与心脏填塞相关心包积液。提单比其他亚型的快速增长和病人的陈述可能会因此更加严重和戏剧性。
我们的病人出现腹部和上腹不适,这很可能是内脏拥堵次要的表现与心脏填塞对心脏充盈压升高相关。
某些影像学特征可能指向一个淋巴瘤(20.,21]。右心房的原产地是最常见的网站之后,右心室,左心室、左心房、心室间隔。相比之下,最常见的原发性心脏肿瘤,粘液瘤,通常最常见的左心房,卵圆窝。在CT出现isoattenuating相对于心肌。CMR他们最常见的表现为一个大的结节性质量isointense或hypointense相对于心肌T1和t2加权图像和显示异构钆增强后管理。因此右心房的位置,缺乏肿瘤坏死,一个关联的心包积液和罕见的瓣膜介入应该提高淋巴瘤的怀疑。如果怀疑淋巴瘤是那么准确的病理诊断应该是下一步,治疗不同不同的亚型。我们的案例说明了流式细胞术的有效性的检查心脏肿瘤相关淋巴细胞微分后立即心包积液。在积液细胞学的形态可能是欺骗和不提供所有必要的信息。因此临床医师执行pericardiocenteses怀疑淋巴瘤患者的心脏应该顺序流式细胞术。 Thoracotomy can cause unnecessary treatment delay and should be avoided, especially if diagnosis can be made by less invasive procedures such as percutaneous intracardiac biopsy under ultrasonographic or radiographic guidance, endomyocardial biopsy, or pericardial fluid sampling.
分段程序应该类似于其他全身性淋巴瘤心参与通常是次要的,而不是唯一的位置。感染艾滋病毒需要排除淋巴结外侵犯作为初始检查的一部分参与、特别是心脏介入更常见于HIV相关淋巴瘤(22]。尽管没有足够的数据来指导治疗,大多数患者心脏提单已经接受化学治疗与提单的具体协议。我们选择治疗患者四交替周期CODOX-M IVAC而不是三周期CODOX-M [23)我们不喜欢喊她低风险尽管她正式会见了LY06研究中使用的低风险的标准。我们还增加了利妥昔单抗,至少回顾与更好的生存16]。我们的病人获得了她的第一个周期的治疗床上心电图监测并没有出现任何心律失常。描述了威胁生命的心律失常然而化疗开始后和一些作者建议病人监测心脏重症监护室至少在第一周期(24]。
总之主要心脏伯基特淋巴瘤是一种极其罕见的和非常快的心脏肿瘤的增长。怀疑应该可以实现高虽然治疗和化学治疗。
利益冲突
作者没有利益冲突声明。