神秘的Kikuchi-Fujimoto疾病:病例报告和审查

文摘

我们报告此情况下的33岁的非洲裔美国妇女呈现给诊所preauricular和颌下大众,她注意到6周。她给了一个远程群众注意到双边颈3年的历史在此之前表示当时没有调查和自发的解决。颈部淋巴结的切除活检显示形态学和immunophenotypic发现暗示菊池藤本疾病(KFD)。KFD少见,自限性的,也许一个诊断的实体,预后良好。它模仿恶性淋巴瘤在演示,因此准确的临床病理的分化是至关重要的。

1。介绍

颈部淋巴结病可能是一群组合的表现从良性感染性疾病导致恶性淋巴瘤。Kikuchi-Fujimoto疾病(KFD),也称为组织细胞的坏死性淋巴结炎,最初是由1972年菊池和藤本独立描述。良性的,它是一种罕见的和自限性综合症病因不明的特点是温柔的局部淋巴结病,宪法发热,盗汗等症状1]。KFD病人大多是年轻人(平均诊断年龄21)(2与女性优势(4:1)[]3- - - - - -5]。确认组织病理学诊断。通常是一种自限性疾病,难度自然没有任何特定的治疗。这是一个与一个优秀的预后诊断条件,使其必须从恶性淋巴瘤是有区别的。这个条件在临床医生和病理学家的意识可以帮助防止误诊和不恰当的治疗1]。这个诊断尤其应该考虑在一个年轻的病人出现颈部淋巴结病活检显示坏死,分裂和核破裂1,3,4,6]。复发报告KFD在大约4%的情况下。我们提出一个案例的KFD 33岁的非洲裔美国女性复发性自限性的双边颈部淋巴结肿大。

2。案例展示

33岁的非洲裔美国妇女没有医学并存病,最近去牙买加提出投诉的诊所多个右侧颈部肿胀。她报道发展中喉炎而在牙买加,之后,她注意到一个正确的preauricular和右颌下质量,逐步增加大小。她也抱怨疲劳、不适和间歇性发冷。她一集双边颈部淋巴结病3年前自发地解决。之前她没有肺结核或接触史。她否认吸烟,喝酒,或使用非法药物。她否认服用任何草药或非处方药物在她的房子。

物理检查发现一个舒适和质量与颈椎前路的年轻女子,preauricular,颏下的,右锁骨上淋巴结病。公司和无痛性淋巴结。没有肝脾肿大,巩膜黄染,或临床明显的淋巴结病。实验室研究是重要的白细胞减少,白细胞总数3200 /μL和ANC(绝对中性粒细胞计数)700 /μl .病人没有贫血,血红蛋白为12.6 g / dL。病人也transaminitis 116 U / L丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶64 U / L。抗核抗体(ANA),类风湿因子(RF),和anti-DNA抗体呈阴性。补充水平在正常范围内。乙型肝炎表面抗原和嗜中性粒细胞抗体检测均为阴性。

胸部x光片不起眼的。作为表示怀疑淋巴瘤,CT(计算机断层扫描)扫描颈部、胸部、腹部和骨盆。它显示不对称颈部淋巴结病包括淋巴结内正确的后三角(2.8厘米)的大小,右颈内链(1.5厘米)的大小,双边颏下淋巴结(1.2厘米)的大小,和右锁骨上链(2厘米)大小(图1)。的细针穿刺淋巴结显示混合的细胞反应过程的暗示。切除的淋巴结显示活性毛囊,扩大parafollicular区域(图2)集群的大immunoblast-like细胞,组织细胞。多个领域显示与凋亡坏死病灶碎片(图3)。没有出现在这些焦点粒细胞。免疫组织化学染色显示CD3 + T淋巴细胞和CD20阳性B淋巴细胞内副皮质区。剩余的残余滤泡树突细胞网络和增加血浆树突细胞也发现毛囊内。Ebstein-Barr病毒编码的信使rna原位杂交(生)是负面的。这些形态学和immunophenotypic发现暗示菊池藤本疾病。

患者症状和减少淋巴结的大小逐渐在连续几周。病人也经历了改善她的疲劳和不适。非国大1100 /改善μl .她之前self-remitted集双边颈部淋巴结病三年之前很可能第一集KFD和当前的演讲可能复发。

3所示。讨论

KFD最初报道在1972年由日本病理学家菊池和独立藤本等人。他们把疾病描述为“淋巴腺炎与焦伴随着许多组织细胞和网状细胞广泛扩散核碎片。“KFD的发病率是未知的。它通常发生在病人在第三和第四个十年的生活和3到4倍,女性比男性更为普遍。这种疾病在亚洲更为普遍。这个地理优势可能与某些HLA等位基因的存在如HLA二类等位基因,HLA-DPA1和HLA-DPB1在亚洲更为普遍KFD患者(7]。这些基因是极其罕见的或没有白种人(1]。虽然在亚洲更为普遍,KFD一直在观察病人的年龄,性别,种族(8,9]。它可以包括节点和淋巴结外侵犯的位置(3,9]。

有很多猜测KFD的病因。传染病或自身免疫引起。传染性病原体,如鼠疫enterocolitica,布鲁氏菌,巴尔通氏体属henselae,痢疾阿米巴,分枝杆菌szulgai,刚地弓形虫牵连,但后来的研究未能支持这些发现(7,10]。巴尔病毒等病毒,疱疹病毒、巨细胞病毒、细小病毒、副粘病毒,副流感病毒病毒、风疹、乙型肝炎、人类免疫缺陷病毒(HIV),人类t细胞白血病病毒1型(htlv 1),和登革热病毒都被认为是KFD可能的病因,但从来没有令人信服地证明(7]。另一方面,一些作者推测,KFD可能反映了自限的病毒感染引起的自身免疫状态转化淋巴细胞。组织病理学,这是因为发现tubuloreticular结构的系统性红斑狼疮患者的淋巴细胞和内皮细胞中发现的类似KFD患者。临床上,KFD疾病可能模仿系统性红斑狼疮(SLE) [1,5,10]。他们共享一个共同的性别与年龄倾向。他们也有相似的组织学特性导致猜测KFD是自限性的,SLE-like自身免疫状况由病毒感染引起转化淋巴细胞(10]。然而,KFD协会与系统性红斑狼疮尚不清楚7]。

KFD的发病可能是急性或亚急性,进化在两到三周。KFD通常是单侧淋巴结病的主要临床特征,与宫颈参与70%到98%的情况下(2,4,11]。颈静脉淋巴结和后颈链通常涉及12]。然而,任何可以涉及包括腋窝淋巴结区域(14%)和锁骨上(12%)节点链。淋巴结通常小(小于3厘米)和移动。淋巴结病可能公司,有时是痛苦的。淋巴结病通常是孤立的,但很少有患者广义淋巴结病。发烧可以第一个症状在30%到50%的情况下(4]。不常见症状包括减肥、恶心、呕吐、喉咙痛、盗汗。像斑丘疹的皮肤损伤,麻疹样的,荨麻疹的皮疹,或播散性红斑已报告(3,4]。

文献回顾表明,中性粒细胞减少、红细胞沉降率升高的主要异常血液的发现。少数病人在周边非典型淋巴细胞涂片(4很少)和天冬氨酸转氨酶升高或丙氨酸转氨酶水平被认为13,14]。一些病人诊断为KFD有积极的实验室测试结果为系统性红斑狼疮,后来发展临床明显的系统性红斑狼疮。因此建议KFD患者进行长期监测发展的系统性红斑狼疮,尽管数据对于后续访问的频率和持续时间的后续仍不清楚。安娜,类风湿因子和anti-ds DNA -在我们的病人。

这种疾病没有放射性外观特征(11]。结果CT和MRI(磁共振成像)KFD可变量,模拟不仅淋巴瘤,还各种节点转移和肺结核等疾病与坏死。在96年的一项研究回顾KFD确诊患者的CT扫描,Kwon等人发现多个均匀各项检验包括水平II V被发现在大多数,94%是小于2.5厘米。这可能允许一些分化从淋巴瘤通常产生少而大节点,perinodal浸润、坏死(3,12]。

KFD的确诊是通过淋巴结切除活检和组织学检查11]。菊池病最常被误认为恶性淋巴瘤。一项研究显示,30%的108年淋巴结活检检查最初误诊为淋巴瘤(11,15]。组织病理学特征可以分为三个阶段:(i)表达各种组织细胞增殖阶段,血浆单核细胞淋巴细胞包含karyorrhectic核碎片,和嗜酸性凋亡碎片;(2)坏死性阶段表现出一定程度的凝固性坏死;和(3)xanthomatous阶段主要包含泡沫。粒细胞的缺失也是一个重要特征。缺乏单克隆淋巴细胞受体排除淋巴瘤的可能性(4]。虽然在KFD组织学特性是不同的,存在一些重叠,特别是在系统性红斑狼疮(1,2,9]。

生长缓慢的鉴别诊断颈质量是广泛的,包括恶性淋巴瘤、系统性红斑狼疮、霍奇金病、弓形体病、转移癌、传染性单核细胞增多症、获得性免疫缺陷综合症,抓病,angioimmunoblastic淋巴结病(4,7,9]。考虑到我们的病人的陈述,淋巴瘤的诊断确实是我们列出的差异和一个运行切片进行排除此诊断。KFD虽然在西方国家非常罕见,有必要考虑在鉴别诊断中,为其治疗显著不同于淋巴瘤,肺结核,或系统性红斑狼疮。KFD的组织学鉴别诊断包括反应性与系统性红斑狼疮相关的淋巴腺炎,单纯疱疹病毒和其他微生物,非霍奇金淋巴瘤,血浆t细胞白血病川崎病、急性骨髓性白血病,甚至转移腺癌(3,9]。

Kikuchi-Fujimoto疾病通常是自限性疾病,很少需要特殊治疗和解决在一个四个月(5,11]。颈部淋巴结病的是良性和自行消退5]。然而,复发等,在我们的病人报告在3 - 4%的情况下(2,16]。没有遗传风险已经被记载在KFD。极少数病例报告为致命的。治疗主要是支持包括止痛剂(非甾体抗炎药)和退烧药缓解淋巴结压痛和发热。淋巴结外侵犯的疾病与神经系统参与,糖皮质激素的使用似乎迅速改善病人的病情。使用羟氯喹(17,18),免疫球蛋白(19],二甲胺四环素(20.据报道的结果在某些情况下(7]。

我们的例子中是独一无二的,因为它代表了复发的KFD非亚洲女人。我们的病人transaminitis和粒细胞减少嗜中性白血球减少症,改善淋巴结的大小减少。这提供了一个洞察自然病程。KFD少见,自限性的,也许一个诊断条件,预后良好。不幸的是,病因、发病机制、诊断和管理KFD仍神秘和进一步的研究需要回答这些问题。

信息披露

所有作者都证实,本文不考虑评估在其他期刊。

利益冲突

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作者的贡献

论文所有作者做出了贡献,并回顾了之前提交。

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