开放式问题管理的结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤

文摘

局部结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤是一种罕见的疾病,总体预后良好但复发频繁了。由于它是罕见的没有标准的治疗方法和病理诊断是困难的。在本文中,我们讨论了放射治疗的技术方面和组织问题。降低新领域提出了古典霍奇金淋巴瘤不能应用于早期结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤通常没有全身化疗治疗放疗。

1。介绍

在本文中,我们将介绍两例故障管理的结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。对待我们中心外,他们被称为回到我们单位提前“节点”放疗后复发(INRT)。

NLPHL是一种罕见的疾病(3 - 8%的霍奇金淋巴瘤)独特的组织学和临床过程。尽管频繁复发,NLPHL矛盾的一个总体预后良好。由于疾病的罕见没有标准的治疗方法。在这个简短的纸,我们将讨论技术方面的放射治疗和组织学问题与这两个早期复发。

2。案例介绍:第一个案例

病人是一个53岁男性提出一个下颚肿胀(花絮”区域)。

淋巴结活检证实NLPHL(2011年6月)。安阿伯市的IA分类阶段。

PET扫描证实颈椎地区独特的吸收活动花絮。

交付一个INRT始于2011年8月,在18分数使用36 Gy构象技术和良好的耐受性(图1)。

在后续评估是评估使用PET扫描仪。第一个PET扫描仪(2012年1月)显示一个完整的响应活动花絮地区但可疑subclavicular地区吸收(治疗领域以外),确认为2012年7月的宠物复发(图2)。

这种早期复发的活组织检查(5个月)展示NLPHL复发,在我们的血液恶性肿瘤专家实验室确认。病人的性能状态(PS)仍然是0;生物学和临床检查是正常的。

3所示。第二个案例

病人是一个46岁的男人,左颈(III区)肿胀。

活组织检查后,他被诊断出患有一种NLPHL(2011年10月)确认后第二个专家分析中心以外的机构。

安阿伯市的IA分类阶段。最初的PET扫描仪显示一个独特的左jugular-carotid固定。

交付一个INRT始于2012年1月,在18分数使用构象技术(图36 Gy3)。

在后续评估是评估使用PET扫描仪。

第一个PET扫描仪(2012年10月)显示氟- 18 -去氧葡萄糖摄取独特IIB领土外(字段)治疗,证实2012年11月2日宠物(图4)。

早期复发的活组织检查(治疗后9个月)显示一个经典霍奇金淋巴瘤(背影)。不寻常的组织学变化导致了第三个分析最初的组织学标本在我们中心专家。的结论是赞成误诊的背影,lymphocyte-rich积极性的基础上CD30和CD20的变化无常的积极性。

4所示。讨论

这两个病例的早期故障(在两个不同的治疗中心)管理NLPHL提出两个问题:首先,辐照技术的选择,然后,组织学诊断的困难。

4.1。自然历史的NLPHL相比的背影

NLPHL非常不同的自然历史背影的,和一个外推法从一个到另一个临床和治疗功能是非常危险的。

Nogova et al。1]2008年相比NLPHL排名的临床特征:有男性优势诊断的平均年龄30 - 40年。大多数患者出现早期疾病(安阿伯阶段I或II)和B症状是罕见的。

在这个大GHSG光波导作者评估治疗结果与平均NLPHL与排名50个月的跟踪。NLPHL病人有经验更好freedom-from-treatment失败(分别为88%和82%;)和总生存期(分别为96%和92%;),作者属性,在某种程度上,早期NLPHL的演讲。

关于复发的时机,他们报道早期复发(0.8%比3.2%,)和晚期复发(7.4%和4.7%,)证明长期跟踪。

杰克逊et al。2)证实了长期监测的必要性表现出更高的速度比其他研究(44%)复发。这些数据可以解释为一个更长的跟踪比其他系列(30年)。

在我们报告2复发发生远早于报告文学(5和9个月)。平均复发时间(地铁)3 - 6岁的回顾文献报道李和LaCasce [3]。当这些数据详细,据报道,地铁是在大多数系列(3年以上2,4- - - - - -6),甚至更多(10年)怀尔德et al。7]。

总结NLPHL与晚期复发是一种无痛的疾病需要长期跟踪。

4.2。治疗Deescalation

治疗的毒性有关这两个扩展字段RT (EFRT)和化疗在几个研究论文(4,5,9- - - - - -11]。在一项研究中关于排名(12)有更多的死亡报告组比仅接受化疗治疗化疗。

基于这些观察,NLPHL已逐步进化到不那么咄咄逼人的管理模式,对于治疗的背影(13,14]。

然而,没有进行随机试验比较EFRT与攷虑放疗(IFRT)患者良好的背影。IFRT采用标准的手臂在许多欧洲试验(EORTC H7F, H8F, H9F,和GHSG HD10)。

正如前面提到的,放疗治疗NLPHL已经从EFRT IFRT (4,6,9,10,15]。

最近的一项研究(H10 EORTC /城市)提出了进一步降低INRT背影好反应在PET扫描仪2疗程的化疗后,选择这样的患者预后良好。涉及领域的一篇论文中描述了从Girinsky et al。16]。

技术的选择是基于微观疾病的概念,化疗是有效的。因此大字段将不再是必要的。

此外PET扫描仪的出现使一个更好的病理节点的识别。

最后一个理由是,辐射并发症有关辐照量和总辐射剂量(4,5,9,10,12]。

假设的背影和NLPHL相似之处,一些团队将适用deescalation NLPHL的管理,特别是知道预后更好。

但没有理性的文献中使用这个“节点”技术治疗局部NLPHL没有化疗。常见的治疗是IFRT孤单。

4.3。第一个问题:辐照技术的选择

这种技术(INRT)可能已经被选为了减少毒性的疾病预后良好。颈部照射我们关心唾抽出即使NLPHL使用的剂量不诱导后期对腮腺的影响。常用剂量30-36 Gy基于做排名,但不存在剂量研究NLPHL。

然而INRT NPLHL从未被描述:这是一个选择的背影处理模式相结合。

在这些2例使用INRT导致早期复发在网站本来辐照IFRT技术。这些复发相关的两个方面。

首先的时机复发是惊人的(5和9个月):这是远早于发表在文献[2- - - - - -7]。这可能是相关的,这两个故障非常接近最初的疾病。

其次的位置会被包含在一个攷虑辐射(数字2和4)。因此我们可以假设IFRT可以避免这样的进化。

事实上,大多数的文献描述,当完成,室外场地后复发IFRT [4- - - - - -7,9)确认的事实与最优治疗IFRT这些2例可能没有经历过早期复发。

4.4。第二个问题:组织学诊断

我们报告二例组织学的修订的初始诊断的一个不寻常的anatomopathology复发。

自然历史的转变可能发生NLPHL [17,18]。但转型的背影是罕见的。大部分的转换观察到大B细胞淋巴瘤。

结果突显出新的活检发生复发时的必要性。

这也提醒我们真正的病理诊断在这些边界情况下的复杂性。

区别的背影,尤其是来自lymphocyte-rich王晓初之前已被证明是一种很常见的误诊(32%的错误在欧洲工作组淋巴瘤研究[19])。诊断了中心的专家。

在我们的例子中复发的特点是淋巴细胞增殖与结节性架构。非典型细胞大核和immunophenotype回应CD4 +, CD15−, CD21 +,表征低CD20 + CD30 + Bcl6 +。的再分析原发性疾病样本描述非典型细胞大核和分成小叶的核仁,CD30 +,变化无常的CD20 +。

一般NLPHL特点是原子核的分成小叶的本质“爆米花”即使一些细胞可能大核仁Sternberg细胞。如果最后细胞太多,它提出的诊断的可能性lymphocyte-rich排名(8,20.]。

immunophenotypic分析通常回应CD45 +;CD20 + CD79a + (pan-B标记);bcl6 +, CD10−、bcl2−CD30−, CD15−, EBV−。相反,背影是CD30 +, CD15 +, CD20 + (40%)、CD79a−和bcl6−(表1)。

我们的情况不满足每一个准则;然而专家中心的病理学家认为这是一个背影。

5。结论

没有证据表明治疗局部NLPHL“节点”放疗。我们这里有报道2例早期复发的治疗领域将被包含在IFRT。

本文的目的是提醒我们的社区而不是undertreat患者可以通过最优局部治疗和治愈再次突出的困难等病理诊断的必要性进行活检再次复发和重新分析样品在专家中心成为可能。

同意

从患者获得书面知情同意出版的病例报告和任何附带的图片。书面同意的副本可供审查。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

作者的贡献

玛格丽特Tyran和劳伦斯·Gonzague写道。米歇尔Resbeut和Reda Bouabdallah修订。所有作者阅读和批准了期末论文。

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