t细胞淋巴细胞白血病/淋巴瘤:第一次缓解后复发16年

文摘

信息几乎没有关于晚期复发患者T-lymphoblastic白血病/淋巴瘤(T-LBL)。由于这种疾病的侵略性,复发是普遍的,往往也是提前发生。晚期复发非常罕见,通常发生在几年后初步缓解。3年一直在报道后的复发率随时间稳步下降却不与治疗。我们报告一例26岁女性T-LBL和第一次缓解后复发16年成功治疗HyperCVAD和L-asparaginase。

1。介绍

淋巴细胞白血病/淋巴瘤(LBL)是一个激进的非霍奇金淋巴瘤(NHL)的子集来源于B或T-lymphoid祖细胞(1]。作为一个疾病和急性淋巴白血病(ALL),它代表2% -4%的成年NHL和第二个最常见的儿童NHL的亚型(2,3]。与化疗的进展在过去的几十年里,LBL /所有已成为一种可治愈的疾病。然而,仍有一个人口经历复发的患者,它经常发生在第一个2年或在治疗。晚期复发T-LBL是罕见的和已报告发生在缓解后3 - 5年。在这个报告中,我们提出一个案件的一个年轻女子T-LBL她第一次缓解后又复发了16年,现在成功治疗HyperCVAD和L-asparaginase。

2。病例报告

一名26岁的女投诉的权利,颈部肿胀两周。她否认有任何发烧、体重减轻、盗汗。在体检,对颈和锁骨上腺病。锁骨上淋巴结的活检显示完全丧失的淋巴结架构和床单的单调的淋巴细胞和细胞质稀疏阳性CD2, CD3, CD5, CD7, CD99、dt - LCA的免疫组织化学染色(数字1(一),1 (b),1 (c))和40%的细胞显示ki - 67积极性。局灶性坏死。流式细胞术和细胞遗传学分析淋巴结活检的nondiagnostic由于低细胞的可行性。骨髓(BM)检查了焦参与t细胞的前体。BM流式细胞术检测到1.5%的t细胞淋巴母细胞具有类似immunophenotype淋巴结活检。细胞遗传学分析,大英博物馆是正常的。这些研究结果与T-LBL一致。进一步分期检查包括腰椎穿刺是消极的恶性肿瘤细胞和PET / CT显示代谢活动颈椎和胸椎淋巴结,以及双边腹股沟淋巴结。是四期临床阶段T-LBL基于安阿伯分类。

她过去病史是第四阶段T-LBL重大,涉及对腋窝淋巴结和双边BM参与,9岁的诊断。淋巴结活检显示恶性淋巴瘤、淋巴细胞(优质)。immunophenotype阳性CD2, CD3, CD5, CD7, dt, HLA-DR。两国BM切片显示55%淋巴母和30%左右的淋巴母站精髓,分别。她治疗共18个月LSA2-L2协议(4]。这包括一个21天的感应阶段与环磷酰胺1200毫克/米²静脉注射(IV)×1道诺霉素60毫克/米²4×1,长春新碱2.25毫克/ m²4×3,强的松60毫克/米²口头(PO)×14天,鞘内(IT)甲氨蝶呤×3。这是紧随其后的是一个整合阶段与阿糖胞苷150毫克/米²4×14天,硫鸟嘌呤75毫克/米²4×14天,L-asparaginase 6000 IU / m²4×11天,卡莫司汀60毫克/米²4×1,甲氨蝶呤×2剂量。维护阶段包括硫鸟嘌呤治疗、羟基脲道诺霉素,阿宝和甲氨蝶呤,长春新碱(4]。没有辐射。

的时候复发,病人并不在长期随访。

治疗与HyperCVAD发起协议(2]。这包括8交替周期化疗。奇怪的周期1,3,5,7是由环磷酰胺300毫克/米²四世与并发Mesna每12小时×3天,长春新碱2毫克第四天4和11日阿霉素50毫克/ m²第四天4,地塞米松40毫克阿宝天1 - 4和11 - 14号。甚至周期2,4,6,8是由甲氨蝶呤200毫克/米²IV / 2小时之后,甲氨蝶呤800毫克/米²IV / 1天22小时。这是紧随其后的是亚叶酸救援,剂量依赖于甲氨蝶呤水平,和阿糖胞苷3 g / m²每12小时天第四2和3。甲氨蝶呤12毫克每周期的第二天,阿糖胞苷100毫克每周期是8天(2]。L-asparaginase 2500毫克/米²四世被添加到这个方案作为聚乙二醇形式HyperCVAD的每一个周期开始在第二周期。治疗容忍没有副作用。后续治疗后骨髓活检和PET / CT扫描显示没有证据的淋巴瘤。维持治疗开始盛况(6 -巯基嘌呤,甲氨蝶呤、长春新碱和泼尼松)(4),持续了2年。

3所示。讨论

前体淋巴肿瘤包括B -和T-lymphoblastic白血病/淋巴瘤。白血病和淋巴瘤之间的区别是病人呈现出任意一软组织肿块和淋巴母在大英博物馆。LBL描述疾病与所有,往往很难区分从一个另一个形态。LBL的主要区别和所有的BM的参与程度往往是更大的在所有5]。大多数淋巴肿瘤前体b细胞表型,但80 - 95%的LBL例t细胞的表型(2]。我们的病人最初提出与腋窝淋巴结病和大英博物馆显示双边骨髓参与。复发发生在颈部淋巴结和大英博物馆的参与非常少。因此诊断T-LBL呈现。

据报道,20 - 25%的所有/ LBL患者经历复发(6]。这两种疾病的复发往往是早期,反映了一个积极的疾病。,早期复发通常被定义为发生在第1.5年诊断而发生晚期复发的定义是3年后从诊断和患者可能代表患者不同的生物学的一个子集,更静的课程(3,7]。在一个长期随访研究的505名儿童复发,复发中观察到的74%后的第一个三年,4%的5年。只有1%的病例复发后的十年中,没有人t [6]。同样,早期复发要常见得多比B-LBL T-LBL [6- - - - - -8]。很难确定的总体利率T-LBL复发,尤其是晚期复发,因为有限的数据子集的病人。

生物预测复发尚未在LBL特征在所有;早期复发最近被证明是一种独特的基因在表达的结果导致耐药白血病细胞的增殖和生存(8]。同时,表观遗传等现象的存在TEL-AML1沉默融合基因在残留的白血病细胞与晚期复发的可能原因由于获得随着时间的推移发生变化(9]。这些变化并没有证明LBL患者;然而基因表达分析被用来区分某些亚型的T-LBL是否比其他人更有利(10,11]。bcl - 2表达的速度似乎与药物敏感性。更高的bcl - 2表达的患者已确定有TAL1 LYL1和演示一个耐药模式而表达HOX11 bcl - 2水平较低和更良好的预后(10,11]。

最初的成功治疗和临床缓解的持续时间是非常重要的预后预测指标(8]。BM参与在最初诊断为复发倾向更高。生存早期BM复发已报道的范围从0 to15% [12),而那些BM晚期复发从14到50%13]。此外,化疗方案给定的类型和强度也可能导致这些患者的总体结果。在先前的研究中,使用标准的淋巴瘤患者的方案,如砍LBL取得完全缓解(CR)利率从40到70%14]。最近,密集的儿科患者的所有方案都是利用成人所有和LBL。在先前的研究中,使用标准的淋巴瘤患者的方案,如砍LBL取得完全缓解(CR)利率从40到70%14]。最近,密集的儿科患者的所有方案都是利用成人所有和LBL。托马斯等人描述了在成人患者中使用HyperCVAD主要T-LBL [2]。CR实现91%的患者使用该协议。三年无进展生存(PFS)和总生存期(OS) 33 LBL HyperCVAD对待患者的66%和70%,分别。3年期PFS和操作系统尤其是患者t细胞表型分别为62%和67%,分别。由于这些令人鼓舞的结果我们选在我们的病人使用HyperCVAD。

L-asparaginase被描述为许多儿科方案[不可分割的一部分15,16]。其antileukemic效果被认为由于减少循环天冬酰胺。GMALL 04/89和05/93 GMALL协议(5)都是仿照儿科治疗方案,包括天冬酰胺酶在感应阶段。Hoelzer等人描述了使用这些方法在45个成年患者T-LBL [5]。总的来说,42的45例(93%)获得了CR。估计操作系统,连续CR, DFS在7年是51%,65%,和62%,分别。我们整合L-asparaginase HyperCVAD方案由于其基本使用在儿科所有协议和之前的成功治疗T-LBL [5]。

自体干细胞移植仍然是整合在第一或第二的标准方法缓解。这是提供给病人但她拒绝了。

据我们所知,这是最新的报道复发的T-LBL 16年之后第一个临床缓解。患者被成功治疗复发和HyperCVAD L-asparaginase现在仍在缓解5年后第一次复发。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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