双边胸腔积液患者的骨髓造血

文摘

我们提出一个56岁的女人,双边胸膜腔积液,广泛的淋巴结肿大,和软组织肿块位于肾盂。最初工作诊断结核病和淋巴瘤。进一步的病理检查确诊的淋巴结活检诊断为骨髓造血作用,骨髓活检显示骨髓纤维化。与常见的治疗方法如放疗和/或手术,胸内的顺铂和地塞米松治疗胸膜腔积液的次要骨髓造血作用证明了可行性和有效性的改善目前的情况。

1。介绍

骨髓造血作用(EMH)的复发是出生后正常骨髓外的骨架。这是最常见的与地中海贫血有关,镰状细胞贫血、遗传性球形红细胞症和骨髓纤维化很少。有效市场假说的发展主要在肝脏和脾脏;然而,它也可能发生在其他网站包括胸腺、中枢神经系统、淋巴结、肺、胸膜、心肌、肾脏,腹膜后腔和胸腔的脊椎旁区域(1]。我们报道一例EMH参与广泛的淋巴结与双边胸膜腔积液是成功治疗胸腔内注入顺铂和地塞米松,再加上口服强的松,羟基脲,萨力多胺治疗。

2。病例报告

56岁的女性被我们医院在2009年11月一个月的历史疲劳,咳嗽和呼吸困难。过去病史表明脾切除术前20年前由于脾肿大,积极HBS-Ag 10年来,和骨结核病4年前公开与药物治疗一年。体检,颈部和腹股沟淋巴结可以感动,双边迟钝和减少呼吸音被发现,肝脏肿大了三厘米。

最初的血液计数显示110 g / dL的血红蛋白,红细胞比容34.3%,平均微粒体积93.7 fL,白细胞计数71.1×10⁹/ L,血小板57×10⁹/ L。外周血leukoerythroblastic分析展示了一张(淋巴细胞占10%,单核细胞占1%,中幼粒细胞13%,晚幼粒细胞4%,分段中性粒细胞18%,带中性粒细胞15%,正色的成红血球细胞35%,polychromatophilic成红血球细胞3%,和嗜酸性粒细胞1%)与异形红细胞,棘细胞,共轭核红细胞,红细胞和目标。血清乳酸脱氢酶是732 U / L(正常50 - 245 U / L),α-hydroxybutyric酸542.4 U / L (72 - 182 U / L)和c反应蛋白13.17 mg / L(0 - 4毫克/升)。免疫球蛋白、血清蛋白电泳、铁蛋白、血红蛋白A2和胎儿血红蛋白比例都在正常范围内。观察胸膜液体流出的(总蛋白29.3 g / L, Rivalta阳性)红细胞计数为6.35×10⁹/ L和6.9×10的白细胞计数⁹中性粒细胞/ L(自动计数:5%,94%,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞1%)。没有发现细菌或结核菌在胸膜液体。

计算机断层扫描(CT)的胸部和腹部显示巨大的双边胸膜积液胸膜增厚和肺上叶的毛玻璃影。稍肿大淋巴结的混合密度被观察到当地胸脊椎旁区域内后纵隔及腹膜后脊椎旁空间传播沿腹主动脉和髂动脉。CT还发现了与间质水肿、肝肿大损失corticomedullary分化的左肾,左肾盂和软组织肿块(数字1和2)。放射科医生建议淋巴瘤的印象。

磁共振成像(MRI)的胸腰脊柱获得使用1.5特斯拉的单位。t1影像显示强调结节状短信号位于T3-L5水平。t2加权图像显示略长修补hypointensity在脊髓内的信号。椎体被包围非对称脊椎旁自然的出现在不对称的软组织肿瘤,增强在T1W1(图3)。

从髂骨髓愿望结果显示hypocellularity脊髓发育不良的特性包括双核体和有毒的造粒,但是没有观察到环形铁粒幼红细胞(没有显示)。骨髓活检公布增加纤维组织和离散与网状染色(图增加骨髓细胞结构4)。骨髓细胞发现JAK2V617F突变;染色体显带(Giemsa-trypsin)展示了一个正常的46 xx染色体组型。肠纤维镜超声显示,没有证据表明在其他器官和组织的肿瘤。

病人接受了腹股沟淋巴结活检,结果显示无组织的架构和骨髓红细胞前体分散在脂肪组织和有丝分裂中的细胞(图5)。切片染色阳性CD3、CD20 CD43、CD45RO、CD79α、髓过氧化酶(MPO)、Ki67 LCA, CD15, P80;它染色为阴性CD30和细胞角蛋白与抗酸染色(没有显示)。最终,有效市场假说被诊断。

病人口服强的松治疗30毫克/ qd、临时利尿剂,羟基脲1 g / qd两周之后继续强的松和萨力多胺50毫克/ qn长达六个月。她也收到了胸腔内注射地塞米松10毫克,顺铂30毫克。她的症状有所改善,胸腔积液减少。她也收到了胸腔内注入顺铂后再112天由于增加两国胸膜腔积液的呼吸困难和复发。16个月治疗后,CT研究显示没有脊椎旁的尺寸和外观质量的变化(图6)。39个月后,她重新为肺部感染和抗感染治疗治愈。

3所示。讨论

有效市场假说在肝脏和脾脏最常见的发展;然而,它也可能出现在其它网站如胸腺、中枢神经系统、淋巴结、肺、胸膜、心肌、肾脏,腹膜后腔和胸腔脊椎旁的病因不明(1]。骨髓造血群众往往是微观和无症状,但可能导致肿瘤生长。我们最初的病人诊断为肺结核和结核性胸膜炎或淋巴瘤。然而,没有发现结核菌在胸膜液体。CT和MRI结果显示没有干酪样坏死,淋巴结的配置不符合描述的淋巴瘤。淋巴结活检显示抗酸染色阴性和无组织的架构。免疫组织化学结果显示存在T淋巴细胞(CD3, CD43), B淋巴细胞(CD20, CD79a)和造血元素(MPO CD15)与有效市场假说的变化一致。由于死在电脑穿刺在另一份报告2直视下),我们进行活检以减少出血。

原发性骨髓纤维化(及)是一种骨髓增生障碍的特点是骨髓纤维化。血液和骨髓变化,包括leukoerythroblastosis,骨髓纤维化,骨硬化,被发现在外周血涂片和骨髓。JAK2V617F突变是一个关键分子找到了及病例的60% (3]。因为这个病人JAK2V617F突变积极和病人的外周血和骨髓也典型,我们到达最终的诊断及。

胸膜有效市场假说在骨髓纤维化之前已经报道过了。这些患者通常无呼吸道症状,诊断尸检。然而,一些患者伴有血胸或乳糜胸2,4,5]。机制胸腔积液仍然未知。在大多数情况下,或在一般情况下,治疗引起的胸腔积液患者有效市场假说常常放射治疗,和一些治疗手术或四环素的胸腔内注射博来霉素(2]。由于辐射可能增加症状由于组织水肿和胸内的四环素加重血胸(4),我们为这个病人使用顺铂和地塞米松。使用这种方法,胸膜液明显减少,并最终解决。

在过去的20年中,新的治疗方法已经开发及管理;然而,病人生存利益并没有显著改变。常规药物治疗及包括雄激素制剂、达那唑、cortico类固醇,萨力多胺或lenalidomide和羟基脲。姑息性手术(如脾切除术)或放射治疗有症状的有效市场假说和同种异体造血细胞移植(allo-HCT)可以应用在年轻患者(3]。这个病人接受顺铂和地塞米松,加上强的松,羟基脲,萨力多胺;我们在此表明,这些方法改善症状和减弱异常外周血发现与有效市场假说质量无显著变化。我们相信,这些方法是可行的和显示病人有前途的功效。然而,需要更多的研究来进一步证实了这些发现。

承认

我们感谢Medjaden生物科学有限公司协助本文的准备。

引用

1. c·a·科赫彭译葶。李,r . a .台面,a . Tefferi”Nonhepatosplenic骨髓造血作用:相关疾病,病理,临床课程,和治疗,”梅奥诊所的公报,卷78,不。10日,1223 - 1233年,2003页。视图:谷歌学术搜索
2. a . Aessopos s Tassiopoulos d Farmakis et al .,“骨髓hematopoiesis-related胸腔积液:β地中海贫血。”年报的胸外科,卷81,不。6,2037 - 2043年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. f·塞万提斯,b . Dupriez a·佩雷拉et al .,“新的原发性骨髓纤维化预后评分系统基于国际骨髓纤维化研究工作组的研究和治疗,”血,卷113,不。13日,2895 - 2901年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. j.p. Kupferschmid、d . m . Shahian和a·g·维兰纽瓦”大量血胸与胸廓内的骨髓造血作用涉及胸膜、”胸部,卷103,不。3、974 - 975年,1993页。视图:谷歌学术搜索
5. a . k . Ghosh j . Pawade g·r·Standen和l . Lang-Lazdunski“原发性骨髓造血作用表现为大规模的双边乳糜胸,“年报的胸外科,卷80,不。4、1515 - 1517年,2005页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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