自发性后腹腔出血患者Prolymphocytic慢性淋巴细胞白血病的变换

文摘

Prolymphocytic转变慢性淋巴细胞白血病是一种罕见的但公认的实体。我们报告的情况下一个76岁的绅士与先前的慢性淋巴细胞白血病的诊断出现疲劳、发热、白细胞计数的500 000与prolymphocytes外周血检查。苯丁酸氮芥和地塞米松。他在入学没有出现进行性贫血首次CT检查明确原因。双边髋关节疼痛开始几天后,不幸的是他被诊断为自发的腹膜后出血后期。这种情况很少见,通常发生在那些接受抗凝治疗或透析,与已知的出血失调或血管畸形,没有出现在我们的病人。病理显示明显似白血病的充血与prolymphocytes许多器官的血管。我们讨论的潜在病因和这些关键诊断之间的关系。

1。介绍

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种血液疾病的特点是生产过剩的循环B细胞(1]。这些淋巴细胞小,自然成熟的细胞克隆,表达特征流仪模式。CLL通常是一个缓慢渐进的疾病监控没有治疗,直到症状;然而Richter积极组织学淋巴瘤可能发生的转变。更很少,转换何杰金氏病、淋巴细胞淋巴瘤,小noncleaved细胞淋巴瘤,毛细胞白血病,t细胞白血病,prolymphocytic白血病(锁相环)据报道[2]。

2。案例展示

我们描述的情况下一个76岁的绅士诊断出患有Rai阶段0 CLL 10个月前出现疲劳和发烧。过去病史包括肾结石、修复水囊肿,高血压、关节炎、远程胃溃疡,前列腺腺癌,他收到35分数在2011年初体外放射。此外,病人做一个农民,经常接触各种杀虫剂和除草剂。在泌尿道的跟踪2011年9月,他被发现有轻微的血小板减少症和无症状的淋巴球增多/ L。流式细胞仪显示91%淋巴细胞单克隆b细胞的人口构成CD19 / CD5白细胞总数的85%,CD20, CD23、FMC7积极表达模糊kappa轻链;CD38积极在CD19 / CD5 +细胞的90%。鱼只显示一个典型的慢性淋巴细胞白血病删除13 q14.3。

在随后的访问,发现脾肿大,但他在其它方面没有传染性或宪法,直到他2012年6月提出强烈不适症状。调查显示贫血血红蛋白(Hgb)为7.6 g / dL,血小板约/ L,白细胞计数/ L。差异显示/ L不成熟的淋巴细胞和/ L淋巴细胞,符合锁相环的转换。多形性大淋巴细胞异常1 +核仁(图1(一))出现在外围涂片。结果还显示肝酶和LDH升高。病人开始地塞米松和苯丁酸氮芥cytoreductive化疗。此外,他收到了肺炎和左氧氟沙星输血2单位的包装细胞作为他的血红蛋白下降到6.2 g / dL在入院第一天。考虑到患者的贫血和咄咄逼人的血液,他的CT胸部、腹部、骨盆和执行排除里克特氏综合征;这显示脾肿大,淋巴结肿大的缺失或出血。

四天之后他承认,病人发生新的左臀部发达轻微的混乱和痛苦。他被神经学评估双边臀部屈肌软弱谁下令MRI和传导研究。第二天他血红蛋白从8.8下降到6.4 g / dL的血小板/ L和白细胞/ L。病人再次输血2单位的包装细胞。凝固的研究显示INR升高1.4,32岁的正常PTT反对播散性血管内凝血(DIC)的诊断。纤维蛋白原没有执行。当晚,他开发了燃烧侧髋关节疼痛需要增加止痛剂,以及间歇恶心与呕吐几次。生命体征稳定除了轻度低血压的血压90/61清早起来;然而病人被发现反应迟钝的1小时后。全面复苏的努力尝试,但不幸的是,病人死于无脉性电活动(豌豆)逮捕。尸检进行检查显示,标志着似白血病的充血在许多器官的血管(图1 (b))。白血病浸润在脾脏和骨髓。一个厘米右腹膜后出血被确认没有明显的来源。浆膜出血在盲肠和升结肠,肠系膜出血,和一个小型腹腔积血指出。

3所示。讨论

慢性淋巴细胞白血病与现象,如自身免疫性溶血性贫血和血小板减少症(1]。对文学有两个先前报道的自发的血肿这种疾病的过程。第一次发生在病人与慢性淋巴细胞白血病和其他随后诊断两个月后,流血。在这两种情况下,一个特发性因素八世抑制剂被确认为可能的原因(3,4]。其他潜在的自发出血病因慢性淋巴细胞白血病包括血小板减少,骨髓浸润或消费,获得维勒布兰德氏病(5),获得性血小板缺陷可能继发于血小板异常因素3可用性和异常聚合(6)和血管脆弱次要内膜的渗透是在系统性淀粉样变(7]。

本例中是独一无二的从先前的报道由于并行的转换,以锁相环和自发的腹膜后出血(SRH),两个罕见的条件没有以前相关。锁相环是一种急性过程诊断当prolymphocyte数超过55%的外周血淋巴细胞(8]。与里克特氏综合征,通常有一个缺乏淋巴结病或淋巴结外侵犯渗透虽然大规模脾肿大是常见的。SRH最近没有定义过程或操作,创伤,或腹主动脉瘤9),主要是看到在抗凝治疗的患者,血液透析,或出血失调10]。Sunga et al。(2012)9)执行一个八年观察队列和确定89 SRHs其中只有15.3%没有抗血小板或抗凝剂或两者兼而有之。这是关于增加发病率为住院病人现在当前的标准实践通常包括预防低剂量抗凝防止血栓形成,即使在患者轻度至中度血球减少。

疾病过程,如淀粉样变性,导致异常沉积在血管壁,导致广泛的脆弱性和使出血(7]。托雷斯et al。11)还指出,动脉硬化的存款会导致血管脆弱导致腹膜后髂腰肌出血;这匹配发现小nonaortic SRH动脉瘤最常见的原因前面描述的队列中(9]。相比之下,我们的病人与prolymphocytes充血的血管,但没有实际校内的入侵或动脉瘤。白细胞的浸润之前已经假设导致炎症相关血栓形成(12),当然细胞的数量现在会突然静脉充血和破裂,甚至出血素质超高粘度综合症,而不是以前在锁相环报告。

SRH高死亡率,介于12%和19.1% [9,13]。误诊发生在约10.1%的病例作为腹痛的症状,可以特异性的臀部,大腿根部疼痛。当与急性肌肉无力,表示显示更外围的病因可导致肢体而不是中央成像。一旦确定,SRH管理包括支持性疗法与体积置换、血液制品,逆转抗凝血剂。严重,危及生命SRH可能还需要经皮血管内治疗或开放手术探索(14]。

总之,我们提出的prolymphocytic转换与自发出血相关的慢性淋巴细胞白血病腹膜后腔,这是不幸的是确定后期。最有可能的病因这种SRH白血病与血栓形成和血管堵塞破裂,但其他因素可能包括血小板减少,无效的凝固次要超高粘度和使用低分子量肝素预防剂量。尽管积极的血球减少常见血液锁相环等过程,医生应该有一个高的临床怀疑这个实体与任何骤降血红蛋白与新腹部症状,或髋部疼痛。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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