辐射治疗继发性皮肤浆细胞瘤

文摘

我们报告一例75岁的人用IgA-lambda复发多发性骨髓瘤状态多次化疗后,自体干细胞移植和姑息性放疗弥漫性骨质病变。原始诊断大约15年后,他发达的二级皮浆细胞瘤的右臂,右胸壁,上背部的几个月。他接受姑息场三维适形光子或裸体机密电子治疗并发各种化疗方案,取得了良好的完成响应在辐照网站与减轻疼痛。他死于并发症与疾病发展中皮肤损伤后约7个月。给出的案例是独一无二的真皮介入骨髓瘤涉及姑息治疗领域的辐射。

1。介绍

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性克隆增殖的肿瘤细胞在骨髓中浆细胞单克隆免疫球蛋白生产导致骨骼破坏。从这些肿瘤通常是皮肤的参与的设置直接扩展潜在的浆细胞瘤。皮肤浆细胞瘤与潜在的病变,也称为二次皮浆细胞瘤(SCP),很少有低于100报告病例(1- - - - - -17]。这些病变的发展通常是高的反映系统性疾病晚期和肿瘤负荷是一个贫穷的预言者,大多数病人死在12个月内(1,2]。

少数病例报告文献记录使用放射疗法来治疗scp (1,2,11,14]。适当的管理在这些病例中,关于使用放射疗法,不成立。这份报告提出了一个案例所涉及的scp接受放射治疗。

2。一个案例报告

1996年9月,58岁的白人男子面对左肩胛骨的不适和后续检查可疑的浆细胞瘤。原始的骨髓活检显示30%的浆细胞增多,和immunofixation了高IgA、自由λ轻链。原来的实验室检测显示1.2 g / dL M蛋白与白蛋白正常,血红蛋白、肾功能、钙、和LDH。他没有本周氏蛋白尿。成像显示左肩胛,右锁骨、胸骨和双边肱骨溶解骨损伤。他被诊断出患有Durie-Salmon iii a阶段,国际阶段我和IgA-lambda毫米。

他接受了3血液病中的作用周期、阿霉素和地塞米松(VAD)化疗的反应。1997年1月实验室和骨髓活检证明完全缓解,他完成了环磷酰胺治疗与干细胞收获。其次是他的第一个自体干细胞移植(SCT) 1997年3月与快速和完整的造血恢复。然后他接受了美法仑治疗之后,他第二次自体SCT与快速和完整的1997年8月造血恢复。这是紧随其后的是相关领域体外放射疗法(EBRT)左肩胛骨(4140 cGy 23分数)在1998年1月完成。他是1998年5月开始在磷酸盐和在1999年经历了个体基因型疫苗接种。

他处于缓解期,直到2005年2月,他被发现在监视IgA升高和自由λ轻链。新骨疾病的影像学检查是模糊的。骨髓活检证实15% plasmocytosis多孔性为45%。他是2005年5月开始对萨力多胺和地塞米松治疗具有良好的反应。他被放在维护萨力多胺,地塞米松和环磷酰胺在2006年10月。他被发现附近有完整的反应,和维护化疗是停在2007年4月。2008年8月,他被发现在完全缓解。

他仍然完全缓解,直到2011年7月,当他在跟进右腿的疼痛与多个腰椎病变的MRI发现病变和右股骨皮质侵蚀占有较大比重。他接受了切除肿瘤和髓内杆固定右股骨与病理符合浆细胞肿瘤。他后来接受血液病中的作用1循环、环磷酰胺和地塞米松(VCD)血液病中的作用和4周期,lenalidomide,地塞米松(VRD)完全缓解2011年10月实现。随后,他保持lenalidomide直到2012年6月,被发现在正电子发射断层扫描和计算机断层扫描(磁共振)有多个新hypermetabolic病变广泛。然后他接受2周期carfilzomib VRD后跟2周期,环磷酰胺和地塞米松。在此期间他完成一门课程的姑息EBRT近端左锁骨(3000 cGy 15分数)在2012年9月的决议在该站点的疼痛和减少肿胀。

在治疗之前,他被发现有急性发作的右臂肿胀后不久右侧胸壁Port-A-Cath位置。MRI表现不久演示了一个大型肱骨病变与软组织组件相关联。他的化疗是改为地塞米松,环磷酰胺、依托泊苷、顺铂(DCEP)计划重复自体SCT。他接受了肿瘤刮除术和髓内钉的正确的肱骨2012年10月,随后完成了课程的姑息EBRT (3000 cGy 10分数)与显著改善整个右肱骨的右臂疼痛和肿胀。

骨髓活检在2012年11月没有疾病的证据,但磁共振结果证明新hypermetabolic病变在左肱骨,骨盆和股骨与髓内软组织密度有关。他还开发了多个樱桃红色结节的紫罗兰色的背景在他的右前臂背侧表面(图1(a))。打这些病变的活检显示monomorphous扩散与偏心钟面核非典型的淋巴细胞。免疫组织化学是积极为λ积极,kappa负,CD138阳性染色(数字2 (b)- - - - - -2 (d)),和CD3和CD20染色。这是符合他最初的骨髓瘤的诊断和scp代表他第一次演讲。他也同时开发红色圆形结节紫罗兰色的背景上覆他Port-A-Cath网站前胸壁(图3(一个)),预防化疗的使用管理。他开始bortezomib bendamustine疗法。

病人然后完成一门课程的姑息EBRT(3000年10分数通过美联社cGy字段与丸处方1厘米到3.5厘米深度占手臂的轮廓)整个紫罗兰色的他的右前臂(数据的领域1(b)和12012年12月(c))。这是紧随其后的是一个电子刺激(200 cGy 1部分计划1000年5分数通过en面对6兆电子伏cGy梁0.5厘米丸)停止的病人由于刺激干燥脱屑和红斑。在治疗结束时,紫罗兰色的背景已经褪去,结节在尺寸和分辨率略小的疼痛。他还接受了电子束的疗法(3000年10分数通过en面临12 cGy兆电子伏,0.5厘米丸)(数据3 (b)和3 (c))向右胸壁导致全面解决病变在这个区域,允许使用他Port-A-Cath化疗(图3 (d))。

在这段时间里,他还出现急性发作右站面部弱点和口齿不清与MRI发现2.2厘米的肿瘤在正确的头骨存款基础涉及正确的枕骨,密切与相邻的颈静脉球与相邻的异常增强的正确的面部神经。他接受了一个疗程的姑息EBRT (3250 cGy 13分数)的头骨损伤导致稳定的部分正确的面部麻痹。

2013年1月,病人正在经历进步右臂肢体淋巴水肿严重限制使用。磁共振显示弥漫性疾病的新进展hypermetabolic内脏,肌肉骨骼、胸壁病变。他还开发了新的皮下损伤两国乳房,右腿,左臂。右侧乳房活检新皮下损伤和右胫骨透露与scp病理结果一致。2013年2月,他完成了2个周期的低剂量卡莫司汀和自体干细胞促进美法仑治疗。他经历了混合反应他的决议胸壁scp,尽管他的右臂是越来越lymphedematous,新皮肤损伤出现在双臂。他开始pomalidomide carfilzomib, 2013年3月和地塞米松。

经过长时间的讨论,关于进步的淋巴水肿和筋膜室综合征的风险进一步辐射右上臂,病人仍坚持继续与当地治疗。他完成了一个重复的姑息EBRT(3000年15分数cGy 1厘米丸),他的右臂在2013年4月从肩膀到手腕。右臂scp的他经历了温和的反应在治疗过程中,使用压缩的袖子,右手臂轻微改善水肿。然而,皮肤损伤的优越和近端治疗领域上回来。他接受了电子束治疗(1500计划3000年5 cGy cGy 10计划的分数通过en面临9兆电子伏,0.5厘米丸)他的上背一些视觉改善皮肤病变的治疗区域,也计划进行的正形EBRT右肩。他的辐射和系统性治疗停止在2013年4月中旬,然而,由于进行性肾功能恶化与弥漫性内脏,肌肉骨骼和皮肤疾病进展的。他被安排家庭临终关怀和在2013年5月初死于肾功能衰竭。

3所示。讨论

浆细胞恶性肿瘤包括经典的MM,主要骨髓浆细胞瘤,骨的孤独的浆细胞瘤,浆细胞白血病。这些股票的病理生理学的浆细胞恶性克隆增殖单克隆免疫球蛋白生产。在MM,单克隆蛋白在血液或尿液检测,至少10%克隆浆细胞存在于骨髓浆细胞瘤,终末器官的损害和演示(贫血、骨破坏,血钙过多,或肾功能衰竭)(18]。浆细胞瘤,在MM的设置,可以驻留在骨和/或软组织(二级骨髓浆细胞瘤)。皮肤的参与是不常见的,发生在大约2%的情况下(19),通常是直接从底层扩展设置的骨或软组织病变。更很少,皮肤转移、scp可以从淋巴或血液扩展开发,通常在设置高肿瘤晚期疾病负担(1- - - - - -3]。

1910年首次报道了布洛赫(20.)、scp的特点好最大的回顾系列中描述了帕特森et al。1)和Raquena et al。2,3]。scp一直被描述为红斑的或紫罗兰色的结节和斑块不同解剖分布和最常出现在躯干和腹部和四肢或较少的头部和颈部区域。多个结节几乎是永远存在的。溃疡继发感染的病变也被描述。也可能有偏爱的网站以前或现在的炎症,它被描述在白血病皮肤的设置21- - - - - -23]。

在组织病理学上,scp已被证明在结节性或间隙模式。结节性模式更常见,表明恶性浆细胞集群安排在群众凝聚力。狭窄间隙模式由肿瘤细胞分散的结缔组织束之间的绳索。在这两种模式,恶性浆细胞显示不同阶段的异型性和包含单克隆免疫球蛋白匹配最初的诊断毫米(2]。大量免疫球蛋白毫米scp的报告病例似乎反映出单克隆免疫球蛋白的整体模式频率在所有MM患者1- - - - - -3,17]。文献报道显示,然而,一个不成比例的高频率的IgD MM患者SCP以及更多攻击性疾病在这些情况下(1,2,24]。SCP肿瘤细胞的染色immunomarkers通常显示为CD79a积极性,CD138 (syndecan-1,浆细胞特定标记)、上皮膜抗原(EMA),以及消极pan-B-cell抗原,CD19和CD20 [2]。

scp的管理报告病例大多由化疗结合解决系统性疾病负担上升。放射治疗的使用来解决皮肤的浆细胞瘤,主要或次要,据报道在少数情况下,具有良好的反应和/或缓和(1,2,14,25- - - - - -27]。辐射技术和临床治疗没有反应,然而,被很好地描述。只有一个报告,阮和Dagnault14)提供的信息辐射疗法。保形户外电子治疗计划(6兆电子伏,0.5厘米丸)2000 cGy 5分数用来治疗scp的右小腿。病人月跟踪附近达到完全缓解,但后来发达scp广泛治疗以外的区域,并进行了额外的EBRT这些网站。病人最终死于肺炎并发症后约7个月的化疗,scp的初始报告。

与文献报道一致,scp的发展与提高我们的病人是重合的系统性肿瘤负荷和预示着预后不良(7)后生存。活检证实他的病变组织病理学诊断符合他的毫米与预期immunomarker概要文件。我们的病人接受有限场光子或电子EBRT总剂量的2000 - 3000年200年cGy cGy分数,实现成功的缓解scp的完整响应。

总之,我们相信,本例中是一个重要的贡献有一个短缺的文学有关的使用在解决scp EBRT设置毫米。尽管这些病变的存在预示着预后不良,减轻疼痛和局部控制涉及的领域仍然有价值的治疗目标。我们证明姑息EBRT可以实现这些目标而被耐受性良好。进一步报告类似的病例是非常重要的,以帮助确定最优管理。

利益冲突

作者没有利益冲突。

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