笨重的肺Mucosa-Associated淋巴组织淋巴瘤治疗钇- 90 Ibritumomab Tiuxetan

文摘

一位84岁的老妇人被我们医院与非生产性努力咳嗽和呼吸困难。计算机断层扫描(CT)扫描显示广泛整合正确的肺。她被诊断为肺mucosa-associated淋巴组织(麦芽)淋巴瘤使用计算机肺活检。她的肺图像和呼吸道症状没有改善两个月后接受美罗华每周4周期;因此,钇- 90 ibritumomab tiuxetan被选为抢救治疗。异常的影子在她的肺图像显著降低两个月后,和她没有没有nonhematological毒性症状。她没有进展了18个月。此外,辐射肺炎也并没有被观察到。我们在此报道笨重的肺MALT淋巴瘤与钇- 90 ibritumomab tiuxetan。

1。介绍

Mucosa-associated淋巴组织(麦芽)淋巴瘤开发各种粘膜组织中已被证明,如胃肠道、唾液腺,甲状腺,轨道腔(1,2]。原发性肺恶性淋巴瘤相对少见,多数的麦芽类型(3- - - - - -5]。肺麦芽淋巴瘤也起源于支气管mucosa-associated淋巴组织。明确诊断使用非侵入性技术包括transbronchial肺活检(TBLB)和/或计算机断层扫描(CT)引导肺活检是困难的在许多情况下(4,5]。因此,入侵过程如胸腔镜诊断淋巴瘤/开胸肺切除术是必需的。尽管肺麦芽淋巴瘤的治疗方法包括手术、放疗、化疗,最初的治疗策略在日常临床医学尚未建立。此外,由于疾病的预后好,观察等待往往是选择(4,5]。

低级的b细胞淋巴瘤化疗不典型反应良好,在很多情况下并不能达到完全缓解。即使达到完全缓解,病人常常几年后复发。因此,一种新药,能保持长期缓解需要(6]。钇- 90替伊莫单抗体tiuxetan是anti-CD20贴上β排放放射性核素内之中淋巴瘤(7,8]。近年来,这部小说代理一直强调作为cd20阳性低度淋巴瘤放射。我们在此报告一位上了年纪的病人广泛的整合,这是诊断为笨重的肺麦芽淋巴瘤,谁是处理钇- 90 ibritumomab tiuxetan。

2。病例报告

一位84岁的老妇人被一个社区医院6年前right-S2肺部脓肿(图1)。她收到了抗生素治疗和临床检查改进的两周后。虽然胸部CT扫描显示放电残余合并在同一领域,没有进行额外的检查。她接受了6年在医院定期跟踪。

她参观我们医院与非生产性的咳嗽和呼吸困难在努力了一个月(医学研究理事会呼吸困难量表(MRC)三年级),胸部x光显示弥漫性浸润在中下游领域的肺(图2(一个))。CT扫描显示整合的一部分空气支气管征对优越的叶,从中间长叶下叶(数字2 (b)和2 (c))。尽管纵隔淋巴结肿大,其他淋巴结不肿大。从这些结果,我们主要疑似细菌性肺炎和肺癌,她被我们医院进行进一步的检查。实验室结果当时并没有发现异常白细胞计数为5500 /μL、血红蛋白13.4 g / dL和血小板计数14.5×10⁴/μL .然而,LDH和可溶性受体- 2高在282 IU / L和4196 U / mL,分别。这些结果需要分化恶性淋巴瘤。她没有通过血清学结果自身免疫性疾病包括干燥综合征。肺功能测试显示限制性损害与肺活量(VC)的65%。住院后,我们进行支气管镜检查的TBLB B4。这些肺标本显示任何病原体或恶性表现。计算机肺活组织检查然后进行整合正确的S4。苏木精和伊红染色显示中型的弥漫性浸润淋巴细胞组织(数字3(一个)和3 (b))。淋巴细胞与·达奇尔的距离尸体被观察到的一些地区。大多数中型淋巴细胞CD20阳性但不利于CD5, bcl-1, AE1 / AE3(数据3 (c)- - - - - -3 (f))。因此,我们用肺麦芽淋巴瘤诊断病人。她的骨髓中0.8%异常难以区分淋巴瘤细胞的淋巴细胞。此外,荧光原位杂交(鱼)间期核分析揭示API2-MALT1融合信号在细胞样本的11%。这些结果支持麦芽淋巴瘤细胞的骨髓浸润。

因为她表现出笨重的肺麦芽淋巴瘤与呼吸道症状,我们对待她与全身化疗。病人最初收到4周期美罗华每周所描述的Conconi et al。9]。我们淋巴瘤细胞的细胞遗传学的确认没有两个月化疗后骨髓。然而,异常的影子没有任何变化,她仍然表现出呼吸道症状。因此,我们选择了钇- 90 ibritumomab tiuxetan,宽容是预期从老年难治性或复发患者无痛性非霍奇金淋巴瘤(7,8]。她住院,管理钇- 90 ibritumomab tiuxetan,然后是出院不久。4级血小板减少症观察27天,她又被血小板输血。4级中性粒细胞减少观察32天,g - csf管理每天皮下注射。然而,没有观察到在此期间感染。她的骨髓恢复38天,她安全地排放。正如预期的那样,她没有nonhematological毒性或减少她的表演状态。CT扫描上执行管理后的第二个月钇- 90 ibritumomab tiuxetan透露部分缓解(数字2 (d)- - - - - -2 (f))。肿胀也没有观察到在纵隔淋巴结。当时她的呼吸道症状消失(MRC年级0)和% VC规范化到82%。十八个月后政府钇- 90 ibritumomab tiuxetan, CT扫描显示没有进展或辐射肺炎(数据2 (g)- - - - - -2(我))。血清LDH水平和可溶性受体- 2也在正常范围内。

3所示。讨论

肺部麦芽淋巴瘤的CT成像能够揭示各种特性,如肿瘤阴影,结节状阴影,整合,毛玻璃样阴影阴影,可能结合在许多情况下(4]。一些功能是特定于肺麦芽淋巴瘤,很难区分淋巴瘤和细菌性肺炎和肺癌仅使用CT扫描。因此,肺活检明确诊断是至关重要的。在我们的例子中,使用电脑断层诊断肺活检。麦芽淋巴瘤的组织病理学特点,包括lymphoepithelial病变、浆细胞分化,t·达奇尔的距离,和三染色体细胞3(11;18)(温度系数,温度系数)染色体异常的特征(10,11]。API2-MALT1融合基因发生易位的两个基因,确定为API2基因在11温度系数和MALT1基因18温度系数,和易位在肺的大约50%麦芽淋巴瘤(特别高11]。自肺活检标本获得非常小,我们无法确定API2-MALT1融合基因。然而,API2-MALT1融合基因是细胞遗传学的骨髓中标识使用鱼分析,支持骨髓浸润,是一个重要的考试来确定初始治疗。

麦芽的初始治疗淋巴瘤不同根据原始器官。当本地化,比如在胃麦芽淋巴瘤,幽门螺杆菌消除(执行12]。外照射是第一选择甲状腺或轨道麦芽淋巴瘤,而肺麦芽淋巴瘤治疗方案还包括观察等待由于辐射肺炎(4,13,14]。此外,无进展生存(PFS)肺麦芽淋巴瘤已被证明是贫穷与国内使用环磷酰胺,比单独使用苯丁酸氮芥蒽环霉素化疗,化疗和标准尚未建立(4]。Conconi等人表明,每周4周期利妥昔单抗对麦芽淋巴瘤各器官导致好的结果的总体响应率(ORR) 73%9]。另一方面,完全缓解率(CRR)很低和高复发。在目前的情况下,我们每周4周期管理利妥昔单抗作为初始治疗。我们不能检测API2-MALT1融合基因的骨髓,这表明,利妥昔单抗仅减少淋巴瘤细胞传播在整个器官。然而,在她的肺图像或呼吸道症状无显著改变初始治疗后观察2个月。因此,全身化疗没有环磷酰胺和蒽环霉素是需要进一步缓解。最近,据报道,利妥昔单抗+苯丁酸氮芥麦芽淋巴瘤患者提高更好的奥尔和风平浪静存活率比苯丁酸氮芥,毒性较低(15]。在日本,苯丁酸氮芥尚未批准。

恶性淋巴瘤通常对化疗和辐射极为敏感。钇- 90 ibritumomab tiuxetan,开发放射,最近出现在日本的日常临床实践。二期试验钇- 90 ibritumomab tiuxetan在日本83%的导致了奥尔难治性或复发性低级的b细胞淋巴瘤,68%的哭泣,和9.6个月,意味着PFS表明好的结果(16]。Esmaeli等人治疗12淋巴结外侵犯懒惰眼附属器淋巴瘤患者钇- 90 ibritumomab tiuxetan作为前线战略和获得100%的奥尔(CRR 83%)没有远端复发在随访期间(17]。这种治疗的主要不良反应报道hematotoxicities, g - csf或输血治疗是必要的在大约20%的情况下约6 - 8周(7,16]。hematotoxicities相关的严重程度与骨髓浸润和postchemotherapy7,8,16]。大多数nonhematotoxicities已被证明是温和的,这使得钇- 90 ibritumomab tiuxetan政府可能甚至对老年病人。虽然4级hematotoxicities暂时观察到在我们的例子中,non-hematotoxicities没有报道,类似于试验钇- 90 ibritumomab tiuxetan上面描述。

类似于外部辐射,辐射损伤各器官需要考虑β粒子发射放射(8]。没有例白内障,干眼病,或视网膜炎是在最近的研究报告- 90钇ibritumomab tiuxetan管理为淋巴结外侵犯懒惰眼附属器淋巴瘤(17]。估计的总辐射剂量与轨道腔周围的代理证明是大约3 Gy,近十分之一的外部辐射剂量(18]。另一方面,全球只有2例报告病例钇- 90的放射性肺纤维化ibritumomab tiuxetan。其中一个是一个致命的情况下,表明放射性肺纤维化是一个需要考虑的不良事件,尽管它是非常罕见的19,20.]。虽然我们的笨重的肺麦芽淋巴瘤没有表现出放射性肺炎,继续仔细跟踪是必要的。

4所示。结论

钇- 90 ibritumomab tiuxetan麦芽淋巴瘤是一种有效的治疗来自器官的损害正常组织由外部照射的老年人不能避免,不能容忍与其他化疗相关的负面影响。我们在这里选择了钇- 90 ibritumomab tiuxetan作为笨重的抢救治疗肺麦芽淋巴瘤和获得一个好的结果。我们建议钇- 90 ibritumomab tiuxetan可能包括作为肺麦芽淋巴瘤的治疗选择与呼吸道症状。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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