多中心Castleman病、特发性血小板减少性紫癜

文摘

颈部肿瘤的最常见原因年轻人是增生性淋巴结病的感染和炎症。Castleman病(CD),一个不寻常的良性淋巴组织障碍,很少引起群众的脖子。它发生在unicentric (UCD)和多中心(MCD)形式和与人类免疫缺陷病毒(HIV)有关,人类疱疹病毒8 (HHV-8)和卡波西氏肉瘤。我们提出第三个已知关联MCD免疫血小板减少症和以前没有感染艾滋病毒和HHV-8和审查其协会与其他自身免疫性疾病和服务员对发病的影响。最后,我们总结一下目前的治疗方法。

1。案例展示

27岁的女性有哮喘病史的,面对分散的瘀斑,2006年流鼻血。她的血小板低至3×10⁹从112×10 / L有下降⁹2005年/ L。她的白细胞数是7.5×10⁹15.2 g / dL / L和血红蛋白。艾滋病毒检测是阴性,没有新的药物已经开始。由于严重的孤立的血小板计数下降,她的血小板减少症被认为是免疫血小板减少。她开始静脉注射类固醇和免疫球蛋白。出血解决的迹象,但血小板计数开始下降时强的松锥度。她最终需要脾切除术后血小板增加到461×10⁹/ L。她是兼容免疫组织学检查发现血小板减少症。随访5个月后,她面对重大事件的牙齿出血和瘀伤和她的血小板计数下降到低至2×10⁹/ L。她才开始在利妥昔单抗化疗后完全缓解。

2012年3月,她看到一个三个月的历史发展,对质量较低的脖子。她否认历史的出血、发热、发冷、盗汗、体重减轻。检查发现一个无热的女性与努力,固定的,无痛,对颈部淋巴结病测量4×2厘米。没有其他明显的淋巴结。白细胞是11.23×10⁹淋巴细胞分段中性粒细胞/ L(34%, 49%, 5%的活性淋巴细胞,单核细胞的7%,5%,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞0%),血红蛋白12.7 g / dL,血小板415×10⁹/ L。她综合代谢面板、血清蛋白电泳和乳酸脱氢酶稀松平常的。切除节点的病理显示标记angiofollicular增生的透明血管变异的CD(图1)。胸部和腹部的对比增强CT扫描显示双边腋窝腺病大约3厘米,轻微的双边腹股沟浅腺病。PET扫描显示强烈的舌头的活动基地,符合舌腺病,导致重大质量效应口咽气道。SUV马克斯是8.2(图2)。有很多扩大双边颈、腋窝、隆突下,门的,腹股沟淋巴结。正确的骨盆壁和部分胃、大小肠还演示了轻度至中度氟脱氧葡萄糖(FDG)吸收与MCD(图一致3)。艾滋病毒抗体和免疫印迹是负被免疫组织化学和PCR HHV-8测试。血清免疫球蛋白是1065 mg / dL, IgA 366 mg / dL, IgM 122 mg / dL。

她开始利妥昔单抗化疗(375毫克/米²)每周4剂量静脉注射一次。三个月后重复PET扫描显示减少吸收的舌头底部SUV马克斯6.1(图4)。同样,显著降低吸收壁的双边颈、腋窝、隆突下,和门的节点以及正确的骨盆壁,小型和大型肠(图5)。

她最后的跟踪是七个月后,她被发现无症状。

2。讨论

CD也称为angiofollicular淋巴结增生,巨大淋巴结增生,血管瘤的淋巴错构瘤,淋巴结错构瘤,良性的巨大的淋巴瘤。第一种情况总结报告的出版于1954年(1]。两年后,Castleman描述患者13 unicentric透明血管CD的胸部2]。因为它是一种罕见的疾病,没有可靠的信息对其发病率(3]。它通常表现为纵隔质量和主要包括淋巴组织(4]。Extralymphatic参与的网站包括肺、喉、腮腺腺体,胰腺,脑膜和肌肉5]。

有两个主要histopathogenetic类型、透明血管(高压)和浆细胞(PC)变体。一种中间形式也被描述(6]。高压类型,代表90%的情况下,特点是滤泡异常和丰富interfollicular血管化。PC变体的特点是增生性的生发中心与浆细胞浸润在其间的领域。

高压被认为是早期形式的疾病,而PC变异被认为是一种成熟的相关疾病和被认为是一个更强的免疫反应(7]。

UCD,不那么咄咄逼人的障碍,表现为一个孤独的病变。它通常出现在年轻和中年患者没有任何性偏好。高压类型unicentric在90%的情况下(8]。相比之下,MCD表现为广义淋巴结病,经常与肝脾肿大和宪法相关的症状。贫血、低蛋白血症,和hypergammaglobulinemia也是常见的9]。强烈与免疫抑制艾滋病毒和HHV-8感染(10]。MCD通常发生在第四或第五年但可能发生在年轻的年龄在HIV阳性的人11]。个人电脑在这种变体是主要的病理模式。

CD的病因仍然不明虽然提出了免疫缺陷和自身免疫。慢性炎症导致的接触未知抗原被过度的存在支持血清白介素6 (il - 6)的水平,与多效性的细胞因子对免疫系统和造血作用的影响。一些人认为它可能发挥核心作用的病理生理学CD [12- - - - - -14]。协会的CD与自身免疫性疾病包括重症肌无力(15),埃文斯的综合征(16],白癜风[17),腹腔疾病(18),甲状腺机能亢进(19),和溃疡性结肠炎20.]表明自身免疫性病理。相当大的兴趣,有两个之前的CD和免疫之间的关系的报道血小板减少症(21,22]。然而,目前还不清楚如果自身免疫是CD的根本原因或结果(23]。因为我们的病人之前潜在的自身免疫性疾病的免疫血小板减少,似乎好像自身免疫反应在我们的病人可能会造成。然而,这是一个机会的可能性协会应该承认。

治疗UCD的支柱是完整的手术切除。很少,局部复发一直报道(24]。在部分切除病变的情况下,结果是有利的,因为病人无症状可能会保持多年。放射治疗是最好的选择当手术切除是不可能的25]。背景下,完成手术减积很少是可能的。没有明确的治疗方法,没有进行随机对照试验由于其稀有性。可用文献MCD疗法主要由单个案例报告和案例系列。以美罗华单克隆anti-CD 20抗体,具有显著的活动对HIV阳性和消极的背景下,即使作为抢救治疗。首次介绍了治疗艾滋病毒阳性患者的化疗所致后缓解(26]。

大多数MCD病例日期与利妥昔单抗治疗艾滋病毒和HHV-8阳性患者。据我们所知,大约七个HIV阴性患者MCD已经接受利妥昔单抗(26- - - - - -33]。美罗华选择在我们的病人作为一线治疗,因为她也有免疫血小板减少。

3所示。结论

MCD通常出现在第四和第五年的生活。经常遇到在一个27岁的女性没有或HHV-8感染艾滋病毒。虽然罕见,但众所周知,血液异常,包括贫血、白血球减少症,可能遇到或血小板减少症,在CD的临床过程34- - - - - -36]。然而,CD的存在在免疫性血小板减少症的临床课程很少描述(21,22]。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

所有作者满足作者的标准,对数据的访问,参与撰写了论文。此外,哈米德博士寒鸦参与重大决策在病人的治疗。前腿Sood博士是一个主要的贡献者在分析数据和文献回顾。哈里斯泰勒博士是一个主要的贡献者在极度修改论文重要的知识内容。

信息披露

病例报告是原始和以前没有发表也不考虑其他地方。不允许复制病理幻灯片是必需的,因为它没有披露病人的身份。

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