外周t细胞淋巴瘤CD19的异常表达,CD20,和CD79a:病例报告和文献综述

文摘

的t细胞淋巴瘤的推导和异常表达三个b细胞谱系标记(CD19, CD20, CD79a),而被诊断为左腋窝切除,是描述。免疫组织化学研究和流式细胞仪分析显示肿瘤细胞表达CD3, CD19, CD20,和CD79a没有CD4, CD8, CD10, CD30、CD34、CD56、CD68, dt, MPO、PAX-5,表面免疫球蛋白。基因重组研究石蜡块上执行了单克隆t细胞受体γ链重排没有克隆重链重排的证据。肿瘤细胞为阴性eb病毒(EBV)或人类疱疹病毒8 (HHV-8)。在诊断时,PET扫描显示hypermetabolic肿瘤细胞包括左腋窝,双边颈内地区,纵隔,右门,肺脏和脾脏。然而,骨髓活检表现为溶血性贫血骨髓normocellular透露trilineage成熟。病人没有免疫缺陷或感染EBV HHV-8的证据。这是第一个报道的一个成熟的t细胞淋巴瘤和异常表达三个b细胞谱系标记。当前报告还强调了需要分子基因重排的研究来确定精确的血统模棱两可的肿瘤克隆。

1。介绍

在绝大多数情况下,t细胞淋巴瘤不表达b细胞标记。然而,一个或两个b细胞抗原的异常表达都有记录。然而,没有病例外周t细胞淋巴瘤的文学表达三b细胞immunophenotypic标记。在这里,我们提出一个案件的γ克隆表达CD19外周t细胞淋巴瘤,CD20, CD79a个体没有免疫缺陷或感染EBV HHV-8的证据。

CD19是B细胞的跨膜蛋白表达和滤泡树突细胞。CD19连同CD21扮演重要的角色在表征b细胞活化。异常表达CD19据报道在急性髓系白血病(1,2]。然而,只有一个病例报告描述了只有CD19的异常表达在成熟t细胞淋巴瘤(3]。

CD20的B细胞表面lineage-specific标记表示所有的B细胞,浆细胞除了早期pro-B细胞和终端。这37 kDa nonglycosylated磷蛋白质可以作为在细胞膜钙通道4]。虽然CD20及其配体的确切作用尚不清楚,CD20被认为促进T-cell-independent抗体反应(5]。CD20表达是b细胞淋巴瘤的诊断,毛细胞白血病,黑色素瘤,胸腺瘤,何杰金氏病。单克隆抗体美罗华和托等目标的表达CD20在b细胞白血病和淋巴瘤(6,7]。然而,一些案例报告展示的CD20表达外周t细胞淋巴瘤已报告(8- - - - - -13]。

CD79a (mb-1)蛋白质与IgM相关联。由于其与B细胞抗原受体,它表示只在B细胞和其他健康的免疫细胞中是没有的。然而,它的异常表达据报道在t细胞和B -淋巴细胞白血病(14- - - - - -17]。然而,类似于目前的病例报告,只有一个病例报告描述CD79a表达在一个成熟的t细胞淋巴瘤(18]。有趣的是,姚明等人也报道CD20的异常表达随着γCD79a克隆t细胞淋巴瘤。据我们所知,这是第一个病例报告的外围成熟T细胞淋巴瘤表达CD19 CD20, CD79a B细胞标记。

2。案例展示

患者是一位75岁的白人男性接受了左腋窝的解剖为扩大淋巴结存在一年以上。他否认疲劳的症状,呼吸困难,发热,盗汗。同时执行的PET扫描显示hypermetabolic焦点涉及左腋窝,双边颈内地区,纵隔,右门,肺脏和脾脏。有趣的是,一年前,他有一个集溶血性贫血的口服强的松一年制的课程完成。进一步评估临床历史表明,他被诊断出两年前在外部医院反应性颈部淋巴结。此外,前五年当前t细胞淋巴瘤的诊断,病人也有涉及7级颈部淋巴结窦组织细胞增生症。他过去的历史是重要的声带切除肿瘤40多年前。他的社会历史是重要的暴露于石棉作为一名建筑工人。他的父亲和两个叔叔死于前列腺癌。没有血液恶性肿瘤家族史或血液细胞失调。

组织学部分演示了一个缩小的节点体系结构与大型非典型淋巴浸润扩散与纤维化(图1(一))。非典型细胞表现出不规则的核膜,开放的染色质,明显的核仁(图1 (b))。肿瘤细胞染色强烈和广泛积极CD3 CD5和CD7(图的部分损失2(一个))。肿瘤细胞呈阳性的分组人口CD20和CD79a(数字2 (b)和2 (c))。通过免疫组织化学方法-肿瘤细胞CD4、CD8, CD10, CD30、CD34、CD56、CD68, dt, MPO、PAX-5, EBV, HHV8。流式细胞术的进一步审查直方图显示出异常的t细胞的人口,这表示CD19 CD3和CD20(图3)。免疫球蛋白和t细胞受体的基因重排的研究是由奥雅纳实验室Inc .,犹他州,盐湖城通过执行萃取DNA聚合酶链反应在石蜡包埋块。t细胞单克隆证实了基因重组研究表明伽马克隆t细胞受体重排与缺乏免疫球蛋白链基因重排。

3所示。讨论

当前病例报告显示需要利用基因重排的研究来确定精确的血统为肿瘤克隆表达biphenotypic标记流式细胞术和免疫组织化学。可以断定当前情况下作为一个大型b细胞淋巴瘤表达CD19 CD20, CD79a。有趣的是,五年的外周t细胞淋巴瘤的诊断之前,窦组织细胞增生症的患者先前诊断7级淋巴结切除。此外,三年后,他被诊断出患有一种反应性颈部淋巴结以外的医院。不幸的是,在诊断时,PET扫描显示hypermetabolic肿瘤细胞包括左腋窝,双边颈内地区,纵隔,右门,肺脏和脾脏。然而,骨髓活检表现为溶血性贫血骨髓normocellular透露trilineage成熟。

当前案例演示了一个不寻常的发生涉及三个b细胞特定谱系标记的遗传失调导致血统不忠。这种基因失调可能涉及转录因子调节b细胞标记物的表达。最近,它已经表明,PAX-5诱发转录激活的CD19和CD79a B细胞(19]。然而,在我们的案例中,t细胞肿瘤克隆没有表达PAX-5,免疫组织化学。此外,血统不忠可能在免疫缺陷的存在与EBV感染或HHV-8 [20.- - - - - -22]。在当前情况下,免疫缺陷的患者没有任何证据。肿瘤细胞的免疫组织化学是对EBV和HHV-8不利。

这些发现在我们的例子中表明t细胞淋巴瘤属于γδt细胞谱系。有趣的是,肿瘤CD3阳性,但不利于CD56表示γδt细胞淋巴瘤(23,24]。基于组织的参与肿瘤细胞通过PET扫描,我们研究显示积极的肿瘤克隆报道临床行为。然而,当前病人表现出一个优秀的应对6周期的砍化疗方案治疗。不幸的是,三个月后随访CT扫描显示发展的肺结节。他后来接受了救助与冰三个周期的化疗方案化疗。随访CT扫描显示完全缓解后三个化疗周期的冰没有证据表明肺结节。此外,他的骨髓活组织检查显示没有证据表明肿瘤细胞的参与。

因此,目前的研究表明,使用超过一个b细胞标记流式细胞术和免疫组织化学可能无法准确地确定肿瘤克隆的血统。在这些情况下的血统不忠,基因重排的研究是无价的提供一个结论性的答案。此外,异常表达的三个外周t细胞淋巴瘤b细胞的标记显示高度的转录失调的基因,这可能是启动和/或扩散密切相关的肿瘤克隆。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

承认

作者表达最深的哀悼和表达他们的感谢他们死去教员博士约瑟夫·普廉姆谁发挥了关键作用在塑造当前纸。

引用

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