矛盾的免疫重建综合症表现为急性呼吸窘迫综合征在白血病患者中性粒细胞恢复

文摘

免疫重建炎性综合症(IRIS)描述的设置的抗逆转录病毒治疗,但它不是在non-HIV病人;在这里,我们提出一个案件的免疫重建炎性综合症表现为急性呼吸窘迫综合征的白血病病人粒细胞减少性发热和脓毒性休克后大剂量阿糖胞苷。嗜中性白血球减少症康复期间,他的胸部x光片显示逐步恶化,尽管在适当的治疗,我们开始他类固醇导致显著的临床改善。

1。临床装饰图案

一位42岁男性急性成髓细胞的白血病(AML FAB分类平方米,分类:AML和复发性基因异常:t(8: 21))接受了阿糖胞苷诱导化疗并idarubicin两次(他没有达到缓解第一个感应)其次是整合与高剂量阿糖胞苷。他收到了三个周期的高剂量阿糖胞苷平安无事。他承认收到第四个周期化疗后的做得很好,直到14天当他发达粒细胞减少性发热。最高温度为40.1°C,白细胞总数不到100细胞/μL,血培养结果,并做了x光胸透(图1)。他开始对哌拉西林/ tazobactam和万古霉素。第二天,两组血培养了革兰氏阳性球菌链中被确定后草绿色链球菌。同一天,他成了低血压患者和缺氧(FiO)他要求100%₂由nonrebreathing面具维持热点₂95%以上),他被转移到重症监护室脓毒性休克,急性低氧呼吸衰竭,他需要升压和插管机械通风。病人开始caspofungin。

在接下来的三天,他继续低烧,但总的来说,温度是呈下降趋势,他的氧气需求由FiO表示₂和正压结束呼气(偷看)断奶。我们做了一个感染和缺氧的支气管镜检查寻找原因,支气管肺泡灌洗(BAL)呼吸道菌群,并没有证据表明曲霉菌。

化疗后18天,复苏的日子嗜中性白血球减少症,他的CXR双边浸润(图显示显着恶化2),他的发烧趋势和机械通气设置(FiO)₂和窥视)增加,他患上了急性呼吸窘迫综合症(PaO₂/ FiO₂还不到200年,双边浸润CXR)。在接下来的三天,他继续恶化临床CXR恶化(图3)尽管在适当的抗生素和没有新的感染的证据。粒细胞集落刺激因子(包含)停止时绝对中性粒细胞计数达到8000细胞/μl .胸廓的心回波图没有显示一个心脏衰竭或瓣膜植被的证据。

三天他嗜中性粒细胞恢复后,我们得出的结论是,他必须归因于恢复免疫系统恶化,矛盾的免疫重建综合症的诊断,我们开始他甲基强的松龙125毫克第四问6小时。在48小时内,他发烧,我们能够开始断奶呈下降趋势他的氧气需求尽管没有显著改变CXR(实际上CXR直到10天后才表现出明显的变化)。

他一个星期后,我们锥形类固醇强的松40毫克每日,抗生素是持续了两周,病人行气管插管成功后18天,CXR天31化疗后(图所示4)。他被转移到地板上,物理治疗开始。强的松逐渐锥形继续共三周的类固醇治疗。病人出院到医疗设施继续职业和物理治疗。

2。讨论

2.1。定义

免疫重建炎性综合症是一种夸张和炎症反应特异表达入侵的微生物。迅速的转变的时候体现的宿主免疫力的抗炎和免疫抑制状态对致病性促炎状态发生。免疫重建炎性综合症得到认可增加艾滋病患者接受抗逆转录病毒疗法(ART)。

虹膜体现在两种形式之一:揭露虹膜发生由于调整的自适应或先天免疫抗原或病原体,疾病或感染成为临床上明显。相比之下,矛盾的虹膜表示已经诊断临床疾病的恶化,也适用于我们的病人。

发生率、危险因素、临床特征和中性粒细胞recovery-associated虹膜的管理也不是在艾滋病虹膜出版;因此,在讨论我们的例子中,我们将比较和对比这两个实体之间的临床资料。

2.2。流行病学

虹膜被描述在艾滋病毒流行在接受治疗肺结核的病人1后],但是它变得更加明显的引入l抗逆转录病毒疗法(ART)在20世纪的最后十年,根据大型多点我们感染艾滋病毒的门诊中,虹膜发生在10.6%的病人有效的艺术和导致死亡率增加2]。在另一项研究中,Shelburne等人发现任何类型的虹膜的发病率是32%的病人在艺术(3]。

虹膜也观察到在non-HIV实体器官移植受者免疫功能低下的患者,产后时期,肿瘤坏死因子(TNF)拮抗剂接受者,正如在化疗后中性粒细胞恢复(在我们的例子中主机4]。

虹膜在艾滋病患者的危险因素包括低CD4和高病毒载量的时候有效的艺术启动或重启2),免疫缺陷,免疫复苏的速度和程度,和遗传易感性(不同HLA类型和细胞因子基因多态性)(5]。血液恶性肿瘤患者大剂量的化疗之后开发免疫重建由于复苏的先天免疫6),这类虹膜最重要的危险因素是中性粒细胞计数的复苏的速度(7),后者显然是一个在我们的病人作为他的国民大会增加10倍(从1100细胞/四天内μL在18 - 11500细胞/天μL在22天化疗后),GCSF只有当它达到8000细胞/停止μl .这说明重要性理解GCSF利益之间的平衡发展中虹膜恢复免疫功能和潜在危害在中性粒细胞恢复。

2.3。临床表现

虹膜的演讲通常由机会性感染与器官有关;症状包括发烧、皮肤结节、眼部病变,骨和关节参与肝脏病变,膀胱病变,肺浸润。

肺虹膜特别是完全描述,特别是在设置的结核病感染,症状包括咳嗽、伎俩,不断恶化的胸部x光呼吸衰竭(8,9),急性呼吸窘迫综合征(10,11]。

首次报道ARDS的虹膜呈现利·戈德萨克et al。10在艾滋病毒患者肺结核。Wikman et al。11)描述了一种non-HIV病人遭受ARDS虹膜继发于肺结核的表现;在我们的病人,ARDS的系统性表现虹膜次要草绿色链球菌败血症而非夸张的反应对肺部感染。

嗜中性白血球减少症病人康复,虹膜往往发生在决议后15天内中性粒细胞减少(平均2天)(8];在我们的病人,临床和放射恶化被注意到的第一天嗜中性白血球减少症的分辨率,而艾滋病虹膜似乎开发8 - 150天(平均33天)后开始艺术(12]。

2.4。诊断

虹膜诊断并不是简单的因为没有普遍的临床标准或诊断测试来确认它。在我们的例子中,我们最初认为ARDS败血症,但是当我们注意到最初的相对灵敏度,强大的时序关系恶化和嗜中性粒细胞恢复,负BAL文化,并多次-血培养,我们决定做出诊断。

临床恶化在类似的情况下也可以是由于发展当前的机会性感染,治疗的失败,一个新的感染,或药物相互作用。不同的研究提供了许多不同的临床标准来帮助诊断虹膜。一般来说,这些标准包括以下(8]:(1)时间联系中性粒细胞恢复和临床恶化;(2)健壮的微生物学的响应(没有证据表明恶化感染);(3)随后决议没有抗菌改性;(4)改善结果后免疫调节使用类固醇等药物。

ARDS患者中是否只由虹膜或脓毒性休克和虹膜的综合效应可能永远不得而知。

2.5。管理

从嗜中性白血球减少症治疗虹膜的设置恢复是很困难的,因为它在很大程度上取决于案例报告,即使在艾滋病虹膜,只有一个随机安慰剂对照试验的强的松治疗矛盾TB-IRIS [13]。在本试验包括110名参与者,Meintjes等人发现显著改善症状,病人的生活质量强的松与接受安慰剂相比,有趣的是,胸部x光片改善的时间是2 - 4周就像我们的病人。强的松的剂量为1.5毫克/公斤/天,两周之后,另一个两周剂量的一半。就像在我们的病人,同样重要的是撤回GCSF虹膜被怀疑的时候。

3所示。结论

免疫重建炎性综合症发病率和死亡率增加有关;它可以是一个医学神秘,因为它在很大程度上取决于高怀疑和排除其他病因。达成共识关于临床标准或诊断实验室测试需要帮助诊断这种疾病,和需要更多的随机对照试验来证实类固醇的作用。

引用

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