听力损失由于渗透鼓膜的慢性淋巴细胞白血病

文摘

中枢神经系统(CNS)参与慢性淋巴细胞白血病(CLL)可以呈现戏剧性的神经系统发现或者可以相当微妙,只有尸检的时候发现的。我们描述一个案件的慢性淋巴细胞白血病患者最初与听力损失并最终发现鼓膜的参与。她指出改善听力诱导治疗后,但当时不知道她与CLL的中枢神经系统的参与。听力的时候复发恶化后,她被成像和CSF分析评估以及鼓膜的切片,和参与中枢神经系统的确认。她已经收到CNS-directed治疗鞘内脂质体阿糖胞苷和静脉CNS-directed疗法和指出改善听力和分辨率的成像和CSF的发现。这是第一个报道的鼓膜参与慢性淋巴细胞白血病和描述潜在有效的方法来管理这个具有挑战性的并发症。

1。介绍

中枢神经系统(CNS)参与慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种罕见的并发症,发病率8%在尸检发现但更少的患者诊断而活着1]。患者可以出现头痛、精神状态改变,颅神经异常,视神经病变、下肢无力、或小脑体征(2]。其他人会有更多微妙的发现可能很难识别。病人的预后与中枢神经系统的参与被认为是贫穷与nonaffected同行相比,虽然数据仍局限于案例报告。最近发表的编译之前报告病例的发现中位总生存期的时间记录中枢神经系统的参与约12个月。患者可出现中枢神经系统的参与在任何Rai阶段,随时发布报告显示中枢神经系统的参与过程中,从最初的演讲到14年后初次诊断(3]。在这个报告中,我们描述一个案件涉及呈现的鼓膜的慢性淋巴细胞白血病听力损失。据我们所知,这是第一个报道的CLL鼓膜的参与。

2。案例展示

一个66岁的女性没有明显的过去病史呈现给她的初级保健医生评价进步双边听力损失。这是最初归因于双边中耳炎,鼻窦炎,和她提到的耳鼻喉科专家评估。鼓膜切开术管被放置在她的症状没有改善。重新评估,进行鼓膜穿刺活检显示参与淋巴细胞的单调的人口符合SLL /慢性淋巴细胞白血病。免疫组织化学染色显示人口CD20阳性细胞,CD5,和CD23负CD10和细胞周期蛋白D1。当时还有全血细胞计数(CBC)展示了104000 /白细胞计数μl .外周血immunophenotyping与慢性淋巴细胞白血病的诊断是相一致的。外周血细胞遗传学分析没有执行。她用期待的眼光最初管理;然而她发达淋巴球增多和淋巴结病恶化。几个月后她接受利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松(R-CVP)。她完成了6个周期的治疗,局部反应但指出显著改善她的听觉。她经历了发展的疾病停止治疗后3个月,每周4剂量的利妥昔单抗治疗导致稳定的疾病。那时,她被称为我们的机构进行管理。

当时她的首次访问,她经历疲劳和恶化的听力损失。115600 / CBC显示白细胞计数μL, 10.5 g / dL的血红蛋白和血小板计数348000 /μl .回顾之前的骨髓活检证实慢性淋巴细胞白血病的诊断和她的外周血细胞遗传学资料证明德尔(17 p13.1)和德尔(13 q34)。综述了鼓膜穿刺活检和参与的慢性淋巴细胞白血病是确认(见图1)。脑部核磁共振成像显示沿着颅底骨和软组织增强包括下颌骨、上颌骨和部分颅盖颅内扩展(参见图2(一个))。脑脊液(CSF)评估确认leptomeningeal疾病的存在。CT扫描显示广义腺病包括双边叶腋,纵隔、腹腔、腹膜后,和髂地区,没有肝肿大或脾肿大。

她希望推迟化疗,她开始接受治疗methyprednisolone(1克/米²每日3天)和利妥昔单抗(375毫克/米²每周12周)所描述的卡斯特罗et al。4]。此外,她收到了鞘内脂质体阿糖胞苷,但她的课程是复杂蛛网膜炎需要鞘内治疗后举行三个剂量。在12周的系统性治疗的结论,她取得了部分响应以及清算CSF。她最初改善症状,但在3个月内复发性听力损失与眩晕和失衡有关。在这个时候,她用环磷酰胺治疗,cladribine,和利妥昔单抗(CCR),考虑到中枢神经系统的渗透cladribine,以及并发囊内的脂质体阿糖胞苷(5,6]。她只取得了稳定的疾病和症状。她下一个处理HyperCVAD, 4周期结束时她在节点显示显著改善疾病和外周血淋巴球增多。此外,她的CNS MRI异常显著提高(见图2 (b)),她的听力损失和头晕。她是评估强度来调节同种异体移植和她的妹妹被发现HLA相同。然而,考虑的选项后,她选择不进行移植。她一直保持12个月的治疗没有明显进展的证据,也没有复发的听力损失。

3所示。讨论

在慢性淋巴细胞白血病的参与中枢神经系统通常是与先进的疾病有关,最近的一个报告描述了一个病人的大脑参与作为唯一的疾病。这个病人有关于核磁共振发现和克隆细胞活检证实渗透符合慢性淋巴细胞白血病/ SLL [7]。没有访问的病变活检,评估leptomeningeal疾病最常见的方式是通过CSF分析。这可以挑战从良性的淋巴细胞恶性淋巴细胞形态通常难以区分,CSF中可能存在其他原因(即。、炎症)。因此,评估CSF细胞学的和immunophenotypic评估是很重要的文档存在的恶性淋巴细胞(8]。在当前情况下,细胞学的评价产生了“淋巴球增多”,而immunophenotypic评估确诊慢性淋巴细胞白血病的参与。CT或MRI等影像学研究也表明参与,虽然有好几次报道记录leptomeningeal参与没有成像异常(3]。

没有定义治疗患者中枢神经系统的参与。发表了一系列5例,所有患者接受囊内的治疗。四个病人鞘内甲氨蝶呤、阿糖胞苷治疗,而另一个是用甲氨蝶呤治疗。此外,3的5个患者接受全脑放射治疗(WBRT)。三个病人接受系统性治疗由苯丁酸氮芥或排骨。没有5例达到完全解决其中枢神经系统的参与,虽然四患者长期生存9]。Calvo-Villas和其他报告两个慢性淋巴细胞白血病患者治疗鞘内脂质体阿糖胞苷与系统性治疗,取得完整的解决神经症状和中枢神经系统疾病的缓解。既不复发病人经历了中枢神经系统(10]。在编译发布的报告中,69%(9/13)的患者放疗仅达到持久缓解,76%的患者相比,治疗鞘内化疗,患者和85.7%的鞘内化疗和放疗(3]。管理中枢神经系统参与的慢性淋巴细胞白血病仍是一个挑战,也有有限的数据来指导治疗。鞘内化疗可能有效地明确leptomeningeal疾病、中枢神经系统和全身化疗渗透这种方法可能会增加。大型离散病变可能需要增加放射治疗。我们的病人取得优秀的疾病控制与全身化疗HyperCVAD和鞘内脂质体阿糖胞苷。这种不寻常的疾病并发症的研究是必要的,但可能需要一个由多个机构合作的罕见慢性淋巴细胞白血病的中枢神经系统的参与。

承认

作者承认朱丽安Qualtiere的援助,MD,鼓膜穿刺活检的显微照片提供包含在这个报告。

引用

1. m .上网、w·莱恩和g·a·戈麦斯”atuopsy研究1206年急性和慢性白血病(1958年至1982年),“癌症,60卷,不。4、827 - 837年,1987页。视图:谷歌学术搜索
2. c·p·e·兰格r . e .这r . Brooimans和c j . Vecht“Leptomeningeal疾病,慢性淋巴细胞白血病”临床神经病学和神经外科,卷109,不。10日,896 - 901年,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. a . a . Moazzam j . Drappatz r . y . Kim和s . Kesari“慢性淋巴细胞白血病与中枢神经系统的参与:全面的文献综述报告两病例,”《神经肿瘤学学会举办的,卷106,不。1,硕士论文,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. j·e·卡斯特罗d·f·詹姆斯·j·d·Sandoval-Sus et al .,”利妥昔单抗联合大剂量甲基强的松龙治疗慢性淋巴细胞白血病”白血病,23卷,不。10日,1779 - 1789年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. t·罗巴克·Smolewski Cebula, a . Szmigielska-Kaplon k . Chojnowski和j . z . Blonski“利妥昔单抗结合cladribine或cladribine和环磷酰胺严重预防患者无痛性淋巴组织障碍和套细胞淋巴瘤,”癌症,卷107,不。7,1542 - 1550年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. t·罗巴克·Smolewski b . Cebula o . Grzybowska-Izydorczyk和j . z . Błoński“利妥昔单抗+ cladribine有或没有环磷酰胺患者复发或难治性慢性淋巴细胞白血病”欧洲血液学杂志,卷79,不。2、107 - 113年,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. a . l . Rijssenbeek, s·h·托尼诺·m·e·乌得琴et al .,“Intracerebreal infilitration作为慢性淋巴细胞白血病的临床表现的独特原因/小淋巴细胞性白血病”临床肿瘤学杂志2011年,卷。29日,pp. e837-e839。视图:谷歌学术搜索
8. o . Akintola-Ogunremi c·惠特尼美国c . Mathur和c n .雀“慢性淋巴细胞白血病出现中枢神经系统症状,”《血液学,卷81,不。7,402 - 404年,2002页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. m . c . j .中世纪商业行会m . b .凡不转向,k . van Lom和m . j . van den弯曲,“中枢神经系统参与慢性淋巴细胞白血病的发病率和治疗结果,“神经学期刊,卷255,不。6,828 - 830年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. j . m . Calvo-Villas j·a·费尔南德斯·R·费尔南德斯et al .,“鞘内脂质体阿糖胞苷(DepoCyte (R))治疗的leptomeningeal参与转换(里克特氏综合征)和非转换b细胞慢性淋巴细胞白血病(B-CLL)在西班牙:8例,报告”《灰年会,第114卷,第4411页,2009年。视图:谷歌学术搜索

版权

版权©2012乔纳森·b·科恩等。这是一个开放的分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。