原发性骨髓肉瘤伪装成一个妨碍十二指肠癌

文摘

髓系肉瘤(MS),这是一种罕见的额外的造血细胞癌由爆炸,位于主要在骨髓等网站皮肤,软组织,淋巴结和骨。女士通常呈现在设置共存的急性髓系白血病(AML)和骨髓增生障碍。从非特异性胃肠道(GI)参与是极其罕见的腹部阻塞症状。8例骨髓肉瘤涉及十二指肠包括当前病例报告,整体平均年龄40年(范围17 - 71)和M: F比7:1。患者的预后新创女士的案例被报道比那些有共存的白血病。女士是一种罕见的骨髓肿瘤,应考虑的鉴别诊断软组织质量涉及到十二指肠,特别是如果有共存的血液疾病。新创情况下往往进展AML,和目前的治疗涉及道诺霉素,Cytarabine-based化疗。广泛的细胞遗传学和分子异质性意味着女士女士更有针对性的疗法的潜在作用,这可能提供了一个治疗策略。

1。介绍

髓系肉瘤(MS)是罕见的和不成熟的髓细胞组成的潜在破坏性的骨髓肿瘤最常出现在皮肤、软组织、骨和淋巴结(1,2]。尽管女士于1911年第一次描述了燃烧,它被称为许多名字(3]。“绿色瘤”这个名字被称为国王(1953),当他描述了多个与绿色二次肿瘤的存在髓过氧化物酶(4]。女士被Rappaport创造了“粒细胞肉瘤”,当他描述肿瘤的粒细胞(5]。今天髓系肉瘤是首选病理术语来描述肿瘤主要由爆炸细胞组成。这些术语也更反映这样一个事实,许多肿瘤不绿色,白色或粉红色取决于他们的氧化状态。

许多女士患者(如果不是大多数)要么共存急性髓系白血病(AML),骨髓增生,或骨髓增生异常紊乱在诊断时,它出现在第一个从这些疾病复发的迹象。在极少数情况下,女士新创没有证据表明骨髓参与在当前的情况下。我们报告的情况下新创女士展示作为一个压缩质量涉及的第三部分十二指肠在48岁的男人出现恶心和呕吐。文学的全面审查与相似的临床表现,诊断,管理和病人的预后与这些罕见的胃肠道新创肿瘤进行了讨论。

2。病例报告

一个48岁的男子出现在急诊室在利文斯顿的圣巴拿巴医疗中心,新泽西,美国抱怨恶心和肚腹绞痛的nonradiating上腹疼痛的持续时间分别与食物摄入无关。他还报道间歇便秘在过去两周。过去病史是重要的控制在锂的双相情感障碍。一般体格检查并没有发现异常;病人无黄疸的,没有明显的淋巴结病。腹部检查发现一个轻微腹胀和温和的上腹部压痛。没有反弹温柔或保护。肠鸣音正常,没有organomegaly或群众指出。实验室评估,包括完整的血细胞计数,肝酶、肾功能、电解质、都是在正常范围内。腹部计算机断层扫描(CT)扫描显示同心墙增厚的第三和第四部分十二指肠与邻近软组织装箱的肠系膜上动脉和肠系膜淋巴结。 The mass measured 6.1 cm × 5.9 cm × 8.0 cm (Figure1)。当时,鉴别诊断包括淋巴瘤、癌、神经内分泌肿瘤的十二指肠。执行一个esophagogastroduodenoscopy(还),显示弥漫性水肿和红斑的第三部分十二指肠粘膜,扩展到第四部分导致腔缩小。一个小5毫米在第四部分十二指肠溃疡面积(图2)检查揭示扩散渗透均匀海蕾完全占领粘膜细胞空间出现在苏木精和伊红染色())。免疫组织化学是CD45阳性(弱+),CD34(+)(图3),CD117 (+), CD33的(+),MPO (+), CD43明亮(+),和bcl - 2 (+)。ki - 67 70 - 80%的细胞中突出显示。外周血涂片显示没有循环爆炸,骨髓抽出物显示没有异常细胞的形态,和爆炸的百分比,早幼粒细胞,粒细胞在正常范围之内。流式细胞术表示没有immunophenotypic hematolymphoid恶性肿瘤的证据。骨髓染色体组型分析显示正常出现46,XY男性补。尽管十二指肠活检与骨髓肉瘤是相一致的,获得了额外的细胞遗传学研究组织通过诊断性腹腔镜检查。肿瘤活组织检查,发现包住肠系膜上动脉和部分压缩的第三和第四部分十二指肠。染色体检测从腹腔镜从肠系膜的底部显示了组织与异常复杂的中期染色体组47岁的XY男性和涉及t(2, 17)平衡易位断点2 q23处和17 q23处。数字增加染色体22也见过。诊断原发性十二指肠髓系肉瘤没有共存的血液紊乱被确认,和治疗开始。

阿糖胞苷的病人收到1周期(1 g / m²)在1 - 3天,一天两次Idarubicin(12毫克/米²)在4、5、6所示。治疗耐受良好,快速解决腹痛和阻塞性症状。跟进腹部CT扫描做了两个月后显示剩余2.9厘米×3.5厘米×4.4厘米的远端十二指肠组织质量明显小于对原始CT。没有任何证据表明肠道梗阻(图4)。化疗后,病人接受了重新审视腹腔镜检查,发现了大面积的治疗,和多个活检获得相关的影响。冰冻切片分析显示爆炸没有明确的细胞,最终组织学证明坏死间皮的衬里fibroadipose组织和single-fragment纤维组织的慢性炎症。没有剩余的形态学证据女士或明确的白血病细胞。考虑到改善,病人被放在大剂量阿糖胞苷(HiDAC)为1.5 g / m²为巩固治疗。病人也收到了2400 tomotherapy cGy(12分数)。报告病人保持无症状的时候,并没有证据显示额外的血液介入后18个月。

3所示。材料和方法

综合英语搜索相关的所有文章使用PubMed骨髓肉瘤进行,搜索引擎提供的美国国家医学图书馆和美国国立卫生研究院。关键字搜索包括骨髓肉瘤、十二指肠骨髓肉瘤,胃肠道骨髓肉瘤,粒细胞肉瘤十二指肠,AML十二指肠。情况下识别分析根据年龄、性别、症状,网站的参与,相关的血液恶性肿瘤,核型和细胞遗传学,治疗和患者预后。

4所示。结果

的骨髓肉瘤8例十二指肠参与包括当前病例自1998年以来,已报告。病人的临床资料、治疗和预后在这些情况下详细表1。在这组,7例男性和1是女性(M: F值7:1)。整体平均年龄40岁(范围17 - 71)。3例,包括当前作为一个新创女士(37.5%);然而,这组1例最终开发AML的报告(12.5%)。6例出现女士仅限于十二指肠(75%),而两种情况涉及额外的结构(25%)。患者的预后新创女士被报道比那些有共存的白血病,也报告了十二指肠女士例。两个病人新创女士在治疗后仍leukemia-free处于缓解期,而50%的白血病最终过期,1处于缓解期(25%),和一个病人没有报道的结果。

5。讨论

髓系肉瘤是一种罕见的骨髓恶性肿瘤由不成熟的髓细胞,可以被爆炸的类型细胞组成质量(粒细胞、单核细胞的和红色的)。世界卫生组织(世卫组织)进一步粒细胞肉瘤分为三个主要类型的基于肿瘤的成熟程度:再结晶的成髓细胞,分化不成熟(成髓细胞和早幼粒细胞),(早幼粒细胞和更成熟的髓细胞)(17]。这些肿瘤通常与AML、CML骨髓增生,和骨髓增生异常疾病的初步诊断,或者在这些疾病的复发18]。

有一个女士偏爱男性(2:1)但没有明显年龄偏好所有年龄组表示在文献[1]。女士一直在报道−例AML患者的9.1%,2.5%的患病率估计2/1,000,000成年人和0.7/1000000的儿童,虽然这些肉瘤可能在诊断(12,19]。

女士可能发生在各种各样的地点;然而,最常见的网站是皮肤(13% - -22%),骨/脊柱(9% - -25%),淋巴结(15% - -25%),少中枢神经系统和轨道(12]。胃肠道(GI)参与很少报道。在一系列62 MS的情况下,内曼等人发现,整体胃肠道参与只发生在7%的情况下(19]。在72 MS GI的研究情况下,山内等人发现小肠参与的患病率是15%无十二指肠病例报告(20.]。其他网站报道消化道包括胃、肝、胰腺、回肠、空肠,附录和直肠。这些患者提供变量症状包括腹痛、厌食、阻塞,在某些情况下由于出血穿孔取决于肿瘤的位置(13]。十二指肠女士可以出现各种症状,包括广义腹痛、便秘、恶心、厌食、黄疸、痢疾、阻塞,甚至穿孔根据所涉及的部分十二指肠和相关结构,如胆管是否被破坏(11]。

46% - -75%的患者孤立女士最初诊断为其他条件如非霍奇金淋巴瘤(13,21]。Pileri等人指出,10的25例新创女士最初诊断为弥漫型大b细胞淋巴瘤,小淋巴细胞性淋巴瘤,外周t细胞淋巴瘤,t细胞前体淋巴瘤、骨髓化生时没有进行足够的免疫组织化学研究[1]。表2细节之间的比较骨髓肉瘤临床特征,类癌肿瘤、淋巴瘤,胃肠道间质瘤(GIST)。放射检查,女士可以模仿淋巴瘤CT由于统一的对比度增强;然而,其他诊断为十二指肠质量CT还包括神经内分泌肿瘤,腺癌(6]。在组织学检查,女士通常显示了扩散和渗透性的人口成髓细胞和粒细胞)染色。肿瘤细胞通常含有胞大round-oval核(22]。免疫组织化学提供了一个最好的方法建立的诊断[女士18,22]。阳性染色标记MPO、CD34、CD117和CD68溶菌酶帮助识别骨髓肿瘤细胞(8,22]。已报告的染色体异常与这些骨髓肉瘤包括t(8, 21),发票(16)、t (9, 11), 11 q23处,德尔(16问),称8三体综合症(22,23]。有趣的是,本文中给出的病人没有任何列出的这些异常;然而,他确实有一个涉及染色体平衡易位2和17日,我们的知识还没有报道与骨髓肉瘤。在回顾20 GI女士情况下,张等人指出,发票(16)是通常与肠相关案例13]。我们的病人没有这个异常。标准调查使用引起的十二指肠大规模采用,其中包括上消化道内窥镜检查,腹部的CT,切片的质量)染色和免疫组织化学。

虽然没有明确的共识或指南如何治疗孤立的女士,延迟治疗几乎总是进步AML (21,22]。中位数时间急性白血病的发展孤立肿瘤女士的设置范围从5到12个月(13,19]。结果治疗应及时制定和通常涉及标准道诺霉素- AML Cytarabine-based化疗,其中包括2-part-induction阶段(达到完全缓解)和整合阶段(保持完全缓解)9,22]。低剂量放射治疗(24 Gy)建议在这种情况下,可能需要减积由于压缩至关重要的结构或在密集化疗失败的情况下22]。手术不是治疗MS的主要形态,而是表示在阻塞的情况下,穿孔,或压缩的重要结构11]。治疗的反应似乎并未受到肿瘤是否礼物新创或与AML或其他血液实体即使年龄,性别,和解剖网站是考虑。接受同种异体的或自体骨髓移植的患者似乎更高的生存概率和完全缓解1]。MS患者的中位生存没有AML据报道是36个月,而发展到AML和中位数生存预后不良6至14个月(20.]。然而鉴于女士的稀有,生存已报告结果只有少数报告,并且不存在任何控制研究。疾病的广泛的细胞遗传学和分子异质性促使使用靶向治疗(C - TK抑制剂工具包抑制剂伊马替尼,达沙替尼和单克隆抗体)旨在抑制白血病生成的关键路径和恢复正常的造血作用。在未来,组合不同的新药以及传统的化疗可能代表一个更有效的和潜在的治疗策略24]。

6。结论

诊断十二指肠女士可以诊断挑战尤其是在没有以前的白血病患者的疾病。症状与肿瘤相关的质量是最常见的非特异性,腹痛有时是唯一的投诉,因此各种各样的鉴别诊断常常是娱乐。固体GI质量评价中,骨髓肉瘤应考虑的鉴别诊断和确认由肿瘤活组织检查和免疫组织化学分析。女士应该彻底检查患者并发白血病或其他骨髓增生异常疾病的存在。立即女士的快速初步诊断和治疗与化疗、放疗、手术,或这些方法的组合与更好的预后相关,误诊或延误治疗AML可以导致疾病进展。进一步的研究将cytogenic异常与肿瘤的位置可能允许更多的靶向治疗。

同意

书面的知情同意是本文从患者获得。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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