原发性纵隔怀孕期间大b细胞淋巴瘤

文摘

非霍奇金淋巴瘤(NHL)很少提出了在怀孕期间和原发性纵隔型大b细胞淋巴瘤(PMLBCL)占大约2.5%的NHL患者。一名22岁的妇女被诊断为舞台活动花絮PMLBCL在13周中她的子宫内怀孕。暂存在于胸部计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的腹部和骨盆。她用R-CHOP管理方案(美罗华、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)总共6个周期,因为早期的演示在怀孕中期,她收到了整个化疗过程中怀孕。她发表了一个健康的婴儿在怀孕34周和¹⁸正/ CT扫描证实完全缓解后交付。跟踪20个月后,她仍然没有证据表明疾病和她一岁的儿子没有任何发育迟缓或身体异常。PMLBCL,尽管DLBCL的罕见的子群,可能在怀孕期间和R-CHOP应该被认为是一个合适的选项在这个复杂的场景中。

1。介绍

霍奇金淋巴瘤(HL)是最常见的孕妇血液恶性肿瘤,发病率从1到1000 - 6000。相比之下,非霍奇金淋巴瘤(NHL)非同寻常的礼物在怀孕期间,每100000人0.8例女性的发病率估计(1,2]。这种低发生率相比,年龄调整一般女性可能解释这一事实激素疗法与降低NHL的风险有关,建议在怀孕期间暴露于生殖激素可以促进良好的免疫反应,降低开发NHL的风险(3]。孕期淋巴瘤通常呈现在妊娠24周和中位数已报告有一个好的结果用最小的孕产妇和胎儿并发症(4]。原发性纵隔型大b细胞淋巴瘤(PMLBCL)是一个弥漫型大b细胞淋巴瘤(DLBCL)的变体,它占大约2.5%的NHL患者,与特定的偏爱年轻成年女性(5]。孕期血液恶性肿瘤的诊断和管理揭示了复杂的伦理问题,常常需要一个多学科小组进行优化的挑战母亲和胎儿的结果。我们报告一例22岁的女人在她的早期诊断出患有PMLBCL怀孕中期妊娠和具体管理的复杂性,这从来没有报道的场景。

2。病例报告

病人是一个22岁的女人呈现在她的子宫内怀孕第12周月历史的心悸和间断胸痛,但没有B-symptoms。唯一的异常物理考试是一个三级/ VI收缩期杂音指出左胸骨上边界。超声心动图显示右心室收缩压的60毫米汞柱,但正常的左室射血分数。血液测试显示正常血细胞计数和化学,但在1627 IU / L乳酸脱氢酶升高。一个初始胸透和后续的计算机断层扫描(CT)的胸部显示一个大纵隔测量质量cm扩展进入左颈部和压缩主肺动脉。之后她接受纵隔质量的计算机活检显示大型细胞与划分肺泡纤维化(图有关1(一)CD20阳性),CD30(数字1 (b)和1 (c)CD3)和CD45和消极,CD10, CD15, CD34, dt, CD23、MUM-1和角蛋白。诊断为PMLBCL成立。骨髓活组织检查显示没有immunophenotypic恶性参与的证据。因为她怀孕,她的腹部登台做了磁共振成像(MRI)的腹部和骨盆,没有发现异常。她是舞台活动花絮PMLBCL纵隔与笨重的疾病。

多学科共识后,患者开始治疗的标准剂量R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)每3周,总共6个周期。她的治疗开始在怀孕13周和她最后一次化疗在她怀孕31周。胎儿超声心动图在怀孕28周和显示没有证据的结构或功能对胎儿心脏疾病。她完成了治疗无并发症,但疲劳1级和接收地塞米松对胎儿肺成熟以来强的松R-CHOP方案中给出不穿过blood-placental屏障而闻名。怀孕34周4/7的病人接受了引产术,提供一个健康的婴儿的阿普加分数9/9。正电子发射断层扫描/计算机断层扫描完成后一周交货质量和显示完整的解决纵隔。然后,她经历了合并放射治疗36 Gy的纵隔20分数。跟踪20个月后,她仍然没有证据表明疾病和她一岁的儿子没有任何发育迟缓或身体异常。

3所示。讨论

PMLBCL被分为不同的亚型DLBCL修正最初的欧洲和美国的分类淋巴肿瘤,2001年由世界卫生组织(6,7]。流行病学,PMLBCL更常见于女性比男性,平均年龄37岁的演讲(5]。相反,DLBCL经常呈现在老年人口和一般男性,为怀孕PMLBCL实体相关的人口和可能低估了场景,因为其相对近期引入淋巴瘤分类(8]。

这种疾病通常表现为一个笨重的纵隔肿瘤,导致抗压的症状包括呼吸困难和上腔静脉综合症。已发现胸膜、心包积液在多达50%的病人表示。虽然骨髓浸润少见,淋巴结外侵犯网站可能参与复发性疾病(8]。PMLBCL来自人口的胸腺细胞B细胞,由中型到大型的苍白的细胞质丰富,它们通常与一个微妙的间质纤维化有关。细胞的免疫组织化学显示b细胞抗原的存在,包括CD19、CD20, CD22, CD79a,除了CD30积极性在超过80%的情况下(8]。虽然基因组分析允许PMLBCL区别DLBCL,它还演示了相似性PMLBCL转录概况和霍奇金淋巴瘤。具体来说,超过三分之一的PMLBCL签名基因,包括MAL SNFT, TNFRSF6, TARC CD30,被发现是高表达霍奇金淋巴瘤(9]。

PMLBCL管理一直是一个长期讨论的问题。切方案产生了不良的结果,治愈率很少超过50 - 60% (5]。研究更激进的方案作为MACOP-B(甲氨蝶呤、阿糖胞苷、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松和博来霉素)其次是涉及放射治疗领域展示了更好的结果,完全缓解率为86%,总生存期(OS)和无进展生存(PFS)的86%和91%,分别在九年10]。然而,在怀孕期间使用甲氨蝶呤应该气馁,因为代理的致畸效应甚至在怀孕晚期(11]。PMLBCL最有前途的方法之一,是时代的使用方案(依托泊苷、长春新碱、阿霉素、环磷酰胺和强的松)和利妥昔单抗。邓利维等人报道100%的OS和风平浪静生存与时代(EFS)的94% +利妥昔单抗在22个PMLBCL患者(12]。不幸的是,缺乏证据的依托泊苷怀孕怀孕患者限制了这一方案的可行性。最近,R-CHOP方案于76年使用患者PMLBCL和证明优于单独切和与更密集的化疗方案,治愈率超过82%和5年操作系统89%的利率5]。此外,回顾NHL治疗怀孕期间切表明,患者可以提供标准方案没有胎儿不良事件的证据。同样地,添加利妥昔单抗与胎儿畸形发生率较高(无关13]。

4所示。结论

年轻成年女性的特定偏好的PMLBCL使它的一个重要实体是考虑在怀孕期间血液恶性肿瘤。R-CHOP是合适的选择在这个复杂场景中因为对母亲和胎儿都好的结果可以实现即使治疗是在妊娠期间完全交付。

利益冲突

作者都没有任何潜在的利益冲突。

引用

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