多发性骨髓瘤的甲状软骨

文摘

一位60岁男性出现声音嘶哑。他过去病史是非凡的左侧上颌窦的浆细胞瘤被切除,没有系统性的证据浆细胞骨髓瘤(PCM),也称为多发性骨髓瘤(MM)。这个上颌窦疾病复发和治疗辐射。脉码调制进行了检查。包括美法仑和自体干细胞移植治疗。由于治疗和预后影响,浆细胞肿瘤(PCN)颈质量必须仔细评估临床和病理标准为了区分从PCM浆细胞瘤。PCN甲状软骨的参与是非常罕见的,只有5之前报道的病例。

1。介绍

浆细胞肿瘤(PCNs)包括骨髓浆细胞瘤(EMP),单独骨浆细胞瘤(SBP)和浆细胞骨髓瘤(PCM)的表现。EMP和SBP是良性和地方。PCM是一个系统性的过程,最常见的PCN预后最差的。检查对PCM与评价一般包括血清电泳单克隆峰的存在,免疫球蛋白与kappa轻链组成。这个案例展示了一个懒惰的可能性的PCM与破坏性喉浆细胞瘤没有系统性的研究。PCN占不到1%的头部和颈部肿瘤。此外,PCN甲状软骨的是非常罕见的。

2。病例报告

一位60岁男性出现三个月增加声音沙哑的历史。成像获得由颈部软组织MRI与41轴向序列(图1),postcontrast日冕MRI和CT(图2),postcontrast轴向CT(图3(图)和核医学骨扫描4)。他过去病史是非凡的左侧上颌窦的浆细胞瘤切除,虽然没有系统的证据PCM。这个上颌窦疾病复发和治疗辐射。PCM的检查包括血清电泳显示一个单克隆免疫球蛋白与kappa轻链组成的高峰。

(一)

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最初的骨髓分析演示了一个轻微的增加红细胞前体细胞和粒细胞前体细胞轻微下降,。浆细胞边缘增加,估计在2 - 3%的总细胞结构。免疫组织化学研究基本上是正常的,除了在浆细胞数量略有增加CD138通过染色鉴定。

一个额外的骨髓分析近七个月后。这时,病人五年期从最初的浆细胞瘤切除术。在第二个评估骨髓,panmyeloid增生是现在和一个小总非典型浆细胞的识别和担忧,认为对浆细胞肿瘤的早期介入。Immunophenotyping无法执行,浆细胞太少。

他最初有一个早期阶段,懒惰的PCM与破坏性喉浆细胞瘤没有系统性的研究。事实上,一个先进的破坏性和懒惰的PCM喉损伤可能存在。后来骨骼调查展示了多个溶解在轴向和四肢的骨骼病变。包括大剂量美法仑和自体干细胞移植治疗。

3所示。讨论

浆细胞肿瘤(PCN)代表一个单克隆浆细胞增殖。三种类型,骨髓浆细胞瘤(EMP),单独骨浆细胞瘤(SBP)和PCM(或多发性骨髓瘤)的表现,代表了不同的表现同样的疾病,代表一种疾病连续体(1]。电磁脉冲(PCN的3%)是一个地方骨髓外浆细胞瘤。其中,50 - 60%进步PCM (2]。喉部参与5 - 20%的病例,但很少涉及到软骨。SBP代表当地骨髓浆细胞增殖展现作为intraosseous溶解病变。其中,进步PCM (20 - 30%2]。EMP和SBP是良性和地方,没有系统性疾病或毫米标准基于-电泳,骨髓活检和射线照片。PCM是最常见的PCN。它是一种全身性疾病传播参与,因此预后最差。结果包括骨痛、贫血、肾功能衰竭,骨髓浆细胞瘤,裂解骨骼病变,单克隆丙种球蛋白的峰值。病人也可能临床沉默extraosseous疾病传播。

PCN占不到1%的头部和颈部肿瘤(6]。EMP通常是副鼻窦黏膜下的软组织肿瘤,鼻腔、鼻咽。大多数PCNs喉的代表没有PCM而不是extraosseous PCM EMP。喉浆细胞瘤的最常见症状是缓慢进步的嘶哑。PCN甲状软骨的是非常罕见的。

有两种理论来解释软骨参与(3]:直接软骨侵犯相邻的浆细胞瘤或软骨化生骨形成的浆细胞瘤来源于骨髓腔中。它被认为是一个涉及的PCM当软骨extraosseous表现,因为它发生在僵化的软骨,而不是骨头。这是罕见的PCM与髓内。病变通常是均匀的、定义良好和增强。均匀扩展甲状软骨薄片和软组织质量表明,浆细胞瘤起源于甲状腺阿拉巴马州而不是被侵蚀邻近软组织浆细胞瘤。

三个PCN变体组织学上难以区分。由于治疗和预后意义,PCN的脖子质量必须仔细评估临床和病理标准为了区分从PCM浆细胞瘤。

治疗喉PCN的本地或广泛切除以及辐射对辐射敏感的(EMP / SBP)。PCM的治疗包括美法仑/强的松,局部控制辐射,自体骨髓和外周血干细胞移植。

PCN甲状软骨的参与是非常罕见的,只有6之前报道的情况下(表1)[1- - - - - -6]。3在这些病例中,颈部质量PCN的最初的表现特征。在4 7例,包括这种情况下,声音沙哑甲状软骨的病变是一个展示功能。


作者	人口统计资料	初步诊断为多发性骨髓瘤	甲状软骨的病变	成像	骨骼测量时呈现甲状腺病变	治疗甲状腺病变

范戴克C et al。3]	62岁的男性	膨胀性的裂解肋骨病变	声音沙哑恶化为6个月和颈部肿胀数周	对比增强CT	多个骨损伤影像学调查	放射治疗
萨阿德R et al。4]	79岁的男性	第六胸椎的溶骨的损伤	脖子质量与吞咽疼痛	对比增强CT	多个溶菌性骨性病变影像学调查	没有报告
总值M et al。5]	50岁的男性	脖子上的质量	逐步扩大脖子质量6个月呼吸窘迫和喘鸣	Non-contrast CT	多个溶菌性骨性病变影像学调查	放疗和化疗(长春新碱、阿霉素和地塞米松;后来改为美法仑)
阿斯兰我et al。1]	70岁的男性	脖子上的质量	轻微的声音沙哑和颈部丰满4个月	Non-contrast CT	没有损伤了	减积的质量和放射治疗
Sosna J et al。6]	54岁的男性	脖子上的质量	最近发现颈部肿块患者增加声音沙哑,进行性呼吸困难	Non-contrast CT	多个裂解骨骼病变影像学调查	放疗和化疗(长春新碱、阿霉素和地塞米松;后来给了美法仑)
岛田T et al。2]	72岁的男性	病理颈椎椎体骨折	无症状,偶然发现颈椎CT	Non-contrast CT	没有额外的病变在全身显像	化疗和/或骨髓移植觉得表示,但没有治疗,由于病人的年龄和痴呆。
Kalina P et al。7]	60岁的男性	鼻泪管阻塞与epiphoria由于副鼻窦质量	声音嘶哑3个月	对比增强磁共振成像;对比增强CT和骨扫描	每个头骨和两个溶解病变,左肱骨	自体骨髓移植

引用

阿斯兰,h·Yenice n .下贱的,”一个懒惰的多发性骨髓瘤模仿一个孤独的甲状软骨浆细胞瘤,”欧洲Oto-Rhino-Laryngology档案,卷259,不。2、84 - 86年,2002页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
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在血液学案例报告

文摘

1。介绍

2。病例报告

3所示。讨论

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