男性乳腺癌的粒细胞肉瘤与并发急性成髓细胞的白血病删除5 q和三倍体8

文摘

我们描述一个独特的粒细胞肉瘤(GS)的男性,呈现给我们一个无痛的右乳质量没有之前的历史白血病。GS的骨髓肿瘤骨髓增生前兆和可能涉及多个站点的身体,但男性乳腺癌的参与是极其罕见的。在缺乏病史或血液异常,GS可能误诊,根据肿瘤内存在骨髓分化的程度。通常是误诊为淋巴瘤。诊断是由发现嗜酸性髓细胞,髓过氧化物酶,氯醋酸盐酯酶染色法,溶菌酶的应用。化疗方案类似于急性髓系白血病治疗GS的建议。识别这种罕见的实体是很重要的,因为早期的,积极的化疗可以诱发肿瘤的回归和改善病人的寿命。

1。介绍

粒细胞肉瘤是一种罕见的骨髓肿瘤由原始的骨髓细胞。它也被称为绿色瘤,myeloblastoma,骨髓白血病,骨髓肉瘤。这种局部增长的不成熟骨髓前体细胞表面上像肉瘤。肿瘤是一个坚实的集不成熟的恶性白细胞(肌母细胞)发生在骨髓外,和是一种罕见的急性和慢性白血病的表现。它可以偶尔先于系统性疾病周年的发展。GS被任命为绿色瘤,因为绿色的颜色。这种不同寻常的肿瘤的组织学在1811年首次被烧伤(1]。“绿色瘤,”这个词意味着“绿色肿瘤”,是由国王在1853年(希腊语氯,这意味着绿色)(2]。绿色的颜色是现在已知是由于存在和髓过氧物酶酶的氧化。一个多世纪后,在1966年,Rappaport创造了目前公认的术语,“粒细胞肉瘤,认识绿色不是万能的3]。

这些肿瘤可能出现新创,或者可以与其他血液疾病如急性骨髓性白血病、骨髓增生异常综合征,或与骨髓增殖性疾病如慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多,hypereosinophilia,骨髓化生。GS可以在任何解剖网站开发及其分布通常包括骨骼、神经、淋巴结、皮肤,但可能涉及多种软组织。男性,乳房被报道为粒细胞肉瘤罕见站点(4- - - - - -6]。这骨髓肿瘤可能代表一种诊断和治疗困境hematopathologist和肿瘤学家。

2。一个案例报告

一个56岁的白人男性面对丰胸的一个月的时间。它始于肿胀在适当的乳头已经发展成一个大质量。质量是痛苦的但由于整容原因引起的不适。过去一周病人也注意到了改变皮肤颜色橙色和红色,上覆较低外象限的右乳房。病人否认外伤史、发热、虚弱,最近减肥,或食欲不振。他抱怨的轻度左臀部和大腿根部疼痛几天时间。他过去病史是由雇主支付的。乳腺癌的家族史是重要的在一个姐姐年龄55岁。

体检显示13厘米×15厘米,真皮,无痛性质量,在一致性和固定与上覆皮肤和基础结构(图1)。质量上方的皮肤是粉红色的。没有乳头内陷或放电。左胸结构在正常范围之内。有轻微的结膜苍白,但没有明显的腋窝,腹股沟,腘或锁骨上淋巴结。

实验室研究显示,血红蛋白的红细胞容积9.6 g / dL 28.7%,血小板102×k /μ22×k / L和白细胞μ乐队L与中性粒细胞的差为44%,30%,20%淋巴细胞、嗜酸性粒细胞单核细胞4%,和2%。胸部CT扫描显示一个大的13厘米×9厘米质量涉及正确的前部和侧胸部墙壁,侵蚀到胸腔(图2)。质量证明领域的低密度坏死的暗示。第五和第六右肋骨被侵蚀的软组织肿块。相邻流体集合是可见的。但没有任何证据表明肺参与1.5厘米右肾上腺结节。骨骼扫描与γ相机显示可疑的焦点增加吸收左股骨近端轴和小吸收增加上级枕头骨的焦点。

右乳质量的Trucut活检显示髓系肉瘤(图3)。骨髓活组织检查显示增生的骨髓与M / E比值高转移到左(图4)。骨髓免疫组织化学研究溶菌酶阳性,髓过氧化物酶,CD15, CD34, CD43。这些发现与骨髓肿瘤是一致的,但不是具体的特定类型。提出的鉴别诊断是慢性粒细胞白血病(CML)骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(如慢性myelomonocytic白血病,或CMML),也不太可能,骨髓增生异常综合征。与等待染色体分析,格列卫的患者开始治疗试验每天600毫克口服,别嘌呤醇每天300毫克口服。安排了放射治疗质量改善局部症状和减少肿瘤的大小。病人治疗上除了表现良好发展贫血输血。

三天后,病人持续下跌导致急性横向近端左股骨颈骨折。左髋关节置换术。从左股骨骨铰孔,被研究,显示弥漫性浸润与肿瘤细胞广泛坏死。肿瘤细胞中度到大的规模和温和适度的粉红色细胞质和略不规则核染色质和明显的核仁。有丝分裂活动是频繁出现,与骨髓肿瘤一致。同一肿瘤的形态学研究结果暗示过程与前面的骨髓活检和乳房活检。骨髓染色体分析报告回来,揭示复杂的克隆畸变包括删除5 q,三倍体8,17号染色体的短臂和额外的材料。

这是打算开始在AML-type化疗病人在他的复苏,但不幸的是,术后患者呼吸衰竭和被转移到重症监护室协助控制通风。他是经验开始Primaxin和万古霉素医疗相关肺炎的可能性。肝素剂量改变了从预防到治疗可能的肺栓塞。获得胸部CT血管造影显示两国在二阶的管腔内的填充缺陷分支与肺栓塞一致。多个试图让他戒掉通风机,但均没有成功。病人手术后五天到期。

3所示。讨论

孤立的粒细胞肉瘤是罕见的肿瘤与骨髓增生障碍或白血病有关。他们已报告前后血液诊断(4]。通常,有已知的骨髓参与演讲的时候和一个临床诊断。因此,演讲可以发生之前或与底层骨髓疾病或复发。

这组疾病可以涉及原始粒细胞和嗜中性粒细胞前兆,成单核细胞,或可以trilineage骨髓肿瘤红细胞前体、巨核细胞的体细胞和粒细胞前体细胞(5]。是经常发现在慢性粒细胞白血病患者骨髓增殖性疾病,或脊髓发育不良,但通常这些肿瘤代表复发或最初的急性髓系白血病。发病率增加工厂M4 / M5类型、CD56(+),细胞遗传学异常:t(8: 21),婴儿白血病,反演16日11问异常,细胞免疫功能障碍,和新的治疗方法像同种异体干细胞移植5]。它也被报告为一个孤立的质量没有之前的历史或后续发展白血病(5,7]。

总的来说,GS被分为四个类别:(a)主要GS, (b) GS的并发症急性成髓细胞的白血病(AML), (c) GS孤立AML尤其是在骨髓缓解复发,而不是跟着髓复发,骨髓复发和(d) GS并发AML的8]。我们的病人属于b类,GS的并发症AML根据病史和实验室结果。

GS在男性更常见。男性和女性平均年龄为32和34岁的分别,大多数患者的年龄范围20-44 [9]。GS可呈现单一损伤或多个病灶。尺寸可以有很大区别,有些是大到足以引起压迫症状或体征根据他们的本地化。GS非常普遍,几乎可以涉及任何人体的一部分。皮肤常见的网站参与淋巴结15%,14%,头,和脊髓13%,小肠11%,纵隔10%,骨9%,卵巢和子宫9%,其他19%9]。

乳房参与的GS是罕见的,男性是极其罕见的。男性女乳症可能是这种疾病的第一表现也可能作为一个孤立的乳房质量(6,10]。在缺乏病史或血液异常,粒细胞肉瘤可能误诊,根据肿瘤内存在骨髓分化的程度。仔细评估乳腺癌的质量是很重要的,和GS应该从其他nonmammary分化乳腺癌的恶性肿瘤;中小学乳房淋巴瘤,主要腋窝淋巴结淋巴瘤、转移性急性淋巴白血病,转移性浆细胞瘤,主要血管肉瘤,转移性横纹肌肉瘤,从主要造血的转移肺癌、卵巢癌、宫颈癌、甲状腺和结肠癌,恶性黑色素瘤,鼻腔癌和腺癌的未知的主11]。

3.1。诊断

乳房的乳腺,GS与定义糟糕的羽毛利润率(noncalcified不规则的质量11]。核磁共振后只会显示肿块但有助于评估对治疗的反应和检测nonpalpable复发的肿瘤12]。

GS在大片浸润和组织飞机,通常保留组织架构没有广泛的组织破坏和肿瘤坏死。组织病理学,这些肿瘤分为分化良好,低分化和再结晶的类型取决于hematoxylin-eosin骨髓成熟的程度和PAS染色部分(6,13]。组织学诊断仍然是困难的。嗜酸性的存在中幼粒细胞历来最可靠的GS组织学结果做出诊断。肿瘤被认为是高度分化的如果大量嗜酸性髓细胞中可以看到任何一个给定的部分情况。诊断可以证实髓过氧化酶(MPO),氯醋酸盐酯酶染色(皮革染色)和溶菌酶的应用(Ly)。组织化学染色证明MPO的存在是最敏感和特异抗体测试检测骨髓分化的14]。电子显微镜,它揭示了azurophilic颗粒与早幼粒细胞一致,有助于确定诊断(7),但很少是由于执行成本和可用性。特定的集群分化标记(CD)的典型淋系也可以证明。例如,陈和他的同事们发现,MPO是积极的在97%的情况下,在93%,CD34在47%,在84%,CD45 CD43 97%、CD68在93%,bcl - 2 68%,负37%,CD79a在20%,CD20在10%,10% CD3, c - kit (CD117)反应性在87%的情况下15]。

3.2。鉴别诊断

鉴别诊断的GS细针愿望(FNA)包括大细胞非霍奇金淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、骨髓造血作用,低分化癌,感染、炎症、浆细胞瘤,恶性黑色素瘤(13,16]。

在鉴别诊断,免疫组织化学是最强大的工具,被认为是对于粒细胞性髓系肿瘤诊断和区分它的各种报告。

3.3。治疗

治疗可以根据计划表示,本地化和肿瘤的大小。有显著降低的速度发展为白血病和更长的生存在接受任何形式的化疗的患者的诊断GS (17]。有一个普遍的共识,所有这些患者必须接受标准系统性induction-intensification化疗方案中给出类似急性髓系白血病(5,7,18]。手术切除和放疗(高度对辐射敏感的肿瘤)可以治疗,但主要是减少执行大部分的肿瘤,减轻压的症状。大剂量甲基强的松龙治疗报道明显减少肿瘤的大小。其他辅助治疗方法已成功应用包括低剂量α干扰素和二钠磷酸盐,低剂量甲氨蝶呤,同种异体骨髓移植,自体干细胞移植(5,18]。

报告强调了使用结合当地和系统性激进的选择,包括化疗、放疗、手术治疗,骨髓移植。由于数量有限的病人信息,没有约定的最佳疗法。然而,全身化疗类似急性髓系白血病有或没有局部放射治疗可能导致长期缓解(18,19]。

3.4。预后

一般来说,GS与总体存活率下降有关。再结晶的类型,年龄50多年,骨髓复发后同种异体骨髓移植意义重大的不良预后因素(5,12,19]。中位总生存期是大约20 - 22个月(12,13]。8号染色体异常患者的生存中值是12个月(13]。在我们的病人,染色体分析显示复杂的克隆畸变删除5问。删除5问发生在MDS AML /。在国际评分系统,MDS患者核型模式被放置在一个贫穷的预后类别(20.]。

4所示。结论

GS很难识别和可能很容易被忽视或误诊。GS可能会先于诊断慢性骨髓增生障碍或急性骨髓性白血病,也可能出现平行于血液的诊断。GS作出准确的诊断具有重要的临床血液恶性肿瘤持续管理的重要性。准确的诊断是至关重要的,因为所有的GS应该视为急性髓系白血病。免疫组织化学和酶组织化学染色法在建立诊断非常有用,尽管怀疑诊断检查的常规染色部分是至关重要的。

这种情况下突显出一种罕见的血液癌症,临床医生应考虑当病人乳房质量。呈现这种情况下的我们的目标是提高意识的GS人员提供医疗保健。增加临床意识的实体将促进早期诊断。高度怀疑的心理指标是必需的和及时的承认GS是很重要的,因为积极的诱导化疗或放射治疗会影响结果,最小化潜在可预防病人发病率和死亡率。

引用

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