弥漫性大B细胞淋巴瘤小腿肌肉本地化

抽象

虽然弥漫性大b细胞淋巴瘤(DLBCL)通常发生在淋巴结，但约有30-40%的时间，它可以发生在淋巴结外，而且几乎可以发生在每个身体部位，如肠、骨、乳房、肝脏、皮肤、肺和中枢神经系统。DLBCL的肌肉受累尤其少见，约占结外NHL的0.5%。我们报告一名72岁男性，以腓肠肌为主，在小腿肌肉有一独特的表现。患者完全恢复，诊断后无局部复发或转移。

1.简介

非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkins lymphoma, NHL)是最常见的淋巴瘤类型，据估计，2009年美国新确诊的NHL病例为65,980例，导致约19,500例NHL患者死亡[1]。弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是NHL的最常见的形式，占多于三分之一所有淋巴瘤[的2]。虽然DLBCL通常发生在淋巴结，但也可能出现在其他组织，如肠、骨、乳腺、肝脏、皮肤、肺和中枢神经系统。原发性疾病的肌肉受累尤其少见，约占结外NHL的0.5% [3.]。虽然结外DLBCL几乎可以累及任何肌肉结构，但小腿定位尚未见报道。在此，我们报告一例DLBCL在小腿肌肉的独特表现，主要累及腓肠肌。

2.病例报告

一名72岁的男性最初向他的全科医生提出右小腿疼痛和肿胀的投诉，并开始在他的屋顶进行维修。体格检查发现右小腿有一硬块，约10厘米，无压痛，无发热和红斑。小腿远端大体神经血管完整，无腹股沟腺病。右小腿磁共振成像(MRI)显示腓肠肌内侧弥漫性信号强度增高，中央3cm区域信号强度异常，可能是挫伤和肌肉损伤所致。建议在一到两个月内复查核磁共振以确保检查结果的稳定性。复查核磁共振成像显示脑梗死明显增大 cm, of the mass involving the medial gastrocnemius muscle, suspicious for sarcoma (Figure1)。相邻的骨性结构完整出现，并没有表现出破坏性改变骨骼的证据。全身FDG-PET扫描显示，所涉及的右腓肠肌，在胸部，腹部无异常活动，或下肢的其余部分强烈活性。

来自质量得到一种切取活检，并用苏木精和曙红和免疫染色特定于某些癌症染色。活检组织含有大量的恶性细胞的浸润扩散具有高细胞核至细胞质比率和疏细胞质。此外，核呈圆形，核仁明显，高丝分裂活动。基于形态学的鉴别诊断包括肉瘤，梅克尔细胞癌和淋巴瘤。免疫过氧化物酶染色结果与恶性B细胞淋巴瘤是一致的（表1)。实验室检测均在正常范围内，除了乳酸脱氢酶596 U/L升高(正常:297-537)，提示病情加重。未检测血清可溶性IL-2受体水平。

骨髓穿刺示正常细胞骨髓(50%)，三系造血充足，未见淋巴瘤、免疫球蛋白重链基因重排、免疫球蛋白kappa轻链基因重排。双侧骨髓环钻活检切片充足，年龄为正常细胞(50%)。粒细胞成熟和红细胞成熟的M: E比值为3:1。巨核细胞数量和外观均正常。未发现病灶。小梁骨正常。细胞遗传学分析显示，20个有丝分裂细胞中有4个的男性核型Y染色体丢失，很可能是年龄相关的现象。未检测到其他克隆细胞遗传学改变。此外，14q32/IGH转位在FISH分析建立的背景限以上未检测到。

The patient was started on aggressive chemotherapy with rituximab (375 mg/m²), doxorubicin (50 mg/m²)、长春新碱(1.4 mg/m)²), and cyclophosphamide (750 mg/m²)。化疗每3周静脉注射一次，共6个周期。随后，患者接受三次利妥昔单抗(375 mg/m)治疗²）静脉注射，每三个月。此外，患者通过6场IMRT技术接收的辐射治疗。A dose of 32.4 Gy was given in eighteen 1.8 Gy fractions. The radiotherapy field was then reduced to a smaller field which covered the MRI-defined postchemotherapy residual tumor, and an additional 12.6 Gy was given to this volume. This brought the total radiation dose of the residual disease to 45 Gy. Six MV photons were used for all treatments.

治疗结束一个月后的随访PET扫描显示右下肢活动明显减少，仅在腓肠肌内侧有少量活动，可能是由一些轻微的生理活动引起的。治疗后血清LDH值为407 U/L。随后的CT扫描报告了一些累及腓肠肌近端内侧肌的残留低衰减和肌肉质量损失与肌肉萎缩相一致。另外，没有软组织肿块或积液的证据。随访一年的PET扫描未发现疾病复发的证据。

3.讨论

DLBCL是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤，约占所有淋巴瘤的30%。这种类型的淋巴瘤主要发生在64岁以上的男性，通常表现为快速增长的淋巴结或肿块，伴有或不伴有“B”症状，包括发热、体重减轻和盗汗。结外表现最常见于胃肠道或骨髓，较少见于骨骼肌。当骨骼肌受累时，主要见于上臂肌肉和臀大肌[4]。结外表现患者的相对5年生存率为50% [2]。DLBCL的标准治疗是联合化疗和免疫治疗，即R-CHOP(利妥昔单抗、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)联合放疗[5]。

该患者呈现出快速增长的右小腿肿块，无“B”的症状。活检后，患者被发现有IA期_EDLBCL，其中淋巴瘤仅限于一个网站，并没有扩散到其他器官或淋巴结。生物级是高品位，用70％的增殖指数如通过Ki67的表达进行测定。该患者接受R-CHOP的6个周期，没有任何治疗相关的并发症，接着通过辐射和三个后续利妥昔单抗输注。他完全缓解，并保持无确诊后局部复发或转移的16个月中的。这支持的概念，即正确的诊断和早期化疗与R-CHOP和辐射，随后利妥昔单抗输注，在早期阶段的原代骨骼肌淋巴瘤适当的治疗。

参考文献

1. 美国癌症协会，《癌症事实与数据》。(互联网),”2010年,http://seer.cancer.gov/csr/1975_2006/results_single/sect_19_table.23_2pgs。查看在：谷歌学术搜索
2. SEER，“监测，流行病学和最终结果。(互联网),”2010年,http://seer.cancer.gov/csr/1975_2006/browse_csr.php?section=19&page=sect_19_table.23.html。查看在：谷歌学术搜索
3. A. G.玻璃，L. H. Karnell和H. R. MENCK，“非霍奇金淋巴瘤的国家癌症数据库报告”癌症卷。80，没有。12，第2311至2320年，1997。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
4. L. M. Samuel, J. White, A. M. Lessells, H. Roddie, and L. M. Matheson， " Primary non-Hodgkins lymphoma of muscle， "临床肿瘤学卷。11，没有。1，第49-51，1999年。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
5. B. Coiffier，E.勒帕，J.的Brière等人，“斩波化疗加利妥昔单抗与老年弥漫性大B细胞淋巴瘤单用CHOP相比，”新英格兰医学杂志，第346卷，no。4，页235-242,2002。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索

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