文摘
寻常天疱疮(PV)是一种自身免疫性疾病皮肤和粘膜表面起泡的皮肤棘层松解(表皮细胞之间的附着力损失)。食管PV的参与是一个诊断的实体作为常规内镜诊断无症状患者不推荐。吞咽困难和吞咽痛是常见的表现症状;然而,上消化道出血(UGIB)与食管PV的参与没有粘膜引起水泡是极其罕见的历史。我们提出的食管光伏与积极的参与UGIB在内镜诊断评价。这个案例说明早期内镜的重要性来确定食管PV的参与特别是在先前存在的疾病患者表现为胃肠道症状如吞咽困难、吞咽痛,吐血。食道癌的早期识别PV和起始的皮质类固醇或免疫抑制剂治疗可能改善这种疾病的结果。
1。介绍
寻常天疱疮(PV)是一种自身免疫性疾病,其特征是上皮内起泡的皮肤和粘膜由于免疫球蛋白G攻击角化细胞的抗体(免疫球蛋白)。这导致损失细胞表面之间的附着力。病理的主要网站的参与是Malpighi尖尖的层,这是更深层次的,nonkeratinized表皮层。自身抗体,特别是IgG1 IgG4,目标糖蛋白desmogleins 1和3,位于皮肤和粘膜上皮细胞桥粒。自身抗体攻击和促进细胞间桥断裂必然地形成上皮内结晶,从而皮肤棘层松解。某些遗传因素如有表达的组织相容性抗原(HLA) A26被认为使个体发展光伏。此外,免疫等内生因素的存在和外源性原因如病毒、药物和物理代理光伏发展的贡献(1]。
食管的参与光伏并不常见,可能被忽视,执行例行内镜不是在患者皮肤的PV的表现。吞咽困难和吞咽痛是常见的症状;然而,先前存在的PV患者有或没有事先粘膜参与可能会出现上消化道出血(UGIB)由于食管粘膜的参与1,2]。在这里,我们报告一罕见寻常天疱疮没有历史口腔水泡病变,出现急性UGIB的鲜红的血液从食管PV的参与。
2。例描述
一个85岁的女性的皮肤的寻常天疱疮,慢性贫血,慢性肾脏疾病(CKD)第三阶段提出了分组水泡的爆发在她的上、下肢2周。在演讲中,她无热的,血液流动稳定。在多个分组检查,囊泡和弛缓性水泡充满浆液指出两手臂和大腿伸肌表面没有粘膜病变的证据。她也发现有脓肿左脚背的方面。她与静脉抗生素治疗后切开排脓疡。医院当然是复杂non-ST-elevation心肌梗死(NSTEMI)需要注入肝素,其次是吐血的鲜红的血液。肝素输注停止,esophagogastroduodenoscopy(还)进行显示大量的血凝块的咽叠覆在喉癌和整个食道。内窥镜被撤回,病人插管气道保护执行完成之前上内镜评估。多个浅溃疡和分组水泡一被发现在近端和midesophageal粘膜的天疱疮病变(图的说明1)。发现弥漫性红斑在胃窦胃炎的象征。不幸的是,由于深刻的出血,病变活检没有执行。她开始静脉注射(IV) methylprednisone(40毫克)和pantoprazole(40毫克)每天两次。她的饮食逐渐发达,甲基强的松改用口服强的松40毫克。一个完整的解决病人的症状在2周随访指出。重复还(2周后)显示显著改善大疱的病变无活动出血或胃炎的证据。病人的症状没有进一步改善UGIB的情节。
(一)
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(d)
3所示。讨论
光伏的报告发病率是0.5每100000人-3.2例多数患者诊断在生命的第五个十年(1,3]。的流行食管PV的参与是未知的,他们往往不为人知的,直到病人表现为胃肠道症状和/或内镜评估其他原因。经典的PV的特征是皮肤和粘膜表面的参与;然而,口腔病变被认为是疾病的标志在50%的情况下(4]。42水疱性皮肤病患者的观察研究,还评价显示的重要参与轨道上消化道粘膜,如口腔病变在87%的情况下,而食管(67%),胃(52%),和十二指肠粘膜病变(20%)也少见[5]。食管光伏与UGIB的参与缺乏口腔粘膜病变是一种极其罕见的实体,是在我们的案例中只有5在当前文学研究报告(表1)[4,6- - - - - -9]。
食道癌患者参与的PV伴有吞咽困难(57.1%)、吞咽痛(21.4%),而且很少咯血(3.5%),尽管多数人无症状(1,10- - - - - -12]。上层内窥镜评价认识到食管粘膜下病变直接可视化,使同时活检取样明确诊断。表皮脱落的粘膜表面扩散,还多个线性溃疡,侵蚀有或没有粘膜红斑是经典的结果从口咽食管光伏可能延长到下食管括约肌。在切断溃疡的情况下,主动从脆性粘膜出血常见于从表面接触内窥镜的发展13]。粘膜活检组织学检查是诊断和皮肤棘层松解、石穴suprabasilar层,表皮内的囊泡,墓碑的细胞(13,14]。间接免疫荧光诊断产量的75%;然而,直接免疫荧光和免疫组化证实的诊断PV通过识别细胞内免疫球蛋白抗体的存款的皮肤棘层松解(13]。在我们的例子中,UGIB造成严重的直系通过剥落了粘膜溃疡和起泡,进一步引发了最近使用肝素NSTEMI管理。寻常天疱疮患者抱怨任何食管症状在抗凝治疗食道出血的风险很高,需要谨慎。抗凝治疗时可能发生出血了PV例食管粘膜病变。光伏的诊断是基于直接内镜食管病变的评估。胃镜检查评估不需要在所有情况下光伏;然而,它是合理的追求在咯血患者和那些活跃的火山喷发dermoepidermal或粘膜病变病史的PV之前大疱的食管粘膜的损伤。在我们的案例中,因为吐血内窥镜检查是必要的。脆性食管粘膜活检没有表现在目前情况下,因为出血持续活跃。
第一线治疗管理PV是糖皮质激素。糖皮质激素是治疗患者不良反应与免疫抑制剂药物如环磷酰胺、霉酚酸酯、丙种球蛋白、血浆交换(15]。最终的目标是诱导缓解和减少类固醇的剂量,以避免并发症和副作用。在这个病人,高剂量的静脉甲基强的松龙开始诱导临床缓解,可能由于临床表现的严重程度和内窥镜发现。她也开始质子泵抑制剂治疗压力溃疡预防。几天后,病人的症状有所改善,她被转换到口服逐渐减少剂量的强的松。重复内镜显示病变的改善。光伏是最常见的危及生命的亚型天疱疮的死亡率约5 - 15% (3,16]。发病率和死亡率取决于几个因素,包括疾病的严重性,可怜的响应最大剂量的糖皮质激素和其他并发症的出现。常规内镜筛查食管PV不推荐在当前的指导方针。然而,内镜筛查应该定制案例的基础上根据临床表现的情况下,高风险气孔UGIB和那些反复出血的风险由于食管PV广泛参与。
4所示。结论
食管PV的参与是一个诊断的实体;然而,高指数的临床怀疑需要食管病变的早期识别。内窥镜患者评价是合理的同时活跃皮肤爆发光伏与胃肠道症状如吞咽困难、吞咽痛,或咯血。早期内镜食管PV的识别和及时治疗皮质类固醇可能会导致病变,防止危及生命的UGIB完全消失。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
作者的贡献
詹妮弗·罗斯德尔卡斯蒂略写了文章,收集的数据。Nahar萨利赫,Chaudhary Fizah s和劳伦斯·米尔斯检查和校对文章。巴基斯坦穆罕默德纳迪姆写道,回顾了文章研究和监督。