内镜超声指导高风险壶腹周围GIST的局部切除和壶腹保存

摘要

胃肠道间质瘤(总结)通常发展在胃和小肠,很少涉及到肝胰管壶腹,只有13例报道自2004年以来世界文学。大多数作者主张对此类病变行胰十二指肠切除术。然而，与局部切除相比，这种手术的发病率和死亡率较高。我们提出一个高风险的，有创的壶腹周围GIST和多学科处理方法的局部切除术的辅助内镜超声。此外，该病例3个月无局部复发，1年临床结果良好。

1.介绍

Vater壶腹可以是各种肿瘤的家，包括腺瘤、腺癌、胆总管肠(III型)和神经内分泌肿瘤[1］.这些病变很少代表胃肠道间质瘤(胃肠道间质瘤)。GIST通常被定义为起源于Cajal(一种肠道起搏器细胞)细胞的胃肠道梭形细胞肿瘤[2］.根据定义，它们是用来表达的工具包蛋白(CD117)，是一种酪氨酸激酶受体蛋白[3.］.GIST的恶性潜能由大小和有丝分裂指数来定义[4］.胃肠道间质瘤通常发生在胃或小肠，很少发生在Vater壶腹，文献中仅报道13例[5]大多数作者主张对此类病变进行胰十二指肠切除术（PD）[6］.内镜超声(EUS)可以帮助制定局部切除术的手术计划。我们报告一例高风险、有创的壶腹周围GIST，并采用多学科处理方法进行局部切除，保留胆道树和壶腹复合体。

2.案例

一位61岁的男性患者到他的初级保健提供者(PCP)接受药物治疗。他有慢性背痛、抑郁、焦虑和消化性溃疡病史。在常规实验室检查中，他发现贫血，血红蛋白为8.8 g/dL，经进一步询问，确认黑素瘤存在2周。重复血红蛋白9.2 g/dL，铁蛋白17 ug/dL，铁蛋白6 ng/mL。上内窥镜显示在Vater壶腹附近有一个2.5厘米的粘膜下病变，中央溃疡(图)1(一)和1 (b)）.标准钳活检显示CD117-和dog1阳性梭形细胞亚型GIST，但不足以进行风险评估。腹部和骨盆CT示2.6 × 1.4 cm腔内肿块，累及十二指肠近端，并延伸至壶腹部(图)2)内镜超声（EUS）显示主乳头区域内有一个低回声圆形肿块，从粘膜延伸至固有肌层，测量值为2.5 厘米乘1.6 最大横截面尺寸为cm。胆管和胰管口径正常，乳头孔已识别（红色箭头）（图3(一个)).通过22号细针穿刺活检（SharkCore）获得岩心活检™, 美敦力（图3（b））.EUS和侧位十二指肠镜辅助显示未累及远端胆管或胰头。当时肝化学评价总胆红素0.6 mg/dL, AST为29 U/L, ALT为22 U/L，碱性磷酸酶为103 U/L。核心活检组织病理学证实GIST，但同样无法通过有丝分裂指数进一步进行风险分层。与胰胆外科医生回顾EUS图像，以指导手术计划。术前肿瘤至大乳头的距离估计< 4mm (EUS成像约3- 4mm)，认为肿瘤位于壶腹周围。因此，根据EUS的检查结果和正常的肝脏化学反应，患者计划进行手术准备局部切除，提示邻近胰胆结构的肿瘤未侵犯。剖腹探查，触诊证实壶腹复合体与肿瘤包膜分离较薄，EUS提示为毫米级。这样就完成了复杂的十二指肠重建、幽门排除和Billroth II空肠吻合术(图)4)代替了胰十二指肠切除术。肿瘤包膜保持完整；由于外源性肿瘤粘连，切除了一小部分胰头。十二指肠重建包括两层缝合线，将十二指肠的切割边缘在胰头内缝合。最终病理显示混合亚型，高风险GIST染色CD117呈阳性（图5(一个))和每5毫米8个有丝分裂体²(图5 (b)).获得负利润。住院期间并发胃空肠吻合口溃疡出血和急性肾损伤。他接受了上消化道内窥镜检查，出血得到控制，完全康复。患者出院前肾功能恢复正常。伊马替尼辅助化疗已经开始，由于第一个月的下肢水肿和疲劳，他目前可以耐受短暂的治疗中断。术后3个月的监测影像学检查无复发迹象。切除术后12个月，他临床表现良好，并耐受伊马替尼治疗。

3.讨论

壶腹或壶腹周围GIST是一种极为罕见的肿瘤。胃肠道间质瘤大部分位于胃(60%-70%)和小肠(20%-25%)，仅4%发生在十二指肠[6］.这些肿瘤通常起源于Cajal细胞，恶性潜能主要基于有丝分裂指数>5/50 hpf和大小[4］.

完全切除并切缘阴性是治疗GIST的最大潜力[7］.一般来说，手术切除应该是治疗这些肿瘤可行的方法。淋巴扩散仍然是非常罕见的，淋巴结切除术是不常规的保证。许多作者仍然主张胰十二指肠切除术(PD或Whipple Procedure)来治疗这些邻近或累及Vater壶腹部的肿瘤。然而，PD具有显著的发病率和死亡率[8］.

文献中可供比较的13例壶腹GIST中，3例为局部切除[5，9，10]其中2例通过使用内镜超声辅助手术决策和切除可行性。这是第三例通过术前使用EUS辅助局部切除壶腹周围GIST的病例。

此外，EUS结合细针穿刺或核心活检进行初步诊断有助于手术计划的制定。神经内分泌肿瘤（NET）和GIST在内窥镜检查和影像学上的表现相似。对于手术入路而言，鉴别诊断是至关重要的，因为对于网状淋巴结转移，淋巴结切除术有典型的适应证[11］.在一项研究中，上皮下病变的标准钳活检率通常小于10%，低至4% [12］.

Goh等人2008年的一项研究表明，十二指肠GIST局部切除与PD治疗的疾病特异性生存率相似[13］.在本研究中接受局部切除术的7例患者中，疾病特异性生存期的中位为144个月。鉴于EUS发现保留导管解剖结构，我们的患者接受了GIST的局部切除，并保留了壶腹复合体。

最后，本病例展示了如何通过多学科的方法和EUS的使用实现局部切除。这种方法可以保留壶腹和胆道复合体，同时在高危壶腹周围GIST中获得阴性边缘。对于高风险壶腹周围GIST的PD，作者建议使用EUS确认诊断并考虑局部切除。

道德认同

提交本病例报告已获得患者同意。

披露

这项工作在2018年10月8日（星期一）举行的ACG年度科学会议上发表，题为“腔内超声引导高危壶腹周围GIST的局部切除和壶腹保存——一种新方法”

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

作者的贡献

Andrew Spiel医学博士负责起草手稿、数据收集和解释。他也是担保人。Ravi Patel医学博士、Rebecca Minter医学博士、Amir Ali Rahnemai Azar医学博士、Rashmi Agni医学博士、Antonio Bosch医学博士收集数据。Deepak Gopal医学博士、FRCP（C），FACG，参与组织、数据收集和解释以及手稿编辑。

参考文献

1. J. L. Buck和A. M. Elsayed，《壶腹肿瘤:放射学-病理相关性》，射线照相，第13卷，第1期，第193-212页，1993年。视图:出版商的网站|谷歌学者
2. L. G. Kindblom, H. E. Remotti, F. Aldenborg和J. M Meis-Kindblom，胃肠道起搏器细胞肿瘤(GIPACT):胃肠道间质肿瘤显示Cajal间质细胞的表型特征，美国病理学杂志，第152卷，第2期。152页，1259-1269,1998。视图:谷歌学者
3. C. D. M. Fletcher, J. J. Berman, C. Corless等，“胃肠道间质瘤的诊断:共识方法”，人类病理学，第33卷，第5期，第459-465页，2002年。视图:出版商的网站|谷歌学者
4. A. L. Faulx, S. Kothari, R. D. Acosta等人，“内镜在胃肠道上皮下病变中的作用”，胃肠内镜， vol. 85, pp. 1117-1132, 2017。视图:出版商的网站|谷歌学者
5. K. Leung, M. Worni, J. Galeotti，和D. Blazer，“一种新的方法:壶腹gist局部切除术病例报告和文献回顾，”胃肠道肿瘤杂志，第48卷，第48期4, pp. 376-378, 2017。视图:出版商的网站|谷歌学者
6. M. Kobayashi, N. Hirata, S. Nakaji等，“壶腹部胃肠道间质瘤1例报告”，世界胃肠病学杂志，第20卷，第2期。16，第4817-4821页，2014。视图:出版商的网站|谷歌学者
7. R.P.DeMatteo、J.J.Lewis、D.Leung、S.S.Mudan、J.M.Woodruff和M.F.Brennan，“200例胃肠道间质瘤，”年报的手术号，第231卷。1，页51-58,2000。视图:出版商的网站|谷歌学者
8. F.Panzeri，S.Crippa，P.Castelli等人，“壶腹肿瘤的治疗：内窥镜检查和手术之间的量身定制方法，”世界胃肠病学杂志，第21卷，第26期，第7970-7987页，2015年。视图:出版商的网站|谷歌学者
9. D.K.Filippou，N.Pashalidis，P.Skandalakis等人，“瓦特壶腹恶性胃肠道间质瘤表现为梗阻性黄疸，”研究生医学杂志号，第52卷。3，页204-206,2006。视图:谷歌学者
10. D.Singhal，M.Kumar，R.Sud等人，“月度智力竞赛案例图像，”外科档案，第142卷，第2期。9，第899-900页，2007。视图:出版商的网站|谷歌学者
11. Y.Futo，S.Saito，H.Miyato等人，“十二指肠胃肠道间质瘤与胰腺神经内分泌肿瘤相似：一例病例报告，”国际外科病例报告杂志，第53卷，第358-361页，2018。视图:出版商的网站|谷歌学者
12. M. J. Cantor, R. E. Davila，和D. O. Faigel，“用EUS评估上皮下病变的组织取样率:钳活检和内镜黏膜下切除术的比较，”胃肠内镜号，第64卷。1，页29-34,2006。视图:出版商的网站|谷歌学者
13. B.K.P.Goh，P.K.H.Chow，S.Kesavan，W-M.Yap和W-K.Wong，“可疑的涉及十二指肠的胃肠道间质瘤手术治疗后的结果：有限切除是否合适？”外科肿瘤学杂志，第97卷，第5期，第388-3912008页。视图:出版商的网站|谷歌学者

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