系统性红斑狼疮表现为缺血性直肠炎和腹部筋膜室综合征

摘要

缺血性结肠炎和直肠炎是一种罕见的全身性红斑狼疮(SLE)表现，由肠系膜血管炎引起。由于不同的血液供应和存在多种络脉，直肠是SLE肠炎中受影响最小的部位。缺血性直肠炎作为SLE的表现特征极为罕见，在已发表的科学文献中仅有3例报道。我们提出的第一例SLE表现为缺血性直肠炎，导致腹腔内出血和腹腔腔室综合征。一位年轻女士表现为缺血性直肠炎和一个血肿伪装成盆腔肿块，随后发展成大量腹腔内出血，休克，直肠穿孔。患者需要紧急手术，开始使用大剂量类固醇。

1.介绍

缺血性结肠炎和直肠炎是系统性红斑狼疮（SLE）的罕见表现。它由小血管炎引起，并伴随着高SLE疾病活动，并能影响小肠或大肠。确诊与乙状结肠镜检查和病理。缺血性直肠结肠炎为SLE的呈现的特点是极其罕见，仅有3例报道发表的科学文献[1- - - - - -3.]。失血性休克及穿孔，在目前的文献此设置不存在先前的报告。我们提出缺血性直肠结肠炎的首次报道，导致大量腹腔内出血和出血性休克，随后穿孔为SLE的首发表现。

2.病例报告

呈现给西弗吉尼亚大学医院重症监护室作为从外部设备传输一个39岁的女性。她最初提出用2周时间的腹痛外设施。患者经历上呈现的一天，这促使她到外面设施报告加重腹痛和乏力。她被发现有皮疹，包括她的胳膊和脸，这进行活检，露出了白细胞碎裂性血管炎。她也被发现有严重的贫血和腹水。无对比计算机断层摄影（CT）扫描，关于在直肠腔与直肠周围盆腔包块或血肿的不规则性。在她留在那里的过程中，她开发低血压和休克;她插管，并转移到我们的工厂进行进一步的评估和管理。

在提交给西弗吉尼亚大学，她被认为是在震动。她赞同血小板减少症的病史;患者已被告知，她有特发性血小板减少性紫癜和脾切除术。她报告下腹部疼痛。她最初的血压五十零分之八十二，她苍白的检查有大，紧张性腹水。Her hemoglobin on arrival was 4.4 gram/dl, white blood cell count was 8500, and she had a fever of 101 degrees Fahrenheit. She was volume resuscitated with crystalloids and blood products, broad spectrum antibiotics were administered, and due to a concern for intra-abdominal bleeding, she was rushed to CT scanning. A CT scan of the abdomen and pelvis with contrast was obtained that revealed prominent distention of the rectum with heterogeneous density material within. It could represent a hematoma or a mass originating from a pelvic organ or the rectum itself. Large volume ascites was also noted, which likely represented hemorrhagic ascites. These findings can be seen on Figures1(一)- - - - - -1 (d)。

从扫描仪返回后，患者的血流动力学状态恶化;去甲肾上腺素、血管加压素、苯肾上腺素依次加入。她的血红蛋白计数被密切监测，她继续需要输血。

10小时后，患者接受了7次输血，仍处于失血性休克状态。她的腹内压继续恶化，病人出现了腹内腔室综合征;她出现无尿和肾功能衰竭，自发病以来无排尿，呼吸状况恶化，需要较高的呼气末正压。由于患者及家属的犹豫及当时诊断不清，普外科没有给她开腹探查的机会。床边进行了穿刺术，取出4升带血的液体。病人经穿刺后血流动力学和呼吸状况有明显改善，并已停用血管升压药。然而，她的出血未能解决，她继续需要输血与失血性休克的重建。与家属进行了详细的讨论，手术服务和手术被推迟。这位病人在第二次穿刺后，从她的腹膜腔取出4升血液，然后送去做CT血管造影。CT血管造影显示造影剂明显外溢，行左下直肠及髂内血管分支选择性栓塞。 Figure2CT血管造影表现为活跃的血管外渗。

该患者接受了上返回到她的房间从她的血管造影其揭示了与一个膨出，紧张血肿在直肠壁上的缺血性直肠紧急乙状结肠镜检查，和没有相关联的质量被确定（图3.)。结果与缺血性直肠炎一致。患者的血红蛋白稳定，腹部柔软无压痛，栓塞后呼吸和血流动力学状态明显改善。

检测血清血管炎、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(Anti-DS DNA)、抗磷脂抗体和补体水平。但第二天，患者突然出现腹痛及监护，腹部检查与腹膜炎一致，血流动力学状态急剧恶化。CT扫描显示气腹与最近的副腹壁病史不成比例，她被紧急带到手术室进行剖腹探查，并在腹部冲洗的情况下接受直肠镜切除和结肠造口术。大量的腹膜内血块被清除。第二天，患者的ANA和DsDNA抗体分别为1:320和734 IU/dl(正常:<150 IU/dl)。补体水平低;C4为2 mg/dl(正常:12-39 mg/dl)， C3为14 mg/dl(正常:81-157 mg/dl)。抗髓过氧化物酶抗体和磷脂抗体为阴性，抗ss - a和SS-B抗体也为阴性。经胸超声心动图显示轻度至中度心包积液。病人的活组织切片显示两个大的穿透性硬膜穿孔，缺血性直肠炎，急性血清炎和脂肪坏死。 Lymphocytic infiltration was noted. The patient was definitively diagnosed with ishemic proctocolitis secondary to active systemic lupus erythematosus, leading to intraperitoneal hemorrhage.

在接下来的三个星期里，病人开始接受脉冲剂量的甲泼尼龙。病人的肾功能恢复了。咨询风湿病学服务，病人开始服用羟基氯喹，3周后出院。在6个月的随访中，患者情况良好，继续接受SLE治疗。她现在被诊断为狼疮性肾炎和肾活检。

3.讨论

SLE的胃肠道表现包括肠梗阻、狼疮肠系膜血管炎(LMV)、蛋白丢失肠病或血管系统血栓形成[4,5]。小肠，通常空肠回肠或者，似乎最常受累[6]。很少有文献报道同时累及胃和直肠。由于不同的血液供应和存在多种络脉，直肠是SLE肠炎中受影响最小的部位。以前，全身性红斑狼疮以直肠炎为主要表现的报告共有三篇[1- - - - - -3.]。

在这些病例中，狼疮肠系膜血管炎可能是肠受累的潜在机制。不幸的是，目前还没有系统性红斑狼疮肠炎的组织病理学特征[7]。在宏观和内窥镜下，外观通常反映水肿，溃疡，坏疽，很少，穿孔。系统性红斑狼疮的GI累及通常是临床诊断，在排除其他胃肠道病变后，影像学证据可作为辅助。虽然SLE肠炎的报告患病率为0.2 - 9.7%，[8[]在SLE患者中被高度怀疑，对于既往无SLE诊断的患者，诊断SLE肠炎是一个很大的挑战。

缺血性结肠炎在全身性红斑狼疮中罕见，据报道发病率为0.2%。然而，如果诊断和治疗出现延误，它可能危及生命[9,10]。我们的病例导致穿孔，并需要紧急手术，与显着相关的发病率。在没有感染环境的情况下出现发热和皮疹的患者中，高度怀疑SLE可以帮助加速诊断和更早地开始免疫抑制。我们的病人最初表现为腹痛但无腹水，几天后出现休克和出血。

系统性红斑狼疮合并血管炎的治疗通常包括环磷酰胺或除类固醇外的其他免疫抑制剂。我们的病人开始使用甲基强的松龙和羟基氯喹。由于病人已经有了显著的恢复，所以推迟了添加另一种药剂的时间。这种程度的类固醇反应是不寻常的。

根据血清学证据，我们的病人被适当地诊断为SLE;缺乏可能的替代诊断，且符合美国风湿病学会(ACR)标准和系统性红斑狼疮国际合作诊所(SLICC)标准[11]。类固醇的启动导致快速恢复。我们的病人有光敏性，皮疹，血管炎，发热，心包积液，以及血清学阳性。虽然她自报被在过去确诊为ITP，从那个时候血清学是不允许的。

总之，我们提出SLE的极为罕见的演示文稿在已出版的文献迄今未报告。我们的患者出现缺血性直肠炎及血肿伪装成盆腔包块，与大量腹腔内出血，休克和直肠穿孔的后续发展，为SLE的表现体现。

利益冲突

作者宣称，他们没有利益冲突。

参考文献

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11. “使用美国风湿病学会(ACR)和系统性红斑狼疮国际合作诊所(SLICC)标准来确定亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)患者的系统性红斑狼疮(SLE)诊断，”美国皮肤学会杂志，第74卷，不。2016年第862-869页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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