缺血性结肠炎和直肠炎是系统性红斑狼疮（SLE）的罕见表现。它由小血管炎引起，并伴随着高SLE疾病活动，并能影响小肠或大肠。确诊与乙状结肠镜检查和病理。缺血性直肠结肠炎为SLE的呈现的特点是极其罕见，仅有3例报道发表的科学文献[ 1- 3]。失血性休克及穿孔，在目前的文献此设置不存在先前的报告。我们提出缺血性直肠结肠炎的首次报道，导致大量腹腔内出血和出血性休克，随后穿孔为SLE的首发表现。

呈现给西弗吉尼亚大学医院重症监护室作为从外部设备传输一个39岁的女性。她最初提出用2周时间的腹痛外设施。患者经历上呈现的一天，这促使她到外面设施报告加重腹痛和乏力。她被发现有皮疹，包括她的胳膊和脸，这进行活检，露出了白细胞碎裂性血管炎。她也被发现有严重的贫血和腹水。无对比计算机断层摄影（CT）扫描，关于在直肠腔与直肠周围盆腔包块或血肿的不规则性。在她留在那里的过程中，她开发低血压和休克;她插管，并转移到我们的工厂进行进一步的评估和管理。

在提交给西弗吉尼亚大学，她被认为是在震动。她赞同血小板减少症的病史;患者已被告知，她有特发性血小板减少性紫癜和脾切除术。她报告下腹部疼痛。她最初的血压五十零分之八十二，她苍白的检查有大，紧张性腹水。Her hemoglobin on arrival was 4.4 gram/dl, white blood cell count was 8500, and she had a fever of 101 degrees Fahrenheit. She was volume resuscitated with crystalloids and blood products, broad spectrum antibiotics were administered, and due to a concern for intra-abdominal bleeding, she was rushed to CT scanning. A CT scan of the abdomen and pelvis with contrast was obtained that revealed prominent distention of the rectum with heterogeneous density material within. It could represent a hematoma or a mass originating from a pelvic organ or the rectum itself. Large volume ascites was also noted, which likely represented hemorrhagic ascites. These findings can be seen on Figures 图1（a）- 1（d）。

从扫描仪回国后，患者的血液动力学状态恶化;去甲肾上腺素，后叶加压素，然后去氧肾上腺素中连续随后加入。她的血红蛋白计数密切监测和她继续需要输血。

10小时演示后，患者已收到7次输血，她留在失血性休克。她的腹部压力持续恶化，病人被开发腹腔间室综合征;她已经养成无尿，肾衰竭，因为没有呈现尿量，她的呼吸状况正在恶化，需要更高的正端呼气压力。普外科服务没有找到她剖腹探查候选人由于从患者和她的家人和当时的诊断不清犹豫。甲穿刺物在床边进行的，与去除的4升血性液体。该患者有相当大的改善在她的血流动力学和呼吸状况她的穿刺之后，并断绝升压药。然而，她的出血未能解决，她需要继续接受输血失血性休克的重建。详细讨论举办与家人，和手术服务和手术推迟。该患者的第二穿刺和去除的4升血液从她的腹腔后用于CT血管造影发送。的CT血管造影示活性对比度外渗，以及她的分支的选择性栓塞左进行直肠下和髂内容器中。 Figure 2示出了CT血管造影用活性外渗。

该患者接受了上返回到她的房间从她的血管造影其揭示了与一个膨出，紧张血肿在直肠壁上的缺血性直肠紧急乙状结肠镜检查，和没有相关联的质量被确定（图 3）。调查结果出现了缺血性直肠炎是一致的。病人的血红蛋白稳定，她的腹部仍软，无压痛，与栓塞后在她的呼吸和血液动力学状态显着改善。

甲血清血管炎面板，抗核抗体（ANA），抗双链DNA抗体（抗ds DNA），抗磷脂抗体和补体水平进行了检查。然而，第二天，病人出现突发性腹痛和守护，用腹部检查腹膜炎一致的，和她的血液动力学状态剧烈恶化。如果没有发现气腹不成比例最近腹腔穿刺的历史对比，获得CT扫描，她紧急送往手术室进行剖腹探查并且接受直肠切除结肠造口术和腹部冲洗。大量的腹膜内凝块除去。The next day, the patient’s ANA and DsDNA antibodies came back as positive at levels of 1 : 320 and 734 IU/dl (normal: <150 IU/dl), respectively. Low complement levels were found; C4 was 2 mg/dl (normal: 12–39 mg/dl), and C3 was 14 mg/dl (normal: 81–157 mg/dl). Anti-myeloperoxidase antibodies and phospholipid antibodies were negative, and anti-SS-A and SS-B antibodies also returned negative. A transthoracic echocardiogram revealed a mild-to-moderate pericardial effusion. The patient’s biopsy showed two gross transmural perforations, ischemic proctocolitis, with acute serositis, and fat necrosis. Lymphocytic infiltration was noted. The patient was definitively diagnosed with ishemic proctocolitis secondary to active systemic lupus erythematosus, leading to intraperitoneal hemorrhage.

在接下来的三个星期中，患者对脉冲剂量甲基发起。患者的肾功能恢复。风湿病的服务进行了协商，并要求患者发起羟氯喹3周手术后出院。在6个月的随访，患者情况良好，并继续她的SLE治疗。她现在被诊断与肾活检狼疮性肾炎。

SLE的胃肠道表现包括假性肠梗阻，狼疮肠系膜血管炎（LMV），蛋白丢失性肠病，或脉管系统的血栓形成[ 4， 五]。小肠，通常空肠回肠或者，似乎最常受累[ 6]。很少，胃和直肠受累也已在文献中描述。由于多样的血液供应和多个络的存在，直肠是在SLE的至少实现现场肠炎。此前，有一个总的直肠炎的三份报告为SLE [的表现呈现 1- 3]。

狼疮肠系膜血管炎是在大多数情况下消化道受累的可能机制。不幸的是，系统性不成立的组织病理学特点肠炎目前存在[ 7]。宏观和胃镜，外观通常反映水肿，溃疡，坏疽，并且很少，穿孔。在SLE胃肠道受累通常临床诊断与影像学证据作为一种辅助，其他胃肠道损伤的排除后。虽然SLE肠炎，其公布的0.2患病率为9.7％，[ 8]被高度怀疑患者建立系统性红斑狼疮，系统性红斑狼疮的诊断是肠炎患者的一大挑战以前没有SLE的诊断。

缺血性结肠炎是罕见的系统性红斑狼疮，与所报告的0.2％的发病率。但是，它可以证明在有诊断和管理[延迟的情况下危及生命 9， 10]。我们的情况下，导致了穿孔和需要急诊手术，有显著相关的发病率。对SLE患者在感染情况下的环境与发热和皮疹呈现高度怀疑指数可以有助于加快诊断和免疫抑制的早期开始。本例患者最初表现为腹痛无腹水到外部设备后呈现几天出现休克，出血。

SLE与血管炎的治疗通常包括环磷酰胺或除了类固醇一些其它免疫抑制剂。我们的患者对甲泼尼龙，只有羟启动。由于患者已经表现出显着的恢复，增加另一种药物被推迟。针对类固醇的这个级别仅是不寻常的。

我们的病人是适当诊断基于血清学证据SLE;缺乏可能备用诊断，和的美国风湿病学院（ACR）标准和系统性国际合作诊所（SLICC）标准[既满足 11]。类固醇的启动导致快速恢复。我们的病人有光敏性，皮疹，血管炎，发热，心包积液，以及血清学阳性。虽然她自报被在过去确诊为ITP，从那个时候血清学是不允许的。

总之，我们提出SLE的极为罕见的演示文稿在已出版的文献迄今未报告。我们的患者出现缺血性直肠炎及血肿伪装成盆腔包块，与大量腹腔内出血，休克和直肠穿孔的后续发展，为SLE的表现体现。