丛状纤维粘液瘤:一种罕见的胃肿瘤

摘要

摘要丛状纤维粘液瘤是一种罕见且独特的发生于胃窦的良性间叶性肿瘤。该肿瘤有可能误诊为胃肠道间质瘤(GIST)。它引起粘膜和血管溃疡，但肿瘤没有进展。细胞学上温和的梭形细胞在多变的黏液样间质中表现为肿瘤的组织学特征。我们报告一例41岁非洲坦桑尼亚妇女谁提出黑素瘤和复发性贫血。内窥镜和影像检查发现窦腔肿块，最初怀疑是GIST。然而，免疫组化结果为丛状纤维粘液瘤。术后12个月随访，无复发或转移迹象。这是一种非常罕见的肿瘤，据我们所知，在非洲只报道过一次。临床医生需要意识到这种罕见的情况，以避免误诊为GIST肿瘤。

1.介绍

丛状纤维黏液瘤是最近发现的一种胃肿瘤，其表现为特殊的丛状结构、温和的梭形细胞和浸润血管的黏液样间质[1]肿瘤几乎只发生在胃窦，可延伸至胃外软组织或十二指肠球部[2，3.］．组织学上，典型的壁间丛状生长有多个微结节，包含少细胞到中度细胞黏液到胶原和纤维黏液样肿瘤成分[4].通常存在明显的丛状毛细血管模式。壁外成分包括浆膜下结节，该结节可以是细胞性的和固体的，并且可以具有丛状梭形细胞增殖。肿瘤细胞从椭圆形到纺锤形不等，异型性和有丝分裂活性有限。在这些肿瘤中可以看到频繁的溃疡、粘膜和血管浸润，没有不良意义[5].免疫组化显示肿瘤细胞呈阳性反应α平滑肌肌动蛋白（SMA），CD10可变，KIT、DOG1、CD34、结蛋白和S100蛋白持续阴性[1，3.，6].不存在KIT或血小板衍生生长因子受体α突变[2］．所有患者均未出现复发或转移。丛状纤维黏液瘤是一种独特的良性胃窦肿瘤，应与GIST、神经鞘瘤和其他纤维黏液样肿瘤分离[7]我们在此报告一例41岁女性复发性贫血。

2.例描述

一名41岁的非洲坦桑尼亚土著妇女因持续6个月的反复贫血在胃肠科门诊就诊。她有上腹不适并伴有黑色沥青样便的病史。患者轻度心动过速，心率为每分钟100次。患者血红蛋白7.7 grm/dl，白细胞6.7 × 10⁹，血小板计数为485 × 10^3.患者还接受了肿瘤标志物的评估。患者的癌胚抗原（CEA）为0.96 ng/ml，CA-125为17.1 μ/ml，CA-15-3为9.8 μ/ml，CA-19-9显示值为25 μ/毫升。患者甲胎蛋白(AFP)为3.71 IU/ml。患者的HIV和肝炎筛查无反应。CT示胃幽门附近软组织肿块，对周围结构无侵犯(图)1和2).FDG PET/CT扫描显示4 厘米×4.5 cm内生肿块，起源于胃幽门附近的远端胃窦。沿着胃窦后下壁可见病变蒂，可能代表原发性胃肿瘤腺瘤性息肉。上消化道内窥镜检查显示溃疡性肿块，表面不规则，起源于远端胃窦幽门后下壁附近，测量值约为5.0 厘米×5.5 cm，最可能代表胃肿瘤（图3.）．病理切片标本显示温和的肌成纤维细胞增生，疏松的黏液样间质中有树枝状毛细血管。未见坏死或有丝分裂(图4).免疫组化显示肿瘤细胞对SMA呈弥漫性阳性反应。CD10、DOG-1、CD-117、S-100和结蛋白均为阴性。形态学和免疫组化支持丛状纤维粘液瘤的诊断。患者接受了远端胃切除术和Roux-en-Y胃空肠造口术。胃组织病理学显示：冰冻切片显示胃粘液样肿瘤。显微镜下显示粘膜下丛状生长，包括增殖的、细胞学上平淡的梭形细胞和树状毛细血管，呈黏液样背景。肿瘤通过固有肌层延伸至浆膜。未观察到有丝分裂。免疫组化显示肿瘤细胞免疫阴性CD-117和DOG-1。切除的边缘和7个淋巴结无肿瘤。网膜切除边缘无肿瘤。形态学和免疫组织化学与胃丛状纤维粘液瘤的诊断一致。PET/CT扫描随访12个月，无复发或转移。

3.讨论

胃丛状纤维粘液瘤是一种新的、非常罕见的胃间充质肿瘤，临床表现非特异性。自2007年Takahashi等人报道第一例以来，迄今为止仅报告了少数病例[1].截至2016年10月，文献中仅报告了19例免疫组化确诊病例[3.］．

丛状纤维黏液瘤性胃肠道肿瘤在坦桑尼亚和东非人群中从未报道过。在非洲，2010年报道了一例南非成年人的病例[4］．超过50%的病例表现为胃粘膜糜烂或溃疡，胃肠道出血是最常见的症状。其他症状包括上腹不适和呕血。这些肿瘤通常采用部分或远端胃切除术。丛状纤维黏液瘤是一种独特的良性胃窦肿瘤，不应与黏液样GIST混淆[6］．这是可能的，通过执行特殊的免疫组化，证明了肌成纤维细胞表型，除了常规组织学外，还记录了特定肌肉肌动蛋白(SMA)、波形蛋白、Desmin、Caldesmon和calponin过程的表达[2，7］．丛状纤维黏液瘤的组织病理学和临床处理与胃肠道间质瘤(GIST)不同。丛状纤维粘液瘤被认为预后良好，无复发或转移，不应误诊为GIST，需要不同的随访和治疗方法[8］．

4.结论

丛状纤维黏液瘤的临床表现在体征和症状方面是非特异性的。放射学特征经常重叠，上消化道内窥镜检查由于壁内位置的原因作用有限。内窥镜检查超声有机会对肿瘤进行可视化和活检，需要特殊的技能。明确诊断需要组织学和免疫组织化学分析。免疫组织化学过程在发展中国家不是常规进行的。丛状纤维粘液瘤是一种罕见的肿瘤，在该区域只有少数病例，这一事实可能导致对该实体的认识不足和误诊，并对胃肠病学家提出真正的诊断挑战，pat当遇到此类患者并将丛状纤维粘液瘤与其他胃壁内肿瘤（尤其是GIST）进行鉴别时，全息学家和外科医生。

利益冲突

没有一位作者有任何利益冲突需要披露。

工具书类

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