丛状的fibromyxoma是最近描述胃肿瘤特有的丛状的模式,乏味的梭形细胞,黏液样基质入侵血管( 1]。肿瘤几乎只发生在胃腔,并可能扩展到额外的胃软组织或十二指肠球部( 2, 3]。组织学检查典型的丛状的校内的适度增长有多个包含paucicellular micronodules细胞黏液样胶原和fibromyxoid肿瘤元素( 4]。著名的丛状的毛细管模式通常是礼物。市外的组件包括浆膜下结节,细胞和固体和丛状梭形细胞增殖。肿瘤细胞随椭圆轴形状有限的异型性和有丝分裂活动。频繁的溃疡和黏膜和血管侵犯任何负面的意义是这些肿瘤( 5]。免疫组化阳性肿瘤细胞 α平滑肌肌动蛋白(SMA)和可变CD10和一贯消极装备,DOG1, CD34,肌间线蛋白和S100蛋白( 1, 3, 6]。没有装备或血小板源生长因子受体α突变存在( 2]。所有的患者复发或转移。丛状的fibromyxoma是一个独特的胃窦的良性肿瘤,应分开要点,神经鞘瘤和其他fibromyxoid肿瘤( 7]。我们在此提出一个41岁女性出现复发性贫血。

一个41岁的本土非洲坦桑尼亚的夫人在胃肠病学门诊复发性贫血的六个月的时间。她给的历史上腹部不适与黑色焦油状大便。病人是温和tachycardic心率每分钟100次。病人的血红蛋白7.7克/分升,白细胞计数为6.7×10⁹,血小板计数是485×10³。肿瘤标记物的患者也进行了评价。病人的癌胚抗原(CEA)是0.96 ng / ml, ca - 125是17.1 μ/毫升,CA-15-3为9.8 μ/毫升,CA-19-9显示25的价值 μ/毫升。患者的甲胎蛋白(AFP)是3.71国际单位/毫升。艾滋病毒和肝炎病人的屏幕是不反应的。CT扫描显示胃幽门附近的软质没有侵袭性周围结构(数据 1和 2)。FDG PET / CT扫描显示4厘米×4.5厘米内寄生的软组织肿块起源于胃幽门附近的远端腔。椎弓根的病变沿腔的后下墙,被认为可能代表主胃neoplasm-adenomatous息肉。上消化道内窥镜检查发现溃疡性软组织肿块与不规则表面引起的远端腔后下墙附近的幽门测量大约5.0厘米×5.5厘米,最可能代表胃肿瘤(图 3)。活检标本的病理显示淡染色细胞的扩散,在一个松散的黏液基质形成树枝状毛细血管。没有见过(图坏死或有丝分裂特性 4)。免疫组织化学显示肿瘤细胞,广泛地为SMA阳性。他们消极CD10、狗1、cd - 117 s - 100和肌间线蛋白。形态学和免疫组织化学的诊断网状fibromyxoma支持。病人接受远端胃切除术+ roux - en - y胃空肠吻合术。胃的组织病理学显示胃黏液样肿瘤冰冻切片。显微镜显示粘膜下丛状的增长包括增殖、细胞学乏味的梭形细胞,形成树枝状毛细血管黏液状的背景。通过肌层固有层有肿瘤扩展到浆膜。没有注意到有丝分裂。肿瘤细胞在免疫组织化学immune-negative cd - 117和狗1。 The resected margins and 7 lymph nodes were free of tumor. Omentectomy margins were free of tumor. Morphology and immunohistochemistry were consistent with the diagnosis of plexiform fibromyxoma of the stomach. There was no recurrence or metastasis at the 12 months’ follow-up with PET/CT scan.

丛状的fibromyxoma胃的一部小说,非常罕见的胃间质肿瘤特异性的临床表现。到目前为止只有少数病例报告自2007年第一个案例描述了高桥et al。 1]。直到2016年10月,只有19个免疫组织化学报告确诊病例在文献[ 3]。

网状fibromyxomatous胃肠道肿瘤从未被报道在坦桑尼亚和东部非洲的人口。在非洲,一个案例报道2010年在南非成人( 4]。超过50%的病例显示侵蚀或胃粘膜溃疡,和消化道出血是最常见的症状。其他症状包括上腹部不适和咯血。这些肿瘤通常是由部分或远端胃切除术切除。丛状的fibromyxoma的良性胃窦的肿瘤,它不应被混淆与黏液状的要点( 6]。这是可能通过执行特殊的免疫组织化学显示染色表型与记录的特定肌肉肌动蛋白(SMA)的表达,波形蛋白,肌间线蛋白,Caldesmon和calponin过程除了常规组织学( 2, 7]。组织病理学和临床管理的网状fibromyxoma不同于胃肠道间质瘤(GIST)。丛状的fibromyxoma被认为有一个好的预后没有复发或转移,不应该被误诊为依据,这就需要不同的随访和治疗方法( 8]。

丛状fibromyxoma的临床表现的症状和体征是特异性的。辐射特性经常重叠,上消化道内镜已经有限的作用,因为校内的位置。内窥镜超声,收益率可视化并活检肿瘤的机会,需要特殊技能。明确诊断需要组织学和免疫组织化学分析。免疫组织化学过程还没有完成例行公事地在发展中国家。丛状fibromyxoma这一事实是一种罕见的肿瘤,只有少数情况下在这个地区会导致underrecognition和误诊的实体,构成真正的挑战肠胃科诊断,病理学家,和外科医生,当遇到这样的病人和区分从其他胃网状fibromyxoma校内的肿瘤,尤其是要点。