文摘

背景。虽然节段动脉mediolysis (SAM)已经越来越被认为是动脉病和一些案例报告关于山姆,它仍然是非常罕见的。临床上的特征是动脉瘤解剖,狭窄,并在内脏动脉分支阻塞,导致腹腔出血或肠道缺血。死亡率高达50%在急性事件。案例展示。一名51岁的男子被称为我们医院吐血。胃镜检查发现submucosal-like肿瘤与溃疡胃角的后壁。计算机断层扫描显示肿瘤测量 mm在胃里,被怀疑入侵到胰腺。大量咯血复发;发达震惊和病人接受紧急远端胃切除术、胰、脾切除术。病理和临床过程兼容山姆脾动脉破裂导致腹膜后出血,渗透到胃。手术后,共同肝动脉的动脉瘤破裂和线圈栓塞。结论。山姆是一个重要的原因没有潜在疾病的病人的腹腔和腹膜后出血。山姆通常表现为腹腔出血,但在这种情况下,腹膜后出血渗透进肚子,看起来像一个黏膜下肿瘤。

1。介绍

节段性动脉mediolysis (SAM),以前称为节段mediolytic动脉炎(SMA),检测不到发炎是罕见的nonarteriosclerotic迹象血管疾病在1976年第一次描述了斯莱文和Gonzalez-Vitale1- - - - - -3]。尽管关于山姆的报道变得更加频繁的疾病和使用知识薄片电脑断层血管摄影增加了(4),发病率仍每年每100000人只有1。病因不明,但据说alpha -肾上腺素能受体和莱克多巴胺等β2受体激动剂会导致类似的条件。莱克多巴胺在许多国家作为分区剂用于猪,但在日本这个代理是不允许的。确定一个明确的诊断病理学上,它的特点是液泡化和动脉壁的外媒体的溶解。疾病病变通常发生在一个跳过模式在内脏动脉分支,导致动脉瘤,解剖,狭窄和闭塞。作为动脉病,萨姆是类似于炎症性血管炎,胶原血管疾病,和肌纤维发育不良(手足口病),所以排除这些疾病是必要的。这种病很难诊断presymptomatically;因此大多数情况下出现自发性腹腔出血,少数情况下作为肠道缺血,出现血尿,或胆道出血。特别是,出血有时会导致致命的结果,可能需要紧急治疗。线圈栓塞是目前公认的一线治疗只要保守治疗是不可行的,可以牺牲和受影响的动脉。 If embolization can cause distal ischemia or result in failure, surgical intervention is necessary.

在这种情况下,我们报告一例的山姆heterochronic容器破裂脾和常见的肝动脉,通过外科手术和线圈栓塞治疗。

2。案例展示

病人是一名51岁男子与咯血急诊。他过去病史是不起眼的,他没有药物。体格检查显示正常的生命体征。腹部检查,病人没有群众,肌肉保护,或反弹。完整的血细胞计数显示贫血血红蛋白为9.2。c反应蛋白(CRP)是正常的,其余的血清免疫学检查在正常范围内。胃镜检查发现submucosal-like肿瘤胃后壁的角与表面溃疡(图1)。有血凝块上的肿瘤,但不存在活跃的出血;因此我们没有执行内镜止血技术。计算机断层扫描显示肿瘤测量 mm在胃里,被怀疑入侵到胰腺,但未发现转移病变(图2)。磁共振成像也显示质量,高信号在diffusion-weighted图像(驾车)在胃里,和大众也成长为胰腺。首先,我们考虑肿瘤等恶性黏膜下肿瘤要点在胰腺的胃或净。住院后一般情况是稳定的,所以我们决定动手术涉嫌黏膜下肿瘤,起源于胃和胰腺。术前期间,大量咯血发生与鲜红的血止血冲击。紧急远端胃切除术,远端胰腺切除术,脾切除术。血肿的切除标本由主要是和一些血管壁但没有任何恶性肿瘤细胞(图3)。我们回顾性检查术前CT血管造影显示共同肝动脉的解剖以及常见的肝动脉的动脉瘤(最大直径8毫米)和双边肾动脉(最大直径5毫米)(数据4(一),4 (b),4 (c))。肿瘤是接近脾动脉;因此他被诊断出患有血管破裂脾动脉引起腹膜后出血和血肿,渗透进入胃。


图1
胃镜检查发现submucosal-like肿瘤胃后壁的角与表面的溃疡。

图2
计算机断层扫描显示肿瘤测量 mm在胃里,被怀疑入侵到胰腺,但未发现转移病灶。T:肿瘤;山:脾。

图3
血肿的切除标本由主要是和一些血管壁。
(一)
(一)
(b)
(b)
(c)
(c)
图4
CT血管造影显示共同肝动脉的解剖以及常见的肝动脉的动脉瘤(最大直径8毫米)和双边肾动脉(最大直径5毫米)。D:解剖;答:动脉瘤。

术后21天,他展出腹膜刺激的形式刚性理事会比如腹部冲击生命体征。紧急CTA显示解剖和血管动脉瘤破裂的常见的肝动脉,导致腹腔出血,所以他接受了紧急线圈栓塞(数字5(一个)和5 (b))。

(一)
(一)
(b)
(b)
图5
线圈栓塞的动脉瘤进行常见的肝动脉。D:解剖;CHA:常见的肝动脉。

后续每6个月完成,CTA一年后第一个操作显示动脉瘤(最大直径5毫米)的双边肾动脉。

3所示。讨论

检测不到发炎山姆是nonarteriosclerotic迹象血管疾病,常表现为自发性腹腔出血中型内脏动脉分支。腹痛、贫血、休克是主要的症状。某些情况下存在肠缺血、血尿和胆道出血,但这是罕见的。内脏动脉出血有时会导致一个致命的结果,因此,及时诊断和治疗是必需的。诊断山姆,计算机断层血管造影(CTA),特别是薄片CTA,很有帮助。数字减影血管造影(DSA)也有用,因为损伤识别时,我们可以把它与栓塞。通常的影像学特征,CT扫描显示肠系膜或腹腔出血,CTA和动脉造影术特性包括梭形动脉瘤,狭窄,解剖,遮挡在内脏动脉。动脉瘤和狭窄系列的模式特点,“串珠”的外观。病理诊断金标准,底层的组织学过程溶解的平滑肌外动脉壁的媒体。在案件中收集标本不可行,CTA帮助我们发现山姆病变,它被认为是足够的诊断山姆(5]。它会影响腹部的内脏动脉在跳过模式中,最常见的是影响中等大小的肠系膜上动脉的分支。纳入鉴别诊断炎症性动脉炎,胶原血管疾病,霉菌的动脉瘤,囊性中央坏死在埃勒斯Danlos马方氏综合征,IV型和纤维肌性的发育不良(手足口病),也是很重要的考虑(6,7]。实验室炎症标记,不同的分布、年龄、性别、和耻辱可能有助于区分这些疾病。

通常,山姆礼物在中年或老年病人没有潜在疾病,炎症和实验室标记或胶原病缺席。因为一些血管造影发现类似于肌纤维发育不良(手足口病)发现,萨姆是被一些研究者认为是早期病变,手足口病的一种变体2,8- - - - - -10]。然而,手足口病主要发生在年轻的中年妇女,和动脉介入的模式是不同的5,11]。基于该标准的治疗腹腔出血,治疗的过程中主要分为两个方面,栓塞和手术干预。因为病因不是炎症或自身免疫,免疫抑制剂是适得其反。栓塞治疗是第一选择,但如果它导致失败,外科干预,如受伤的动脉切除或动脉搭桥,是必要的(11]。预防栓塞病灶发现顺便可以推荐根据动脉瘤的大小。如果急性事件充分治疗预后良好。随着时间的推移,病变可能解决或保持不变(5,12]。

这种情况下不同的CT扫描显示解剖常见肝动脉的动脉瘤常见的肝动脉,脾动脉,双肾动脉。起初,脾动脉破裂,导致腹膜后血肿,渗透到胃黏膜下肿瘤,蒙面。因为主诉不是典型的腹腔出血但吐血,首先我们考虑肿瘤如要点或净。

山姆通常表现为腹腔出血,但是有一些情况下,出血发生肠内腔。如果我们根据CTA诊断山姆发现,吐血的一线治疗将线圈栓塞。我们应该记住山姆的可能性,或者表现为消化道出血,手术是首选。

4所示。结论

山姆是一个重要的原因没有潜在疾病的病人的腹腔和腹膜后出血。山姆通常表现为腹腔出血,但在这种情况下,腹膜后出血渗透进入胃,它看起来像一个黏膜下肿瘤。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。