胰腺肉芽肿性肉瘤1例

摘要

结节病是一种病因不明的慢性、全身性、非肉芽肿性疾病。结节病最常见于肺部；然而，也可能出现胃肠道症状。如果在胃肠道，它几乎总是在肝脏中发现。孤立性胰腺病变极为罕见，文献中发现的病例不到50例。我们报告一例61岁女性，既往有结节病病史，以意外体重减轻、巩膜黄疸、右上腹疼痛、上腹部和背部疼痛向急诊室就诊。US和MRI发现胆总管扩张，胰管轻度扩张，胰头有一个局部隆起，周围有萎缩区域。行胰十二指肠切除术，取新鲜冰冻切片。病理学家诊断为非坏死性肉芽肿性胰腺炎。胰腺肉瘤通常无症状，尸检发现为良性；然而，临床医生在对胰腺肿块进行鉴别诊断时应注意胰腺受累。

1.介绍

结节病是一种来源不明的慢性、全身性、非肉芽肿性疾病[1.,2.]肺部表现占结节病诊断的90%[3.]肺外表现包括但不限于淋巴系统、心脏系统、皮肤系统、眼科系统、神经系统、肌肉骨骼系统、胃肠系统和肾脏系统[2.,4.]结节病主要见于非裔美国人，发病率为1-40/100000，非裔美国人比白种人更容易感染胃肠道[1.,3.,4.］.

胰腺内发现的肉芽肿很少见，只有1-5%的系统性结节病患者出现肉芽肿[1.,4.,5.]。孤立的胃肠道表现极为罕见，尤其是胰腺病例。病变往往发生在胰头。大多数病例无症状，但可引起腹痛、黄疸、呕吐、厌食和血清脂肪酶水平升高[2.,4.,5.］.症状性胰腺结节病非常罕见，自1950年Dr. Curran Sr.和Dr. Curran Jr.首次描述以来，文献报道的病例不到50例[1.］.

2.病例报告

61岁非裔美国女性患者，既往有结节病、高血压和慢性阻塞性肺病病史，因意外体重减轻、巩膜黄疸、右上腹部和背部持续钝痛但有时尖锐疼痛就诊急诊。实验室检查结果显示AST、ALT、胰脂肪酶和直接胆红素升高(见表1)1.)病人被诊断为胰腺炎和胆囊炎。

右上象限超声检查发现胆总管扩张，肝内胆管轻度扩张，无明确胆总管结石迹象。胰头区域可见局灶性隆起，显示胰腺其余部分萎缩。建议行MRCP检查。MRCP检查肝外CBD进入胰头和胰体尾部轻度扩张的胰管时出现胆管梗阻。MRI证实了同时扩张的CBD和胰管的“双导管征”。正常CBD测量值为4.1 直径mm，正常胰管测量值为3.0 直径mm，患者的CBD测量值为10 mm和胰管测量值3.5 毫米(图)1.).这一发现提示胰腺的头部和颈部有肿块。

由于持续的腹痛症状，患者被安排同时进行胰十二指肠切除术和带冰冻肿块的穿刺活检。患者对手术耐受良好，不再抱怨任何腹部不适或疼痛。

大体检查，胰腺肿块为5.5×2.2 cm累及胆管和胰管。组织学样本取自胰腺组织和淋巴结。淋巴结显示反应性滤泡增生、窦组织细胞增生和散在的非坏死性肉芽肿（图2.).近端胰腺AFB和GMS染色的微生物阴性，但显示与患者结节病史相符的非坏死性肉芽肿（图3.)．胆囊和十二指肠无明显病理改变。

3.讨论

结节病的诊断最常见于符合临床放射学图像和非肉芽肿组织学证据的结节病[6.].可用于诊断结节病的不同诊断试验包括病史和全面检查、CXR、PFT、某些实验室值，如肝酶、肌酐、ACE、通过活检或抽吸细胞学确认肉芽肿性炎症，以及对细菌、抗酸杆菌和真菌样本进行微生物检查我[2.,4.,6.]结节病没有单一的检测方法，肉芽肿的存在不足以单独诊断[6.]。必须首先排除干酪样肉芽肿的其他原因，尤其是如果患者免疫功能低下。差异包括但不限于红斑狼疮、肺结核、分枝杆菌病、麻风病、真菌感染、寄生虫感染、异物反应、药物诱发肉芽肿和组织细胞病，仅举几例[4.,6.].在本例中，患者接受了自身免疫疾病检查和免疫抑制证据检查，但所有检查结果均为阴性或在正常范围内（表1）2.)．

最终，长期预后取决于器官表现水平[6.]皮质类固醇是结节病的一线疗法[3.].如果给予皮质类固醇，则剂量从0.5减至1 mg/kg可在1年内给予[1.,4.]。由于皮质类固醇治疗并不总能反映异常肝酶试验的改善，因此皮质类固醇治疗肉芽肿性疾病的GI治疗尚不确定。一项研究发现，在63名接受皮质类固醇治疗的患者中，1/3有完全临床反应，1/3有部分反应，1/3没有反应不全是[1.]使用熊去氧胆酸或甲氨蝶呤治疗也取得了一些成功，但数据有限[1.,3.,4.]然而，研究发现，在停用糖皮质激素后，严重症状病例中胰腺结节病的复发率为100%[5.].外科手术是最后的手段。在我们的患者中，严重的症状使她更适合手术切除，而不是药物治疗。

4.结论

结节病是一种慢性、多系统和非结节病，很少累及胰腺。胰腺累及通常无症状；但是，也会出现症状性胰腺肿块。误诊胰腺肿块可能对患者有害，结节病在鉴别诊断中不应被忽视。

的利益冲突

没有一位作者有利益冲突需要披露。

致谢

作者要感谢O'Donnell博士提供的组织学图像。

参考文献

1. H.Harder，M.W.Büchler，B.Fröhlich等人，“肝和胰腺肺外结节病：病例报告和文献回顾，”世界胃肠病学杂志，第13卷，第17号，第2504-2509页，2007年。视图:出版商网站|谷歌学者
2. S.Mony，P.D.Patil，R.English，A.Das，D.A.Culver和T.S.Panchabai，“一种罕见的结节病表现为胰头肿块，”肺内科病例报告，2017年第卷，文章编号7037162，3页，2017年。视图:出版商网站|谷歌学者
3. K.Al Kofahi，P.Korsten，C.Ascoli等人，“肺外结节病的治疗：挑战和解决方案，”治疗学与临床风险管理，第12卷，第1623-1634页，2016年。视图:出版商网站|谷歌学者
4. D.A.Rao和P.F.Dellaripa，“结节病的肺外表现，”北美风湿病诊所，第39卷，第2期，第277-297页，2013年。视图:出版商网站|谷歌学者
5. M.Shukla、M.F.Hassan、V.Toor、J.Kaur、C.Solomon和H.Cohen，“症状性胰腺结节病。病例报告和文献回顾，”胰腺杂志，第8卷，第6期，第770-7742007页。视图:谷歌学者
6. T.E.Wessendorf，F.Bonella和U.Costabel，“结节病的诊断，”过敏与免疫学的临床评论，第49卷，第1期，第54-62页，2015年。视图:出版商网站|谷歌学者

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