急性嗜酸性腹水的中年男子

摘要

嗜酸粒细胞性胃肠炎是一种罕见的疾病，其特征是胃肠道部分反复的嗜酸粒细胞性浸润，并伴有与周围嗜酸粒细胞性相关的非特异性胃肠道症状。其病因和发病机制尚不清楚，其症状与许多胃肠道和全身疾病有重叠。因此，胃肠病学家和一般内科医生都需要注意这种罕见的情况。我们提出一个55岁男性弥漫性腹痛和腹胀两个星期。他的体格检查对中度腹水有重要意义。最初的检查显示严重的外周血嗜酸性粒细胞增多症，正常的肝功能检查，胃和小肠壁增厚，血清IgE升高。上内窥镜检查和广泛的恶性肿瘤和寄生虫感染检测未能确诊。腹水分析显示明显的嗜酸性。此外，全层空肠显示浆膜和固有肌层明显的嗜酸性浸润。随后的口服强的松治疗使实验室和放射学异常在几周内恢复正常。

1.介绍

嗜酸粒细胞性胃肠炎是一种罕见的胃肠道疾病，其特点是胃肠道部分反复的嗜酸粒细胞性浸润。这种疾病导致非特异性胃肠道症状，通常与周围嗜酸性粒细胞增多有关。食道癌的病因和发病机制尚不清楚，其症状与许多胃肠道和全身疾病有重叠。因此，这是一个很容易被忽视的情况，需要更多的胃肠病学家和一般内科医生的认识。

2.案例展示

一名55岁的越南男性，因腹痛及持续两星期的胀气，没有显著的过往病史，而被送到当地社区医院急诊科。腹痛被概括为抽筋，整天都有，与饮食无关，而且越来越严重。患者还报告有恶心呕吐明显物质。他否认最近有发烧、发冷、盗汗、体重减轻、排便习惯改变、接触过病人和吃过生的食物。此外，他否认有胸痛、呼吸短促、关节肿胀和皮疹。11年前从越南移民到美国后，他唯一一次离开美国的旅行是在患病前一年回到自己的祖国。患者没有服用任何处方药或非处方药或草药，也没有任何过敏症状。查体未见皮疹、黄疸，心肺未见异常，腹部中度胀大，肠音活跃，弥漫性压痛，无反跳，腹水中等。没有肝肿大或腹部肿块。

在急诊科，一个完整的血球计数和综合代谢小组对升高的15.400的白细胞计数和36%的嗜酸性粒细胞有显著意义。腹部和盆骨计算机断层扫描(CT)显示中度腹水，胃窦和近端小肠增厚(图)1)。患者住进了一般的医疗服务，并放置在肠道休息，静脉输液补充水分。此外，他接受食管胃（EGD），这表明轻度十二指肠炎和活组织检查证实温和的非特异性急性炎症主要淋巴细胞。大便化验均为阴性卵和寄生虫。此外，隐孢子虫，孢子虫，等孢球虫，和肉孢子虫的屏幕并没有透露近期感染的证据。过了几天，患者的腹痛提高，饮食是先进的，他出院回家与阿苯达唑对寄生虫感染的初步诊断经验性试验。

出院两周后，病人因腹痛加重而再次入院。体格检查显示腹胀加剧。重复血细胞计数和血清生化检测显示，71%的嗜酸性粒细胞(绝对嗜酸性粒细胞数为12.141/ mL)使白细胞计数增加17.100/mLμl，正常上限<450)(图2)。肝功能检查仍在正常范围内。血清IgE水平升高548iu /mL(正常< 180)。重复粪便检查对卵子和寄生虫呈阴性。此外，对弓形虫、旋毛虫、圆线虫、丝状虫、血吸虫、棘球蚴和囊虫的免疫学研究均为阴性。

重复EGD无诊断意义。外周血流式细胞术未见骨髓或淋巴增生性改变。血清β-2微球蛋白和LDH分别为2.2 mg/dL(正常:0.8-3.0)和170 U/L(正常:80-200)。超声引导下腹腔穿刺显示WBC计数为6600/mL，其中95%为嗜酸性粒细胞(图)3.)， LDH 284 mg/dL，白蛋白3.2 g/dL(同时血清白蛋白4.1 g/dL)。为了排除小肠淋巴瘤，患者接受了诊断性腹腔镜检查，并对空肠发炎部分进行了全层活检。结果显示，除了黄绿色的腹水外，小肠和结肠也有充血和变色的区域(见图)4)。组织病理学评估显示明显的固有肌层和浆膜层并伴随温和急性炎性反应的嗜酸性粒细胞浸润（图5)。有没有恶变，肉芽肿，结核，或寄生虫的证据。

临床表现和组织病理学检查提示嗜酸性胃肠炎。随后，患者开始口服强的松(20 mg/天)。两周后，随着症状的明显改善，强的松在两周内逐渐减少。类固醇治疗完成后，病人腹痛和腹水的物理症状完全消失，外周血计数显示绝对嗜酸性粒细胞数为300/μ升（NL <450）。Furthermore, IgE level dropped to 105 IU/mL and CT imaging of the abdominal and pelvis showed complete resolution of the ascites and small bowel thickening. Four months have elapsed since treatment and the patient remains asymptomatic on no medications.

3.讨论

嗜酸性胃肠炎是一种罕见的复发性疾病[1]胃肠道部分嗜酸性细胞浸润，表现为与周围嗜酸性细胞相关的非特异性胃肠道症状[2,3.]。该病的病因和发病机制尚不清楚。过敏在嗜酸性粒细胞进入胃肠道中的作用仍存在争议。几项研究表明，半数的EGE患者既往有特异反应病史[4,5]。此外，部分患者血清IgE水平升高;然而很少IgE抗体直接针对已识别的食物过敏原。此外，低过敏性饮食在治疗食疗方面并没有显著的益处。不管最初的触发因素是什么，被激活的组织嗜酸细胞都会释放出各种具有化学吸引力的细胞因子，导致更多的嗜酸细胞被募集到受影响的组织中[3.,6,7]。

嗜酸性组织浸润可影响消化器官的三层中的任何一层，症状随受影响层的不同而不同。最常见的基于胃肠道相关层的EGE分类称为Klein分类。随后，有三种类型的列日(粘膜，肌肉和浆膜下)，有一定程度的重叠[2,4]。数据是不够的，关于真正的普及普及教育及其每一个亚型。然而，粘膜形式是最常见的，其次是肌肉，最后是浆膜下[6]。

在一项对15名EGE患者的研究中，Chen等人报告说腹痛和腹泻是最常见的症状。三分之一的患者有过敏史，超过80%的患者有外周嗜酸性粒细胞增多症。组织学检查显示47%的患者有粘膜类型的粘膜炎，13%的患者有肌肉炎，40%的患者有浆膜下炎[8]。浆膜下形式的日发病率在不同的研究中有所不同。一项对40例EGE患者的临床病理研究显示，57%的患者表现出主要的粘膜疾病，30%表现为肌肉疾病，13%表现为浆膜下疾病[4]。

EGE的症状是非特异性的，与许多其他胃肠道和全身性疾病重叠。粘膜亚型的EGE通常表现为腹痛、恶心、呕吐和/或腹泻。肌层嗜酸性细胞浸润可导致肠增厚，出现肠梗阻症状[6,8]。最后，浆膜下溃疡性腹水是其症状的来源[6,9- - - - - -11]。此外，这一亚群在临床表现上有明显的差异，如腹胀、高嗜酸性粒细胞计数和对类固醇治疗的强烈反应[4]。嗜酸性粒细胞增多症是浆膜下腹水的一个显著特征。Durieu等人对42例这种类型的EGE进行了进一步的描述，发现75%的患者为40岁以上的女性。此外，研究显示69%的患者有血嗜酸性粒细胞增多症，11%有胸腔积液。63%的病例经组织活检发现消化道嗜酸性细胞浸润[5]。

诊断的基础是高度怀疑临床结合暗示性的组织病理学发现。虽然外周嗜酸性粒细胞血症在所有类型的EGE中都很常见，但在高达23%的病例中可能不存在。此外，25%的患者可能出现中度血沉(ESR)升高[4]。因此，组织样本是确诊的关键，经典的发现包括相关层的嗜酸性粒细胞鞘[7]。不过，这并不总是多内镜活检可能由于需要对疾病诊断的斑块可高达错过案件[25％的非易事4]。此外，在诊断仍不确定的情况下，CT成像可以帮助定位适合手术全层活检的增厚肠区[7,12,13]。与其他两种类型相比，浆膜下浸润可通过腹水分析得到证实，在大多数病例中显示主要的嗜酸性粒细胞可达99%的白细胞[14,15]。很少有恶性肿瘤患者表现为类似于恶性肿瘤的腹部腺病[16]。

没有专为EGE的测试，在确定这样的诊断之前，应该排除一些胃肠道和全身性疾病。许多这些疾病有类似的表现，可能与嗜酸性粒细胞增多症有关。这包括肠道寄生虫感染，恶性肿瘤，如淋巴瘤;胃癌;结肠癌，炎症性肠病，以及更罕见的全身性血管炎，如结节性多动脉炎和丘格-斯特劳斯综合症。在这些疾病中不存在特殊的肿瘤组织学特征。另一个主要的鉴别诊断是特发性嗜酸性粒细胞增多症，这是一种伴有明显的周围嗜酸性粒细胞增多症和胃肠炎的疾病。除了可能累及胃肠道外，这一系统性实体可能累及心脏、肺、大脑和肾脏，且常呈进展性病程，而EGE则无任何睾丸外表现[4,6]。

在EGE的自然史和治疗可用数据依然稀少。未经治疗的患者可以自发地免除或者进展到出现严重的吸收障碍。在大多数情况下，疾病基本上是良性的，药物治疗并非总是显示[1]。许多患者已报告自发地恢复了一段日子[17]。特别是，嗜酸性腹水的结果在90％是有利的和复发发生在由Durieu等人研究42案件26％。[5]。然而，由于对EGE的病理生理学认识不足，治疗仍然是经验性的，并以症状的严重程度为指导。更多有症状的患者需要强的松治疗(20至40毫克/天)。一个两周的课程产生显着的临床改善，不管组织学亚型的日。在接下来的两周内迅速减少药物用量足以使大多数患者的病情得到缓解。此外，大多数患者没有复发，有些患者在泼尼松逐渐减少后数月至数年复发，但对重复的短期疗程仍有反应，只有少数患者需要长期使用低剂量泼尼松治疗(5至10毫克/天)。还有一些在数月或数年后出现周期性的耀斑。除了强的松外，小型研究还描述了一些药物治疗的成功，如口服cromolyn、酮替芬、孟鲁司特和人性化的抗白细胞介素-5抗体[6,7,18]。

In the study by Chen et al., 13 out of 15 patients with EGE required treatment with prednisolone (10–40 mg/day) resulting in complete resolution of symptoms within two weeks. However, more than one-third of the treated patients relapsed in 12 months and 13% required long-term treatment with prednisolone (5 to 10 mg/day) [8]。对于皮质激素无效的病例，应考虑使用硫唑嘌呤或6-巯基嘌呤进行治疗[19]。

这个案例报告审查的一些特征性的临床，实验室和稀土，很容易治疗的，而且容易漏诊疾病的病理结果。由于相对非特异性症状，这种诊断应在患者通过影像学检查，并认为与病因尚不明确，非特异性肠道增厚的腹水，否则，寄生虫感染和恶性肿瘤负的后处理。另外，虽然外周血或腹水液嗜酸细胞增多是暗示，其不存在不排除这种诊断的可能性。此外，低剂量泼尼松提示治疗可减少症状的持续时间和严重程度。因此，这种情况，并及时诊断和治疗开始的认识，将是非常重要的。

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