CRIGM 胃肠道医学病例报告 2090 - 6536 2090 - 6528 Hindawi出版公司 896523 10.1155 / 2012/896523 896523 病例报告 中年男子急性嗜酸性腹水 Bleibel 一天 1 Fragoza 基思 1 砍伐树木的人 Garrey T。 2 Hirata T。 谢长廷 中州。 菊池 年代。 野村证券 年代。 塞尔比 w·S。 田中 年代。 1 内科 管家卡尼医院 塔夫斯大学 波士顿 马02124 美国 tufts.edu 2 病理学系 管家卡尼医院 塔夫斯大学 波士顿 马02124 美国 tufts.edu 2012 8 5 2012 2012 01 01 2012 20. 02 2012 2012 Fadi Bleibel等人版权所有 这是一篇在知识共享署名许可下发布的开放访问的文章,该许可允许在任何媒介上不受限制地使用、发布和复制,只要原稿被正确引用。

嗜酸性胃肠炎是一种罕见的疾病,其特征是消化道部分反复出现嗜酸性粒细胞浸润,并表现为与周围嗜酸性粒细胞增多相关的非特异性胃肠道症状。其病因和发病机制尚不清楚,其症状与许多胃肠道和全身性疾病有重叠。因此,胃肠科医生和普通内科医生都需要了解这种罕见的情况。我们报告一位55岁男性病患,其腹部弥漫性疼痛及腹胀达两周。他的体格检查显示有中度腹水。初步检查显示严重的外周血嗜酸性粒细胞增多,肝功能正常,胃和小肠壁增厚,血清IgE升高。上颌内窥镜检查和广泛的恶性肿瘤和寄生虫感染检查都未能确诊。腹水分析显示明显嗜酸性粒细胞增多。此外,全层空肠显示浆膜和固有肌层明显的嗜酸性浸润。随后的口服强的松治疗导致在几周内实验室和放射学异常正常化。

1.介绍

嗜酸性胃肠炎是一种罕见的胃肠系统疾病,其特征是反复出现的胃肠道部分嗜酸性细胞浸润。这种障碍导致非特异性胃肠道症状,通常与周围嗜酸性粒细胞增多有关。其病因和发病机制尚不清楚,其症状与许多胃肠道和全身性疾病有重叠。因此,这是一个很容易被忽略的情况,需要更多的意识,从胃肠病学家和一般内科医生。

2.病例报告

一名55岁越南男性,既往无明显病史,因腹痛及持续两周的腹胀而到当地社区医院急诊科就诊。腹痛是普遍的,被描述为抽筋,出现在一整天,与饮食无关,并逐渐恶化。患者还报告恶心和呕吐透明物质。他否认最近出现过发热、发冷、盗汗、体重减轻、排便习惯改变、接触过疾病、食用生食品等症状。此外,他否认有胸痛、气短、关节肿胀和皮疹。11年前从越南移民到美国后,他唯一一次出国旅行是在患病一年前回到祖国。患者没有服用任何处方药或非处方药或草药化合物,并否认有任何过敏症状。查体未见皮疹、黄疸,心肺检查未见异常,腹部中度膨胀,肠音活跃,弥漫性压痛无反跳,中度腹水。无肝肿大或腹部肿块。

在急诊科,一个完整的血液计数和综合代谢组是有意义的升高的白血计数15.400和36%的嗜酸性粒细胞。腹部及骨盆电脑断层显示胃腔及小肠近端有中度腹水增厚(图) 1)。病人被送入普通医疗服务,并进行肠休息和静脉输液。此外,他接受了食管胃十二指肠镜检查(EGD),显示为轻度十二指肠炎,活检显示为轻度非特异性急性炎症,以淋巴细胞为主。粪便测试显示卵子和寄生虫呈阴性。此外,对隐孢子虫、环孢虫、等孢子虫和肉孢子虫的筛查也未发现近期感染的迹象。几天后,病人的腹痛有所缓解,饮食也有所改善,他在接受了阿苯达唑的经验试验后出院回家,初步诊断为寄生虫感染。

腹部和盆骨经口腔和静脉造影显示多处小肠壁增厚(箭头)。同时注意肝周腹水的积聚(箭头)。

出院两周后,病人因腹痛恶化再次入院。体格检查显示腹胀加重。重复血计数和血清生化检测显示,白细胞增加17.100/mL, 71%的嗜酸性粒细胞(绝对嗜酸性粒细胞数为12.141/ mL) μl正常上限<450)(图 2)。肝功能测试仍在正常范围内。血清IgE升高548 IU/mL(正常< 180)。粪便重复测试ova和寄生虫呈阴性。此外,对弓形虫、旋毛虫、圆线虫、丝虫病、血吸虫、棘球蚴和囊虫的免疫学研究均为阴性。

高倍油浸图显示外周血有两个嗜酸性粒细胞。此外,有淋巴细胞和丰富的红细胞背景(赖特-姬姆萨染色;放大1000×)。

反复EGD无诊断性。外周血的流式细胞术显示没有髓细胞或淋巴细胞增生性。血清 β-2微球蛋白2.2 mg/dL(正常:0.8-3.0),LDH 170 U/L(正常:80-200)。超声引导下腹腔穿刺WBC为6600/mL,其中95%为嗜酸性粒细胞(图) 3.), LDH 284 mg/dL,白蛋白3.2 g/dL(同时血清白蛋白4.1 g/dL)。为了排除小肠淋巴瘤,患者接受了诊断性腹腔镜检查,并对空肠发炎部分进行了全层活检。可见小肠和结肠部分跳过的充血和变色区域,以及黄绿色的腹水(图) 4)。组织病理学检查显示固有肌层和浆膜有明显的嗜酸性粒细胞浸润,并伴有轻度急性炎症反应(图) 5)。没有恶性、肉芽肿、结核或寄生虫的证据。

腹水高倍数油浸图显示两个退化的嗜酸性粒细胞,内含嗜酸性颗粒和双叶核(H&E染色;放大1000×)。

腹腔镜下对病人的评估发现浆膜发炎跳过了小肠和结肠的部分。空肠切片显示充血区域和扩张的血管,提示炎症过程(箭头)。

浆膜的高倍数油浸图显示有大量嗜酸性颗粒的嗜酸性粒细胞(H&E染色;放大1000×)。

临床表现和组织病理学结果提示为嗜酸性胃肠炎。随后,患者开始口服强的松(20 mg/天)。两周后,伴随着明显的症状改善,强的松在两周内逐渐减少。使用类固醇后,病人的腹痛和腹水体征完全消失,外周血计数显示嗜酸性粒细胞的绝对数目为300/ μl (nL < 450)。此外,IgE水平下降至105iu /mL,腹部和盆腔CT显示腹水完全消退,小肠增厚。自治疗4个月后,患者仍无任何药物治疗症状。

3.讨论

嗜酸性胃肠炎(EGE)是一种罕见的情况,特点是复发[ 1胃肠道部分嗜酸性粒细胞浸润,出现非特异性胃肠道症状,与周围嗜酸性粒细胞增多有关[ 2, 3.]。其病因和发病机制尚不清楚。过敏在吸收嗜酸性粒细胞进入胃肠道中的作用仍有争议。多项研究表明,半数的EGE患者既往有特应性病史[ 4, 5]。此外,部分患者血清IgE水平升高;然而,IgE抗体很少针对已确定的食物过敏原。此外,低过敏性饮食在治疗EGE中并没有显示出显著的好处。无论最初的触发因素是什么,被激活的组织嗜酸性粒细胞都会释放各种具有化学吸引力的细胞因子,导致更多的嗜酸性粒细胞进入受影响的组织[ 3., 6, 7]。

嗜酸性组织浸润可影响消化器官的三层中的任何一层,症状随受累层的不同而不同。最常见的基于胃肠道介入层的EGE分类被称为Klein分类。其次,有三种亚型的EGE(粘膜,肌肉和浆膜下),有一定程度的重叠[ 2, 4]。关于EGE及其每一亚型的真实流行情况的数据是不够的。然而,粘膜形式是最常见的,其次是肌肉和浆膜下[ 6]。

在对15例EGE患者的研究中,Chen等报道腹痛和腹泻是最常见的表现症状。三分之一的患者有过敏史,80%以上发现有外周嗜酸性粒细胞增多。组织学检查显示47%的患者为黏膜型EGE, 13%为肌肉型,40%为浆膜下型[ 8]。在不同的研究中,乙型肝炎浆膜下型的流行率各不相同。40例EGE患者的临床病理研究显示,57%的患者主要黏膜疾病,肌肉疾病(30%)和浆膜下疾病(13%)[ 4]。

EGE的症状是非特异性的,并与许多其他胃肠道和全身性疾病重叠。EGE的黏膜亚型常表现为腹痛、恶心、呕吐和/或腹泻。肌膜嗜酸性浸润导致硬肠增厚,产生肠梗阻症状[ 6, 8]。最后,浆膜下患者以腹水为症状来源[ 6, 9- - - - - - 11]。此外,该亚组在临床上表现出明显的腹胀、较高的嗜酸性粒细胞计数和对类固醇治疗的剧烈反应[ 4]。嗜酸性粒细胞增多是浆膜下病人腹水的一个显著特征。Durieu等对42例EGE亚型患者进行了进一步的表征,结果显示女性为主,75%的患者为40岁及以上的女性。此外,研究显示69%的患者有血嗜酸性粒细胞增多,11%的患者有胸腔积液。63%的病例组织活检发现消化道嗜酸性粒细胞浸润[ 5]。

对EGE的诊断是建立在高度的临床怀疑和可疑的组织病理学发现。虽然外周嗜酸性粒细胞在所有亚型的EGE中都很常见,但高达23%的病例中可能没有。此外,25%的患者可能出现红细胞沉降率(ESR)中度升高[ 4]。因此,组织标本对确诊至关重要,典型的表现包括受累层嗜酸性粒细胞鞘[ 7]。然而,这并不总是一件容易的工作,由于该病的斑片状,可能需要多次内镜活检,多达25%的病例可能漏诊[ 4]。此外,在诊断不确定的情况下,CT成像可以帮助定位肠增厚区域,适合手术全层活检[ 7, 12, 13]。与其他两种类型相比,浆膜下浸润可通过腹水分析证实,在大多数病例中显示占主导地位的嗜酸性粒细胞达到99%的白细胞[ 14, 15]。罕见情况下,EGE患者表现为类似恶性肿瘤的腹部腺病[ 16]。

目前还没有针对EGE的专门测试,在确诊之前,一些胃肠道和全身性疾病应该被排除。这些疾病有相似的表现,可能与嗜酸性粒细胞增多有关。这包括肠道寄生虫感染、淋巴瘤等恶性肿瘤;胃癌;和结肠癌,炎症性肠病,以及更罕见的系统性血管炎如结节性多动脉炎和楚-施特劳斯综合征。在这些疾病中没有明显的组织学特征。EGE的另一个主要鉴别诊断是特发性嗜酸性粒细胞增多综合征,一种与明显的周围嗜酸性粒细胞增多和肠胃炎相关的情况。除了可能累及胃肠道外,这种全身实体可累及心、肺、脑和肾脏,且常呈进行性病程,而EGE则无任何肠道外表现[ 4, 6]。

可获得的数据,关于自然历史和治疗的EGE仍然缺乏。未经治疗的患者可自行缓解或发展为严重的吸收不良。在大多数情况下,这种疾病本质上是良性的,并不总是需要药物治疗[ 1]。据报道,许多患者在一段时间内就能自行康复[ 17]。特别是Durieu等研究的42例患者中,90%的嗜酸性腹水预后良好,26%的患者复发[ 5]。然而,由于对EGE的病理生理学认识不足,治疗仍然是经验和指导的严重症状。症状较严重的患者需要强的松治疗(20 - 40mg /天)。为期两周的疗程,无论其组织学亚型如何,都能显著改善病情。再过两周迅速变细就足以使大多数患者处于缓解状态。此外,大多数患者没有复发,有些患者在使用强的松消退后数月至数年复发,但对反复的短期治疗有反应,只有少数患者需要长期低剂量的强的松治疗(5 - 10mg /天)。另一些则在数月或数年后出现周期性耀斑。除了强的松,小型研究已经描述了使用口服克罗莫酸、酮替芬、孟鲁司特和人源化抗白介素-5抗体等药物的一些成功[ 6, 7, 18]。

在Chen等人的研究中,15名EGE患者中有13人需要使用强的松龙(10-40毫克/天)治疗,两周内症状完全消失。然而,超过三分之一的患者在12个月内复发,13%需要长期使用强的松龙治疗(5 - 10mg /天)[ 8]。如果皮质类固醇治疗无效,应考虑硫唑嘌呤或6-巯基嘌呤治疗[ 19]。

这个病例报告回顾了一些特征的临床,实验室和组织病理学的发现,一种罕见的,容易治疗,但很容易忽略的疾病。由于相对非特异性的症状,对于病因不明的腹水、影像学检查发现的非特异性肠增厚以及寄生虫感染和恶性肿瘤检查阴性的患者应考虑此诊断。此外,虽然外周血或腹水嗜酸性粒细胞增多提示,但不排除这种诊断的可能性。此外,小剂量强的松的及时治疗可缩短症状的持续时间和严重程度。因此,认识到这种情况,及时诊断和开始治疗将是非常重要的。

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