嗜酸性食管炎伴嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

抽象

增多综合征是一种血液疾病，其特征在骨髓中持续性嗜酸粒细胞增多的外围嗜酸性粒细胞的过度产生，与由嗜酸性粒细胞介质的释放器官损伤有关。虽然HES可以涉及多个器官系统，胃肠道受累是非常罕见的。HES胃炎或肠炎呈现少数病例报道世界各地。迄今为止，与食管受累表现HES只被报告一次。在这里，我们提出了一个39岁的西班牙裔女性患者，HES与吞咽困难和全身瘙痒的投诉呈现的历史。

1.简介

增多综合征（HES）是一个leukoproliferative病症标通过嗜酸性粒细胞的持续生产过剩[1]。除了嗜酸性外，该综合征的独特之处在于它明显倾向于损害特定的器官。应查找过敏史、用药史和旅行史，并调查患者是否有寄生虫感染。他在男性中比女性更常见，通常发生在20至50岁之间，但在儿童中很少有报道[1]。

2.病例报告

一名39岁的西班牙裔女性，在过去的两年中出现全身瘙痒和吞咽固体和液体困难。吞咽困难的严重程度在过去几周逐步加重，并伴有恶心和呕吐。患者否认体重减轻、腹泻、便血、黑便、吞咽困难、呕血和腹痛。既往病史包括哮喘和嗜酸性粒细胞增多综合征。她还否认吸烟、酗酒或使用违禁药物。在体格检查中，肘部、手和脚底都有角化过度。实验室检查显示Hb/Hct，8.1 WBC，800绝对中性粒细胞计数/μL（正常参考值：1500-8000 /μL），以及嗜酸性粒细胞绝对计数增加至4000 /μL（正常：0-450 /μL）。肝相关的测试和结缔组织紊乱检查均未见异常。

食管胃（EGD）揭示了在食道注意到发白的渗出物（图1）与正常胃和十二指肠。刷为阴性念珠菌种，胃窦活检为阴性幽门螺杆菌。双对比食管造影检查显示食管远端有异常蠕动/蠕动，并伴有可疑的轻度狭窄。患者开始服用大扶康和protonix，每天40毫克，但4周后返回胃肠道诊所，出现持续性吞咽困难。

重复EGD，发现食管中下段有持续的白色针尖状渗出物。然后，患者的protonix增加到40毫克，每天两次，并被告知两周后在GI诊所随访。在随后的访问中，她的刷毛显示没有念珠菌和midesophagus活检显示嗜酸性粒细胞浸润（图2），并发现与急性嗜酸细胞性食管和微脓肿与嗜酸性粒65 / HPF的数量一致。Subsequently, she was started on fluticasone 40 mcg twice, daily and on a follow-up visit, she reported marked improvement in her dysphagia.

3.讨论

他是一种严重和毁灭性的多系统疾病，发病率相当高。它包括一些异质性疾病，特征是持续性的血液嗜酸性粒细胞增多和嗜酸性粒细胞相关的终末器官损害，没有明确的原因。1968年，哈迪和安德森[2是第一个描述与多发性组织损伤相关的持续性嗜酸性粒细胞增多症的人。后来Chusid等人[3描述了诊断HES需要的三个特征，例如持续的绝对嗜酸性粒细胞计数(AEC)大于>1500/μL用超过6个月，嗜酸性粒细胞无检测病因（例如，寄生虫感染），和患者必须有标志和器官受累的症状。在HES最常受累的器官系统是心脏，神经系统，皮肤，肺和胃肠道[4]。

肺的心脏，皮肤受累，神经系统，并提出与疲劳，咳嗽，呼吸困难，肌肉疼痛，血管性水肿，皮疹和发热约40％至64％的患者，而胃肠道和肝脏的参与是不常见的（14％各32％）[五]。肝受累可表现为慢性活动性肝炎、局灶性肝损害、嗜酸性胆管炎或布-加氏综合征[6]。胃肠道表现包括嗜酸性胃炎、肠炎和/或结肠炎，引起体重减轻、腹痛、呕吐和/或严重腹泻[1]。我们的病人有所有三个诊断特征，并侵犯食道，这是一个罕见的发现。治疗HES的药理学选择包括4q12缺失的酪氨酸激酶抑制剂和糖皮质激素等其他药物[7、干扰素[8，以及化疗药物，如羟脲[9]。我们的病人对皮质类固醇治疗反应很好，症状明显好转。由于吞咽困难是嗜酸性食管炎(EE)的常见表现，有人可能认为这可能是EE。然而，也有一些发现与之相悖。嗜酸性食管炎可见周围嗜酸性粒细胞增多，但几乎都是轻度的。因此，医学界必须将HES作为对PPI治疗无效的难治性吞咽困难的鉴别诊断。

参考文献

1. P. F.韦勒和G. J. Bubley，“特发性嗜酸性细胞增多综合症，”血液第83卷，no。1994年，第2759-2779页。查看在：谷歌学术搜索
2. W. R. Hardy和R. E.安德森说：“嗜酸性粒细胞增多症”内科学年鉴卷。68，没有。6，第1220至1229年，1968。查看在：谷歌学术搜索
3. M. J. Chusid，D.C。戴尔，B. C.西和S. M.沃尔夫“的增多综合征。十四例文献回顾分析”药物卷。54，没有。1，第1-27，1975。查看在：谷歌学术搜索
4. C. Moosbauer，E.摩根斯坦，S.L.屈弗利耶等人，“嗜酸性粒细胞是组织因子存储和曝光的主要血管内的位置，”血液卷。109，没有。3，第995-1002 2007。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
5. A. S.福奇，J. B.哈雷，和W. C.罗伯茨，《特发性嗜酸性粒细胞增多综合症》。临床、病理生理和治疗方面的考虑"内科学年鉴卷。97，没有。1，第78-92，1982。查看在：谷歌学术搜索
6. K. Shatery和A. Sayyah，“特发性增多综合征与肝肿物：两例报告”肝炎每月卷。11，没有。2，第123-125，2011。查看在：谷歌学术搜索
7. E. T.谢弗，J. F.杰拉德，J. P. Molleston等人，“口服泼尼松和嗜酸细胞性食管的治疗局部的氟替卡松的比较：在儿童随机试验中，”。临床学和免疫第6卷，no。第165-173页，2008年。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
8. T. Y.尹，G. B.安，和S. H.张，“后干扰素增多综合征的完全缓解α治疗:病例报告及文献复习，"皮肤病学杂志卷。27，没有。2，第110-115，2000。查看在：谷歌学术搜索
9. A.斯里尼瓦桑，R. Lavanya，和J.桑卡尔，“激素无反应增多​​综合征，”热带儿科纪事第31卷，no。3，第273-277页，2011。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索

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