高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种白质增生性疾病 标志着 通过 嗜酸性粒细胞的持续生产过剩[ 1]。除了其嗜酸粒细胞增多，该综合征的独特之处是它的显着的好发于损伤特定器官。历史的过敏性疾病，药物，以及旅行应追求的，患者要追究蠕虫/寄生虫感染。HES是多见于男性多于女性，并倾向于20和50岁之间发生，但少数病例患儿[被报道 1]。

一名39岁的西班牙女性在吞咽固体和液体在过去的两年中带有泛发全身瘙痒和困难的投诉。吞咽困难的严重程度呈进行性恶化，在过去的几个星期，并伴恶心，呕吐。患者否认有任何体重减轻，腹泻，便血，黑便，吞咽痛，呕血，腹痛。过去的病史包括哮喘和嗜酸性细胞增多综合征。她还否认有任何烟草，酒精或使用违禁药物。对体检，手肘，手和脚的鞋底已经hyperkeratinized。化验结果显示，血红蛋白/红细胞压积的 13.3 / 39.5 ，8.1 WBC，800绝对中性粒细胞计数/ μL(正常参考值:1500-8000 / μL)，嗜酸性粒细胞绝对计数增加到4000/ μL(正常:0 - 450 / μL)肝脏相关检查和结缔组织疾病检查结果不显著。

食管胃（EGD）揭示了在食道注意到发白的渗出物（图 1）与正常胃和十二指肠。刷为阴性 假丝酵母胃窦活检为阴性 幽门螺杆菌。双对比食管造影检查显示食管远端有异常蠕动/蠕动，并伴有可疑的轻度狭窄。患者开始服用大扶康和protonix，每天40毫克，但4周后返回胃肠道诊所，出现持续性吞咽困难。

重复EGD，发现食管中下段有持续的白色针尖状渗出物。然后，患者的protonix增加到40毫克，每天两次，并被告知两周后在GI诊所随访。在随后的访问中，她的刷毛显示没有 假丝酵母食管中段活检示嗜酸性浸润(图) 2结果与急性嗜酸性食管炎和微脓肿一致，嗜酸性粒细胞计数为65/HPF。随后，她开始服用氟替卡松40微克，每天两次，在一次随访中，她报告吞咽困难有明显改善。

HES是具有相当大的发病率相关的严重和破坏性的多系统疾病。它需要其特征在于持久性血嗜酸细胞并用无区分的原因嗜酸性粒细胞相关的终末器官损伤几个异质病症。1968年，哈代和安德森[ 2]是最先描述具有与多个组织损伤持久嗜酸粒细胞增多HES。后来Chusid等。[ 3]中描述的三个特点需要诊断HES，诸如不懈绝对嗜酸粒细胞计数（AEC）大于> 1500 / μ超过6个月，没有发现嗜酸性粒细胞增多的病因(如寄生虫感染)，患者必须有器官受累的体征和症状。最常受影响的器官系统是心脏、神经系统、皮肤、肺和胃肠道[ 4]。

肺的心脏，皮肤受累，神经系统，并提出与疲劳，咳嗽，呼吸困难，肌肉疼痛，血管性水肿，皮疹和发热约40％至64％的患者，而胃肠道和肝脏的参与是不常见的（14％各32％）[ 五]。肝受累可表现为慢性活动性肝炎、局灶性肝损害、嗜酸性胆管炎或布-加氏综合征[ 6]。胃肠道表现包括嗜酸性胃炎、肠炎和/或结肠炎，引起体重减轻、腹痛、呕吐和/或严重腹泻[ 1]。本例患者全部三个的诊断特点与食道，这是一种罕见的发现参与。对于HES管理中的药物选择包括酪氨酸激酶的抑制剂那些与4q12缺失和其他药物，如糖皮质激素[ 7、干扰素[ 8，以及化疗药物，如羟脲[ 9]。我们的病人反应非常好，以糖皮质激素治疗，并显示出她的症状明显改善。由于吞咽困难是嗜酸细胞性食管（EE）的一种非常常见的表现，人们可能会认为，这可能是EE。不过，也有其争议反对的结果。外围嗜酸性粒细胞可嗜酸细胞性食管待观察，但它几乎总是温和。因此，当务之急是医学界包括HES作为难治吞咽困难不响应PPI治疗的患者的鉴别诊断。