小肠血管肉瘤伴梗阻:一种罕见的具有独特临床表现的诊断实体的新观察

抽象

我们提出血管肉瘤的情况下，在小肠中，一名79岁的男子与部分小肠梗阻表现具有无辐射，化疗，毒素暴露，或以前的手术干预的历史。小肠血管肉瘤是其可以与恶心，腹痛，反复出血，通常的现有辐射或暴露于特定毒素（聚氯乙烯）的历史呈现罕见实体。小肠血管肉瘤往往迅速传播，预后差。我们回顾了外科手术和肿瘤的挑战。我们报告中提出充血的利润，这是一个暗示血管性病变和密集的基底膜材料部分retiform模式在另外低分化病变组织学特点的独特的肉眼观察结果。

1.简介

任何类型的小肠肿瘤是罕见的，在介绍的鉴别诊断评估面临着许多挑战[1]。小肠血管肉瘤是一种极为罕见的疾病，其扩散迅速且预后较差[2]。表现症状为小肠血管肉瘤可能是特异性的，对于大多数的少数报告的案件包括复发性消化道出血，腹痛，恶心;然而，小肠（回肠回肠）肠套叠已经也记录[3.,4]。小肠血管肉瘤可以与先前的放射治疗，化学疗法和化学毒素暴露，特别聚氯乙烯[相关联4]。剔除皮肤部位，最经常参与的原发部位的器官是心脏，肝脏和脾脏[5,6]。肝原发性转移性血管肉瘤也有文献报道[7]。

我们描述的临床和病理特征，以及鉴别诊断，一个罕见的情况下，小肠血管肉瘤的小肠，79岁的男子没有腹腔内辐射谁提出了肠梗阻。

2.临床表现和临床过程

一名79岁男性，无腹腔内辐射或环境暴露于聚氯乙烯的病史，于急诊科提出腹泻七天及由前一天开始的弥漫性腹痛的投诉。入院时，他主诉弥漫性下腹痛。实验室检查显示白细胞计数为/毫米^3.。腹部和骨盆的计算机断层扫描(CT)对比显示充满空气的扩张的小肠袢和分散的空气-液体水平被认为是早期梗阻。入院诊断为部分小肠梗阻。住院后2天，患者临床症状明显改善，白细胞减少，腹痛减轻，且口服药物治疗;然而，一次重复的CT扫描显示在中空肠附近有一处苹果核病变(见图)1)。进行探索腹腔镜和中间空肠的一部分被切除。The procedure lasted 30 minutes with minimum blood loss (approximately 10 cc). The post-operative period was uneventful. The patient was discharged home 3 days after the surgery and was instructed to follow up with oncology.

The surgical specimen consisted of a segment of small bowel measuring 21 cm in length. The attached connective tissue appeared hemorrhagic. The specimen was opened to reveal an exophytic tumor measuring 4.2 cm in greatest cross dimension with ulcerated and hemorrhagic base. The lesion was oriented circumferentially with almost complete obstruction of bowel lumen. Interestingly, the raised margins of the lesion appeared markedly hyperemic. We feel that this is unique to this type of vascular tumor and may serve as a differentiator from adenocarcinoma or carcinoid tumors of small bowel. Surgical margins of the specimen were viable and free of involvement (see Figure2)。

组织学诊断为小肠黏膜下层血管肉瘤，肿瘤径向缘固有肌层侵犯。根据有丝分裂数字估计的增殖率很高。肿瘤主要表现为梭形细胞，没有明显的上皮样特征。这些细胞表现出明显的核多形性，偶见胞浆内腔。未发现嗜酸性玻璃样体。肿瘤从粘膜下层延伸到与充血的肿瘤边缘相对应的区域，提供了独特的深红色肿瘤边缘外观(见图)3.和4)。免疫组化结果显示:CD31呈强阳性，EMA、CD117、SMA、AE1/AE3、S100呈阴性。人类疱疹病毒8 (HHV-8)呈阴性。

3.讨论

血管肉瘤是罕见的(占软组织肉瘤的1-2%)，最常发生于皮下。累及内脏的主要是心脏、肝脏和脾脏[5,6]。血管肉瘤的确切病理生理过程还不清楚，但与化学疗法，化学毒素（聚氯乙烯），和外部束辐射的关联进行了说明。

我们报告一例原发性小肠血管肉瘤的79岁男性谁提出部分小肠梗阻。据医学文献报道，这种罕见疾病的症状和体征通常包括腹痛、恶心、复发性消化道出血，然而，没有发生肠套叠或放疗的梗阻尚未见文献报道。这种肿瘤易于迅速扩散，在诊断上有更高级的阶段;因此，预后是严峻的。

在我们对英语文献的回顾中，大多数小肠血管肉瘤患者表现为腹痛、恶心和腹泻。此外，这些患者可能需要频繁输血，而死亡往往是由于无法控制的出血[8]。有只有两例小肠血管肉瘤，其表现为小肠梗阻和两个病人有辐射的病史[9]。据我们所知，我们的病人是呈现小肠梗阻无任何辐射或肠套叠之前历史上尚属首例。我们的病人在手术过程中只有最小的失血，且没有胃肠道出血的迹象。

血管肉瘤的特征可能类似于梭形细胞黑色素瘤、梭形细胞癌和间皮瘤。细胞染色血管标志物如cd31(90%的血管肉瘤)，CD34(50%的血管肉瘤)，较少使用血管性血友病因子，偶尔显示细胞角蛋白免疫反应性[10]。CD 31是最可靠的血管肿瘤标志物血管肉瘤的诊断[11]。D2-40抗体在血管肉瘤、淋巴管肉瘤和卡波西肉瘤中呈阳性;因此，它在微分中没有用处[12]。在本例中，HHV-8呈阴性，有利于诊断血管肉瘤而非卡波西肉瘤[3.,13]。

肉眼观察结果通常包括显着出血性外观不好界定侵入边距。组织学区分可以从良性出现血管增生到未分化的恶性变化。组织学呈现包括其可能表现为绚丽血管增生小肠的血管异常。这些病变表现出最小的核异型性，低核分裂率[14]。

鉴别诊断的考虑包括血管瘤，卡波西肉瘤（特别是主要的梭形细胞型），淋巴管肉瘤，低分化癌或黑色素瘤的无黑色素梭形细胞的变体。在Kaposi肉瘤（KS）的三个阶段，Kaposi肉瘤的先进的补丁阶段类似于分化好的血管肉瘤。的组织学特征从KS该帮助区分血管肉瘤是在血管肉瘤看出海绵状血管和上皮样内皮细胞的存在和细胞内和细胞外嗜伊红透明颗粒在KS存在[15]。此外，KS对平滑肌肌动蛋白(SMA)染色呈阳性(>95%)，而血管肉瘤没有[15]。针对由HHV8编码的潜伏相关核抗原(LANA-1)的商用抗体对诊断卡波西肉瘤具有高度敏感性和特异性。组织学上，淋巴管肉瘤与血管肉瘤非常相似。也许，淋巴管肉瘤的显著特征是与淋巴管瘤病有关。血管扩张，扩散至整个软组织，并排列有核深染的肥胖内皮细胞[16]。

由于我们的手术标本的肿瘤是CD31强阳性，这证实了我们一个血管性病变的诊断。肿瘤是S100，SMA和CD117阴性，有助于排除黑色素瘤，Kaposi肉瘤和上皮样胃肠道间质肿瘤。

临床过程，对于大多数有充分记录的网站，包括重复的局部复发。血管肉瘤易于通过造血机制扩散，最常见的转移部位取决于其起源部位。小肠血管肉瘤易转移至肝、肺、淋巴结、腹腔内其他部位、皮肤、脾脏、膀胱、骨、胆囊、胰腺和大脑。虽然罕见，胃肠道血管肉瘤患者有一个非常积极的临床过程和6个月后的初步诊断预后。死亡最常与难治性出血和转移有关[17]。治疗方法包括姑息性手术切除（因为完全切除往往是不可能的，由于肿瘤浸润的性质）。由于小肠的血管肉瘤的稀有性，有全身治疗提供指导没有大规模试验。软组织肉瘤的研究表明紫杉醇（每周或每三周），阿霉素，多西他赛和多柔比星脂质体可能有益处[18]。还有的完全反应报告和部分缓解这些方案[19]。

法国肉瘤研究小组最近发表了一项索拉非尼靶向治疗的II期研究，索拉非尼是一种皮肤和内脏血管肉瘤中VEGFR和B-RAF的小分子抑制剂[19]。基本原理是基于最近的研究结果显示存在过度的信使rna和蛋白质的血管生长因子和受体血管肉瘤细胞株,包括血管内皮生长因子(VEGF)——VEGF-C, VEGF受体(VEGF-R1) VEGF-R3,血管渗透因子(结合),FLT-A, KDR (VEGF-R2)和v-ets E26母红血球病病毒致癌基因1 (ETS-1)[同系物19]。虽然这项研究并没有达到目标为9个月无进展生存期，它是一种基于血管肉瘤的病理生理潜力，评估治疗的第一项研究。

分期遵循美国联合癌症委员会关于小肠内脏肉瘤的格式。本例所见之肿瘤穿透内脏腹膜者，应以T4分期。软组织肉瘤淋巴结转移报告为N1;在M0肿瘤中存在阳性淋巴结(N1)被认为是III期。1 ~ 3个区域淋巴结转移为N1, 4个以上区域淋巴结转移为N2。

综上所述，我们报告中的老年男性患者小肠肉瘤（表现为阻塞）的独特的宏观功能，而无需任何反复消化道出血，前照射，或特定毒素暴露史。这不仅本身是一种罕见的诊断实体，而且，我们相信，梗阻的一种新的表现没有任何事先辐射或毒素暴露史。这个实体通常与预后不良的激进路线。这个实体应在鉴别诊断或者是在病人谁与障碍，并提出了明显充血肿瘤边缘肿瘤呈现诊断考虑。

参考文献

1. M.·图兰，K.卡拉达伊，M.都蛮等人，“在紧急手术小肠肿瘤，”Ulusal Travma已经ACIL Cerrahi Dergisi卷。16，没有。4，第327-333，2010。查看在：谷歌学术
2. A. Mohammed, H. O. Aliyu, A. A. Liman, K. Abdullahi，和N. Abubakar，“小肠血管肉瘤”，非洲医学年鉴，第10卷第1期。3，第246-248页，2011。查看在：出版商的网站|谷歌学术
3. J.和的Lasota M. Miettinen，“卡波西肉瘤相关病毒的缺失（人类疱疹病毒8）在血管肉瘤序列，”Virchows档案馆，第434卷，no。1，第51-56页，1999。查看在：出版商的网站|谷歌学术
4. M. L. C. Policarpio - 尼古拉，M. M.尼古拉斯，P. KEH和W. B. Laskin，“小肠的放射后血管肉瘤：文献的情况报告和回顾，”诊断病理学志，第10卷第1期。5，第301-305，2006年。查看在：出版商的网站|谷歌学术
5. J.-T。许,小时。陈,彭译葶。Lin等，“原发性脾脏血管肉瘤”，外科肿瘤学杂志，第92卷，no。4、pp. 312-316, 2005。查看在：出版商的网站|谷歌学术
6. J.-T。许,彭译葶。林,T.-J。吴，陈宏民，黄天良，杨玉云，“脾脏血管肉瘤转移至小肠并发胃肠出血”世界华人消化杂志，第11卷第1期41页，6560-6562,2005。查看在：谷歌学术
7. Z. Ahmad, A. Nisa, R. Idrees, K. Minhas, S. Pervez，和K. Mumtaz，“肝血管肉瘤转移至小肠，”巴基斯坦外科医生学院学报，第18卷第2期。1、2008年第50-52页。查看在：谷歌学术
8. 匿名。急进血管肉瘤小bowel.pdf。
9. P. Aitola，A Poutiainen，和我Nordback，“盆腔照射后小肠血管肉瘤二例报告”国际结直肠疾病杂志卷。14，没有。6，第308-310页，1999年。查看在：谷歌学术
10. 高德威，“软组织与骨骼之研究”，国立台湾大学硕士论文免疫显微镜:外科病理学家的诊断工具，第273页，WB Saunders, 2版，1994。查看在：谷歌学术
11. J. Rosai，在“第25章的软组织，”Rosai和Ackerman的外科病理学页。2294，爱思唯尔健康科学，9版，2004年。查看在：谷歌学术
12. H. J.卡恩D.贝利和A.标志，“单克隆抗体D2-40，淋巴管内皮细胞的一个新的标志物，与卡波氏肉瘤和血管肉瘤的一个子集反应，”现代病理学，第15卷，no。4, 434-440页，2002。查看在：出版商的网站|谷歌学术
13. R. M.帕特尔，J.R。布伦和E. D.淅，“人疱疹的免疫组化检测病毒8潜核抗原-1是在Kaposi肉瘤的诊断是有用的，”现代病理学，第17卷，no。4, 456-460页，2004。查看在：出版商的网站|谷歌学术
14. S.波波夫斯卡和T.Deliĭski，“小肠肠套叠和肠梗阻并发绚丽血管增生的罕见情况下，”Khirurgiia没有。2，第59-61，2005。查看在：谷歌学术
15. C. R.泰勒和R. J.科特，“皮肤肿瘤，包括黑素细胞病变，”在免疫显微镜:外科病理学家的诊断工具，第13章，第272-332，WB桑德斯2006年。查看在：谷歌学术
16. s.w. Weiss, j.r. Goldblums，和a.l. Folpe，《恶性血管肿瘤》，inEnzinger和Weiss的软组织肿瘤，第24章，713-730页，莫斯比，5版，2007。查看在：谷歌学术
17. J. S. Grewal, a . R. M. Daniel, E. J. Carson, a . T. Catanzaro, T. M. Shehab，和J. a . Tworek，“小肠快速进展的转移性多中心上皮样血管肉瘤:一例报告及文献复习”国际结直肠疾病杂志卷。23，没有。8，第745-756，2008。查看在：出版商的网站|谷歌学术
18. D. Krikelis和一贾德森，“在软组织肉瘤的管理化疗的作用”抗癌疗法的专家评审，第10卷第1期。2，第249-260，2010。查看在：出版商的网站|谷歌学术
19. 一，雷Coquard，A.意大利语，E Bompas等人，“索拉非尼用于治疗晚期血管肉瘤II期临床试验由法国肉瘤集团（GSF /金思维），”肿瘤学家，第17卷，no。2，第260-266页，2012。查看在：出版商的网站|谷歌学术

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