任何类型的小肠肿瘤都是罕见的，其鉴别诊断评估有许多挑战[ 1.]小肠血管肉瘤是一种极为罕见的疾病，其传播速度快，预后差[ 2.］.小肠血管肉瘤的症状可能是非特异性的，在少数报道的病例中，大多数病例包括反复出现的胃肠道出血、腹痛和恶心;然而，小肠(回肠-回肠)肠套叠也有文献记载[ 3., 4.］.小肠血管肉瘤可能与以前的放疗、化疗和化学毒素暴露有关，特别是聚氯乙烯[ 4.］.除皮肤部位外，原发部位最常累及的器官是心脏、肝脏和脾脏[ 5., 6.］.原发性肝转移性血管肉瘤也有文献记载[ 7.］.

我们描述一个罕见的小肠血管肉瘤的临床和病理特征，以及鉴别诊断，在79岁的男性没有腹部内放射史，以小肠梗阻为表现。

一位79岁男性，既往无腹部内辐射或聚氯乙烯环境暴露史，因腹泻7天及前一天开始的弥漫性腹痛就诊急诊。入院时主诉下腹弥漫性疼痛。实验室评估显示白细胞计数 15 × 10 3. /嗯^3..计算机断层扫描（CT）腹部和骨盆造影扫描显示充满空气的扩张性小肠袢，气液分散，提示早期梗阻。入院诊断为部分小肠梗阻。住院2天后，患者临床症状有所改善，白细胞减少计数，在耐受口服饮食的同时减少腹痛；然而，重复CT扫描显示空肠中部附近有一个苹果核病变（见图） 1.）.腹腔镜探查术切除部分中空肠。整个过程持续了30分钟，失血最少(约10毫升)。术后一切正常。患者在术后3天出院回家，并接受肿瘤随访。

手术标本包括一段21厘米长的小肠。附着的结缔组织出现出血。标本切开显示最大横径为4.2 cm的外生性肿瘤，有溃疡和出血的基底。病变呈环形，几乎完全阻塞肠管。有趣的是，病灶升高的边缘明显充血。我们认为这是这种类型的血管肿瘤所特有的，可以作为与腺癌或小肠类癌的鉴别指标。标本的手术边缘是可行的，没有受累(见图) 2.）.

组织学诊断为发生于粘膜下层的小肠血管肉瘤，肿瘤放射状手术边缘有固有肌层侵犯。根据有丝分裂图估计，增殖率高。肿瘤主要表现为纺锤形细胞，无明显上皮样特征。这些细胞显示明显的上皮细胞增生细胞核多形性和偶尔的胞浆内腔。未发现嗜酸性透明体。肿瘤从粘膜下层延伸至与充血肿瘤边缘相对应的区域，提供了肿瘤边缘独特的深红色外观（见图） 3.和 4.）.免疫组化评价显示:CD31强烈阳性，EMA、CD117、SMA、AE1/AE3、S100均阴性。人疱疹病毒8 (HHV-8)呈阴性。

血管肉瘤很少见(占软组织肉瘤的1-2%)，最常发生于皮下组织。内脏器官主要累及心脏、肝脏和脾脏[ 5., 6.］.血管肉瘤的确切病理生理过程尚不清楚，但与化疗、化学毒素(聚氯乙烯)和外部射线照射的关系已被描述。

我们报告一例原发性小肠血管肉瘤的79岁男性谁提出了部分小肠梗阻。据医学文献报道，这种罕见疾病的体征和症状通常包括腹痛、恶心、反复出现的胃肠道出血，然而，没有肠套叠的梗阻或先前的照射未被记录。这种肿瘤倾向于迅速扩散，在诊断时处于更晚期;因此，预后是严峻的。

在我们对英国文献的回顾中，大多数小肠血管肉瘤患者表现为腹痛、恶心和腹泻。此外，这些患者可能需要频繁输血，死亡通常是由于无法控制的出血[ 8.］.只有2例小肠血管肉瘤表现为小肠梗阻，且均有放射史[ 9］.据我们所知，我们的病人是第一个既往无放射线或肠套叠病史的小肠梗阻病例。我们的病人在手术中只有少量的失血，没有胃肠道出血的迹象。

血管肉瘤可能表现出类似梭形细胞黑色素瘤、梭形细胞癌和间皮瘤的特征。细胞染色显示血管标记物，如cd31(90%的血管肉瘤)，CD34(50%的血管肉瘤)，von Willebrand因子较少，偶尔显示细胞角蛋白免疫反应[ 10］.cd31是诊断血管肉瘤最可靠的血管肿瘤标志物[ 11].D2-40抗体在血管肉瘤、淋巴管肉瘤和卡波西肉瘤中呈阳性；因此，它在鉴别诊断中没有用处[ 12]在本例中，HHV-8呈阴性，有利于血管肉瘤的诊断，而非卡波西肉瘤[ 3., 13］.

肉眼可见的表现通常包括明显的出血外观，侵袭性边缘界限不清。组织学分化可能从良性血管增生到未分化的恶性肿瘤。组织学表现为小肠血管异常，可表现为血管增生。这些病变显示极轻微的核异型性和低的有丝分裂率[ 14］.

鉴别诊断考虑包括血管瘤、卡波西肉瘤(尤其是梭形细胞型)、淋巴管肉瘤、低分化癌或黑色素瘤的无色素梭形细胞变异。在卡波西肉瘤(KS)的三个分期中，卡波西肉瘤的晚期补丁期类似于分化良好的血管肉瘤。有助于将血管肉瘤与KS区分开来的组织学特征是，在血管肉瘤中可见海绵状血管和上皮样内皮细胞，在KS中可见细胞内外嗜酸性玻璃样颗粒[ 15］.此外，KS显示平滑肌肌动蛋白(SMA)染色阳性(>95%)，而血管肉瘤则不是[ 15].商用抗潜伏相关核抗原抗体（LANA-1）由HHV8编码的基因对卡波西肉瘤的诊断具有高度敏感性和特异性。组织学上，淋巴管肉瘤可能与血管肉瘤非常相似。淋巴管肉瘤的显著特征可能是与淋巴管瘤病有关。血管扩张，弥漫于整个软组织，并由丰满的内皮细胞排列核深染的s[ 16］.

由于我们的手术标本的肿瘤是强烈阳性的CD31，这证实了我们对血管源性病变的诊断。该肿瘤S100、SMA和CD117阴性，有助于排除黑色素瘤、卡波西肉瘤和胃肠道上皮样间质瘤。

临床过程，对于大多数有充分记录的部位，包括重复的局部复发。血管肉瘤倾向于通过血行机制扩散，最常见的转移部位依赖于起源部位。小肠血管肉瘤易转移到肝、肺、淋巴结、腹部其他部位、皮肤、脾脏、膀胱、骨、胆囊、胰腺和脑。尽管罕见，胃肠道血管肉瘤患者的临床病程非常侵袭性，最初诊断后6个月预后。死亡最常与难治性出血和转移有关[ 17］.治疗方案包括姑息性手术切除(因为肿瘤的浸润性往往不可能完全切除)。鉴于小肠血管肉瘤的罕见性，目前还没有大型的试验为全身治疗提供指导。软组织肉瘤的研究表明紫杉醇(每周或每三周)、阿霉素、多西紫杉醇和脂质体阿霉素可能有益处[ 18］.有关于这些方案完全缓解和部分缓解的报告[ 19］.

法国肉瘤研究小组最近发表了一项使用Sorafenib靶向治疗皮肤和内脏血管肉瘤的II期研究，Sorafenib是VEGFR和B-RAF的小分子抑制剂。 19]其基本原理是基于最近的研究结果，这些研究显示血管肉瘤细胞系中存在血管生长因子和受体的mRNA和蛋白质过度表达，包括血管内皮生长因子（VEGF）-A、VEGF-C、VEGF受体（VEGF-R1）、VEGF-R3、血管通透性因子（VPF）、FLT-A、KDR（VEGF-R2）和v-ets成红细胞增多症病毒E26癌基因同源物1（ets-1）[ 19］.虽然该研究没有达到9个月无进展生存期的目标，但它是第一个基于血管肉瘤潜在病理生理学评估治疗的研究。

小肠内脏肉瘤的分期遵循美国联合癌症委员会格式。本例中所见的穿透内脏腹膜的肿瘤应分期为T4。软组织肉瘤的淋巴结转移报告为N1;M0肿瘤中出现阳性淋巴结(N1)被认为是III期。1 ~ 3个区域淋巴结转移为N1, 4个及以上区域淋巴结转移为N2。

总之，我们报告了小肠血管肉瘤独特的宏观特征（表现为梗阻）老年男性患者无复发性胃肠道出血、既往放疗史或特异性毒素暴露史。这不仅是一种罕见的诊断实体，而且我们认为，这是一种新的梗阻表现，既往无放疗史，也无毒素暴露史。这种实体通常具有侵袭性病程和预后不良。对于表现为梗阻和肿瘤边缘明显充血的患者，应将该实体纳入鉴别诊断或作为诊断考虑因素。