急性髓系白血病所致小肠梗阻并发肠套叠1例

摘要

髓样肉瘤是已知的先于急性髓样白血病(AML)的发展，可以是唯一的临床表现。急性髓性白血病很少累及胃肠道，最常见的部位是小肠。病人表现为不明显的腹痛和/或梗阻。预后通常较差，多数进展迅速，急性髓系白血病。我们报告一例25岁男性，主诉腹痛及呕吐，病程一年。胃镜检查发现胃小弯有浸润。随后患者一周内返回，出现急性肠梗阻的体征和症状，行回肠切除术。虽然胃活检和回肠节段显示类似特征的组织学被认为是非霍奇金淋巴瘤，但免疫组织化学证实诊断为髓样肉瘤。骨髓检查证实AML参与。患者因广泛累及AML而死于本病。 This case highlights the primary gastrointestinal manifestation of AML which can often prove to be a diagnostic difficulty clinically and histologically. Prompt diagnosis is essential to hasten the management.

1.介绍

髓样肉瘤是急性髓样白血病(AML)的一种表现，累及髓外部位，1811年Burns首次报道[1]。Davey提出了髓外髓样肿瘤这个术语[2]。髓样肉瘤最常见的临床表现部位是皮肤、骨骼/脊柱和淋巴结。胃肠道受累并不罕见，最常见的部位是回肠(10%-11%)，其次是胃和大肠[3.]。临床表现常为腹痛伴或不伴梗阻，很少可出现穿孔和出血。急性髓性白血病通常在未接受化疗的11个月内发生[4]。我们报告一例髓样肉瘤，主要表现为胃肠道表现，随后发展为急性髓系白血病。

2.情况下

一名二十五岁男子主诉有不明的上腹痛及一年呕吐。放射学检查发现胰周、腹主动脉旁和肠系膜组的弥漫性壁增厚伴多发肿大淋巴结。上消化道内窥镜显示整个胃增厚，特别是小弯。其余常规血液检查均在正常范围内。胃活组织切片显示，粘膜及粘膜下层弥漫性浸润，肿瘤细胞为单一的中型细胞，细胞核苍白，偶见核仁明显，核分裂活跃。因此，怀疑淋巴细胞形态和诊断非霍奇金淋巴瘤涉及胃给予免疫组织化学证实。

随后患者一周内出现急性肠梗阻的体征和症状，行急诊剖腹探查，切除导致回肠肠套叠的回肠增厚段，解除梗阻。肉眼可见4厘米长的回肠段，黏膜增厚1.5厘米，切面呈弥漫性白色外观。

增厚回肠的组织学显示了与胃中类似的可疑淋巴样形态的肿瘤样单一细胞(图)1)。考虑到临床病理结果，诊断回肠累及非霍奇金淋巴瘤。胃、回肠免疫组化显示CD34、MPO Ckit、MiB1呈弥漫性强阳性，CD3、CD20、CD10呈阴性(图)2和3.)，从而作出髓外肿瘤或急性髓细胞白血病的诊断。

随后，骨髓抽吸和活组织检查显示，超细胞骨髓含有约85%-90%的母细胞形态细胞，从而证实急性白血病累及骨髓(图)4)。流式细胞术检测结果显示，71%细胞门控CD10、CD22阴性，CD34 98%、HLA-DR 98%、CD13 96%、CD33 99%、CD11 97%，证实为急性髓系白血病。患者在术后10天内病情恶化，因急性髓系白血病的广泛累及而死亡。

3.讨论

髓样肉瘤(MS)可伴发，也可先于AML(2%-7%)发生[3.]。它甚至可以表现为急性髓系白血病的复发形式。髓样肉瘤常因临床表现不稳定而未被充分诊断。它既可以表现为一个孤立的肿瘤没有血液学的参与，也可以表现为分散的疾病涉及许多器官。在AML的各种亚型中，M2通常与髓样肉瘤的发生有关。至少90%的MS在10-11个月内最终发展为AML [4,5]。我们认为，目前的病例虽然表现为胃肠道受累的髓样肉瘤，但在最初发病时进展迅速，急性髓系白血病的血液学参数未见明显异常。

多发性硬化症的常见部位是皮肤、淋巴结、脊柱等。胃肠道MS虽然在成人和儿童年龄组中均有报道[6,7]。Kohn等和Neiman等人描述了7%到11%的胃肠道MS;小肠是最常见的部位，其次是胃和结肠[3.,4]。临床诊断往往延迟，因为广泛的迹象和症状，如模糊的急性或间歇性腹痛伴有恶心和呕吐，由于部分或完全阻塞，在本例中指出。很少会出现穿孔或出血的征状/徵状[3.]。

在没有异常血液学参数的情况下，组织病理学标本的MS诊断具有挑战性，47%-56%的患者可能被诊断为MS以外的疾病，而本例中最常见的误诊为非霍奇金淋巴瘤(大细胞型)[3.,8]。在鉴别诊断中，MS的未分化/变异体需要与成人的低分化癌和黑素瘤、神经母细胞瘤、儿童的尤文氏肉瘤和横纹肌肉瘤进行鉴别。MS具有与AML中原始细胞和前体细胞相似的免疫组化(IHC)特征，即MPO、CD34、cd117和氯乙酸酯酶。当淋巴瘤标记物为阴性时，怀疑所有组织病理学标本(包括OGD镜检标本)并应用此资料是必要的。胃肠道受累的髓样肉瘤的治疗方案与急性髓系白血病相同，即在适当的临床条件下，在手术切除的基础上进行全身骨髓移植化疗[3.]。

综上所述，骨髓肉瘤发生于任何部位都是急性髓系白血病的先兆，而胃肠道多发性硬化症最常累及小肠，由于其临床表现的广谱性，是一种罕见的表现。由于对小肠受累的髓样肉瘤的诊断尚不明确，尤其是在正常血液学参数的情况下，对任何具有扩散浸润肿瘤细胞的肿块的怀疑和正确的免疫组化检查对加速适当的治疗至关重要。

作者的贡献

所有作者对论文的贡献都是一样的。他们参与了概念设计、智力内容定义、文献检索、临床研究、实验研究、数据采集、数据分析、统计分析、稿件准备、稿件编辑、稿件审核、担保人等工作。

利益冲突

作者声明没有利益冲突。

承认

作者感谢塔塔纪念医院外科内科进行免疫组织化学的研究。

参考文献

1. 答:烧伤,手术解剖观察，头部和颈部， Thomas Roycee and Company，爱丁堡，英国，1811年。
2. dr . R. Davey, S. Olson, A. S. Kurec, R. Eastman-Abaya, A. J. Gottlieb，和D. Y. Mason，“石蜡包埋组织切片中髓外髓细胞肿瘤的免疫表型分析”美国外科病理学杂志，第12卷，no。9，第699-707页，1988。视图:谷歌学术搜索
3. Kohl和P. Aoun，“小肠粒细胞性肉瘤，”病理学和检验医学档案，第130卷，no。10，第1570-1574页，2006。视图:谷歌学术搜索
4. R. S. Neiman, M. Barcos, C. Berard, H. Bonner, R. Mann, R. E. Rydell等，“颗粒性肉瘤:61例活组织检查的临床病理研究”癌症，第48卷，no。6, 1426-1437页，1981。视图:谷歌学术搜索
5. R. E. Hutchison, A. S. Kurec，和F. R. Davey，“粒细胞性肉瘤，”检验医学诊所，第10卷第1期。4，第889-901页，1990。视图:谷歌学术搜索
6. D. Antic, I. Elezovic, A. Bogdanovic等，“胃肠道孤立髓样肉瘤，”内科医学，第49卷，no。2010年第853-856页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. 小肠的粒细胞肉瘤:急性髓原性白血病的一种不寻常的表现，巴基斯坦医学协会杂志，第60卷，no。2，页133-135,2010。视图:谷歌学术搜索
8. Yamauchi和Yasuda， "非白血病性粒细胞性肉瘤治疗的比较:两例报告和72例文献综述"癌症，第94卷，no。6、第1739-1746页，2002。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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