髓系肉瘤是急性髓系白血病(AML)的表现形式与参与的类似网站,于1811年首次被烧伤( 1]。戴维提出这个术语骨髓髓系肿瘤( 2]。最常见的髓系肉瘤的临床表现是皮肤、骨/脊柱和淋巴结。胃肠道参与并不罕见,与最常见的网站被回肠(10% - -11%),其次是胃和大肠( 3]。临床表现通常是含糊不清的腹痛有或没有阻碍,很少可能会出现穿孔和出血。AML经常发展随后在11个月时间没有化疗( 4]。我们报告一例骨髓肉瘤主要展示与胃肠道表现AML随后的进展。

一个25岁的男人面对投诉的模糊的上腹部疼痛和呕吐为期一年的时间。沿着小曲率辐射调查显示弥漫性壁增厚与多个胰周淋巴结肿大,paraaortic,肠系膜组。上消化道内窥镜检查显示增厚的整个胃特别是较小的曲率。剩下的血常规调查是在正常范围内。胃活检获得显示弥漫性浸润黏膜和黏膜下层的肿瘤与苍白单调的中型细胞细胞核有偶尔的核仁和轻快的有丝分裂活动。因此怀疑淋巴细胞形态和非霍奇金淋巴瘤的诊断包括胃通过免疫组织化学方法给予确认。

随后病人回来在一个星期内的急性肠梗阻的症状和体征紧急剖腹手术完成,增厚的部分回肠曾导致ileo-ileal肠套叠是切除缓解阻塞。严重,长4厘米段回肠收到显示粘膜增厚1.5厘米,和切割面相同的显示弥漫性白色外观。

增厚回肠的组织学显示类似肿瘤单调的疑似淋巴细胞形态学观察胃(图 1)。考虑二发现,诊断回肠参与的非霍奇金淋巴瘤。免疫组织化学进行胃和回肠显示弥漫性CD34和强劲的积极性,MPO Ckit, MiB1 70%和消极CD3、CD20, CD10(数字 2和 3),从而使诊断AML的骨髓髓系肿瘤或参与。

随后,骨髓送气音和hypercellular骨髓活检显示包含近85% - -90%的细胞形态,从而确认骨髓参与了急性白血病(图 4)。流式细胞术结果显示CD34 98%, HLA-DR 98%, CD13 96%, CD33的99%,97% CD11消极CD10和CD22 71%细胞大门,从而确认急性髓系白血病。病人的病情恶化的术后10天内,死于疾病由于AML广泛参与。

髓系肉瘤(MS)可以发生与此同时或之前AML在2% - -7% 3]。它甚至可以作为治疗AML的复发形式。髓系肉瘤通常仍然是诊断的临床表现因其变量。它可以作为一个孤立的肿瘤没有血液传播疾病的介入或者可呈现涉及许多器官。在各种AML亚型,M2通常与骨髓肉瘤的发展有关。至少90%的女士在一段时间的发展最终AML - 11个月( 4, 5]。在我们看来,目前的情况虽然出现涉及胃肠道参与骨髓肉瘤发展迅速AML没有任何重大异常血液参数的初始发病。

常见的网站的女士参与皮肤、淋巴结,脊椎,等等。胃肠道女士虽然很少被描述在成人和儿童年龄组( 6, 7]。科恩等人,Neiman女士等人所描述的7%到11%的肠胃;小肠是最常见的网站之后,胃和结肠( 3, 4]。临床诊断常常是延迟由于广泛的迹象和症状,如模糊的急性或间歇性腹痛伴有恶心和呕吐,由于部分或完全阻塞,指出在目前的情况下。很少表示可能穿孔或出血的症状/体征( 3]。

没有异常的血液参数,女士在组织病理学标本的诊断极具挑战性和47% -56%的患者可能被诊断为条件除了女士,和最常见的误诊非霍奇金淋巴瘤(大细胞型),在目前的情况下,观察到过( 3, 8]。在鉴别诊断中,未分化/再结晶的变体女士需要有区别的从低分化癌和黑色素瘤在成年人和神经母细胞瘤,尤因肉瘤、横纹肌肉瘤的孩子。女士拥有相似的免疫组织化学(包含IHC)剖面的爆炸前体细胞在AML,也就是说,MPO、CD34、CD 117,和氯醋酸盐酯酶。怀疑和应用这个概要文件在所有组织病理学标本包括OGD scopy标本当淋巴瘤标记-至关重要。髓系肉瘤的治疗选择胃肠道参与保持不变的AML,系统性化疗和骨髓移植除了手术切除在适当的临床设置( 3]。

最后,髓系肉瘤发生在任何网站的前身是AML和胃肠道参与最常见的女士小肠是一种罕见的表示由于其广泛的临床表现。髓系肉瘤的诊断小肠参与最初识别,尤其是normal-hematological的设置参数,怀疑在任何大规模广泛浸润与肿瘤细胞对包含IHC概要加速适当的管理至关重要。