Noninsulinoma Pancreatogenous低血糖综合征的罕见病例

摘要

随着肥胖流行继续恶化和医疗干预仍然只是适度有效，减肥手术仍然是患者的一个重要选择。在某些情况下，病人谁经历引起noninsulinoma pancreatogenous低血糖综合征（NIPHS）neuroglycopenia的过程体验餐后症状。NIPHS是最近描述综合征，也是非常罕见的，而且治疗方法仍在争论。我们报告一名51岁的女性谁接受空肠Roux-en-Y胃旁路手术后发作低血糖餐后2年呈现的情况。胰岛素瘤是所有腹部成像缺席。空腹C-肽，胰岛素和葡萄糖均正常。由于NIPHS的可能性，临床治疗与阿卡波糖开始，导致显著减少低血糖发作的。NIPHS发生在患有高胰岛素低血糖症约0.5％至7％。零星的低血糖postgastric旁路应由谁参与postgastric旁路照顾所有外科医生和内科医生可以理解的一个重要实体。

1.背景

由于肥胖症在美国的流行[1]。从20世纪90年代初到2003年，美国的减肥手术数量增加了16% [2]。随着肥胖流行继续恶化和医疗干预仍然只是适度有效，减肥手术仍然是患者的一个重要选择。在某些情况下，接受该手术的患者会出现餐后神经血糖减少症、倾倒综合征等症状[3.],胰岛瘤[4]，和noninsulinoma胰岛细胞增殖症[5或也称为非胰岛素瘤胰源性低血糖综合征(NIPHS)。倾销综合征只包括出汗、虚弱、头晕和脸红，而不包括神经性血糖减少[3.]。neuroglycopenia的NIPHS餐后症状包括认知障碍，行为改变，意识错乱，抑郁，出汗，无力，头晕，和，在较低血浆葡萄糖浓度，广义或局灶性发作和昏迷。NIPHS在谁经历了空肠Roux-en-Y胃旁路患者发病机制仍不清楚;然而，它被认为是由于来自β细胞增生的胰岛素分泌过多[6]和增多的核周小岛[7]。

我们在此报告一个非常罕见的情况下，餐后症状的神经性血糖减少，由于NIPHS的妇女谁进行了Roux-en-Y胃绕道多次修订和胃切除术。

2.临床表现和临床课程

一名51岁女性，既往有Roux-en-Y胃旁路多次翻修和胃切除术的病史，继发于胃瘘、肥胖、哮喘和高血压，因旁路翻修后多次出现低血糖症状而被送入大学医学中心。在低血糖发作期间，患者突然出现心悸、意识不清、虚弱、出汗、颤抖、颤抖、四肢刺痛和麻木以及暂时性瘫痪等症状。入院时实验室数据显示血糖水平为35mg /dL。她说，神经低血糖症的症状将发生4-5次每星期，因为胃旁路翻修是3年前完成的，但没有寻求医疗关注。她的低血糖症状会在饭后3-4小时出现，在这些神经低血糖症发作期间，她会检查自己的血糖，血糖水平在10-25毫克/分升之间。碳水化合物含量高的食物可以减轻症状。在住院期间，病人被保留n.p。o除了p.o.液体。每小时检查血糖指棒，计划胰岛素原、胰岛素、c肽、皮质醇和-羟基丁酸盐水平，一旦血糖下降到低于55毫克/分升有症状或低于45毫克/分升无症状。在禁食的第三天，患者出现了神经性血糖减少，血糖浓度为32毫克/分升。实验结果显示，胰岛素原水平为17，胰岛素3.3,c肽759，皮质醇8.2，-羟基丁酸水平0.1。 Endocrine examinations to exclude other causes of hypoglycemia, such as hypopituitarism and adrenal insufficiency, were within the normal range. With the history of Roux-en-Y gastric bypass, hypoglycemia and the previously described symptoms were thought to be consistent with insulin-producing lesions including an insulinoma; however, imaging studies failed to detect evidence of pancreatic masses or insulinoma. Patient underwent an abdominal CT as well as an OctreoScan study. Although imaging studies showed no mass, the patient was offered the Whipple procedure as a possible treatment; however, the patient declined. The neuroglycopenic symptoms described previously were resolved, and the patient was discharged home with a diagnosis of postprandial hypoglycemia.

患者在初次就诊和出院后的三年内没有出现过低血糖，直到凌晨出现精神状态改变，并由家人送往当地社区医院。在急诊科时，病人说她不由自主地醒来，发现自己躺在地板上，不记得她是怎么到那里的。她躺在卧室的地板上，四肢动弹不得，大约有20分钟之久。她说，她经历了与3年前描述的相同的神经血糖减少症状。急诊室的尿液毒理学检查没有发现酗酒或滥用药物的证据。实验结果显示，患者的空腹血糖为72毫克/分升。喝果汁后，神经性血糖减少症状减轻。患者出院回家，诊断为低血糖，没有出院药物或随访计划。

患者仍有神经低血糖症发作和;因此，赠送给她的初级护理医师，因为一直没有发现这些事件的病因。与初级保健医生会后，病人接受了另一个腹部CT扫描，一旦再没有表现出胰腺肿块或胰岛素的证据。Patient was placed on acarbose 25 mg twice a day by mouth and advised to take it with meals. A cardiology, neurology, and endocrinology evaluations were sought to find the source of the syncopal episodes. Patient underwent a transthoracic echocardiogram (TTE), which revealed an estimated EF of 60%, no aortic stenosis, no cardiomyopathies, and pulmonary artery systolic pressure to be less than 30 mmHg. Electrocardiogram was normal. Cardiac causes of syncope were ruled out. Electroencephalography was normal, and no neurologic source was found to cause her syncope.

由于病人有胃旁路手术史，NIPHS的差异很大，阿卡波糖从每天两次50毫克增加到每天三次。患者自第一次就诊至3个月后随访时无症状。第二次检查时，在她的腹部皮下放置了一个连续的血糖监测器。连续5天，每5分钟测量一次血糖。在这5天的记录中，患者记录了自己的饮食和服用阿卡波糖的次数。上午的平均读数为35毫克/分升，下午的平均读数为40毫克/分升。在检查了五天的血糖测量后，医生建议她将阿卡波糖的剂量增加到每天三次150毫克，并避免食用高碳水化合物和高糖的食物。她目前非常符合她的药物和她的饮食，并继续无症状的1年。

3.讨论

NIPHS是非常罕见的患者约0.5％至7％发生在与高胰岛素低血糖症[8- - - - - -10]。NIPHS的特征在于不是由胰岛素瘤引起的内源性高胰岛素低血糖症。从患者的这种综合征胰标本通常显示β-细胞肥大，与放大和深染胰岛，并增加periductular胰岛[5,7,11]。Nesidioblastosis主要见于新生儿[12];然而，有一种新的认识是，成人旁路术后餐后低血糖可能是由于胰岛异常引起的内源性高胰岛素血症，可能是由成胰岛细胞增多症或胰岛素瘤引起的。

这里的病人有频繁的低血糖发作，主要在深夜和清晨，不依赖于食物。散发型高胰岛素血症性低血糖是成粒性胰岛细胞增多症的主要临床特征;然而，胃切除术也会引起低血糖发作。这名病人已胃切除术由于多个胃瘘，除了多次修订她的胃分流术。Marks和Rose表示，胃切除术可能会引起低血糖，有时严重到足以导致意识丧失[13]。另一个有趣的发现是，以下一个胃切除餐后低血糖症通常发生食物摄取后1.5〜3小时14]。该患者的神经糖少症症状发生在夜间和清晨，提示神经糖少症发作最可能是由于nesidioblastosis，而不是胃癌切除术。

可能是胃分流术的结果。Service等在2000年至2004年间对6例患者进行了研究，这些患者都因极端肥胖而接受过Roux-en-Y胃绕道手术，他们都是餐后反复低血糖的受害者。在此期间，他们研究的6名接受胃分流术的病人都被发现患有成胰岛细胞增生症。在两年的研究中，马萨诸塞州总医院的9名病人有没有胃分流史的nesidioblastosis。因此，40%的nesidioblastosis患者接受过胃分流术[6]。他们发现，在胃分流术患者中，nesidioblastosis发生的频率远远超过了一般人群。

综上所述，我们在此报告一例罕见的NIPHS患者有Roux-en-Y胃绕道手术史。胃旁路术后散发性低血糖是所有参与胃旁路术后护理的外科医生和内科医生都应该了解的一个重要实体。这种情况的最佳治疗方法需要进一步研究。

利益冲突

作者宣称，他们没有利益冲突。

作者的贡献

每位作者都对这篇论文做出了重大贡献。Drs。J. Nadelson和A. Epstein参与了本文的编写/编辑工作。

承认

本文已获得罗杰威廉姆斯医疗中心的资助，普罗维登斯，国际扶轮，美国。

参考文献

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