非典型临床和诊断功能在Ménétrier病在儿童

抽象

Ménétrier病是儿童时期最稀有的蛋白丢失胃病之一。它是由非特异性的胃肠道症状和水肿通过扩大胃褶皱临床特征，生化低蛋白血症，和病理。在成人中，这种疾病可以通过显著发病率和死亡率是毁灭性的。在童年，它是一种自限性的，短暂的和良性疾病。它的治疗是采用全胃肠外营养（TPN），而经口摄入，鼓励主要支援。在健康学龄儿童呕吐可能是最初的急性发作的急性病毒性胃肠炎解释。然而，呕血和严重的腹部疼痛相关的持续性呕吐应该值得进一步工作了。这个案例报告说明蛋白丢失性肠病的自限性，罕见病因称为Ménétrier的疾病，它带有通常不与此相关的实体描述的几个变种的临床特征。

1.介绍

Ménétrier病是蛋白丢失性胃病患儿的常见病因特征影响胃体[胃皱襞肥大1]。发病症状包括恶心和呕吐，几天内出现严重的低蛋白血症。儿童的临床病程不同于成人发病的病程。相对罕见的诊断结合症状，模拟非特异性肠胃炎在发病时可能延迟早期识别。这篇论文描述了几个不同的临床特征，通常不描述与该实体。

2.患者介绍

一个7岁的非洲裔妇女来自复发性非血性，nonbilious呕吐出院后再次入院到我们医院4天。她没有腹泻，发烧或皮疹。家里没有报告任何生病的接触。

她第一次住院有呕血，腹痛，持续恶心发作期间，在医院住了十几天，并与进气不佳，需要肠外营养（PN）3天一起呕吐。出院的时候，她容忍没有呕吐部分正常饮食。医院当然已经并发臀部脓肿的发展因MRSA感染，将其用克林霉素静脉给药两天一起倒掉。

第一次住院期间胃镜（EGD）曾透露，在胃体增厚，易碎粘膜皱襞，并与近期出血的证据众多胃黏膜糜烂严重的胃病。组织和粪便病毒培养没有产生任何病毒生长。活检显示，糜烂和轻度嗜酸粒细胞增多与缺席幽门螺旋杆菌。尽管内镜下表现为严重的胃病，但活检未见典型的Menetrier综合征样的小凹增生(图)1）。

第一住院期间实验室评估包括正常的全血细胞计数和全套代谢，但大便隐血两个正测试。尿液分析显示轻度酮尿。Hypoalbuminemia (1.8 mg/dL) was present by the third day of hospital stay.

孩子有频繁呕吐和过敏反应某些食物的悠久的历史，并获得了免疫治疗的几门课程。母亲报告说，孩子有意识地限制她的摄入量，以如下构成清淡的食物饮食如普通面食，面包和奶制品在表现出回避。尽管最近减肥，她的BMI是在第50百分位。

体格检查显示这是一个发育良好但相貌不佳的孩子。她的生命体征稳定。一般体格检查发现轻度眼眶周围水肿和结膜苍白。全身检查未见异常，包括腹部未见任何异常。周围水肿消失。

在第二次入院实验室检查显示正常全血细胞计数，轻度酮尿，以及> 1030尿的比重。温和脂酶仰角（62）存在，和血清白蛋白的1.7已经进一步降低至1.4通过第三天与正常前白蛋白一起。血清胃泌素未测量。Other studies over the course of the hospital stay included low immunoglobulin G and M levels (IgG < 200 mg/dL, IgM 27 mg/dL). By the time of discharge, immunoglobulins were normal with the exception of improved but low IgG level (350 mg/dL). The serum albumin had remained low at 1.5. A fecalα-1 - 抗胰蛋白酶水平在> 1.33升高，与蛋白丢失性肠病是一致的。额外测试包括正常的血清皮质醇水平和负组织转谷氨酰胺酶测定法。

在第二次入院时，内镜检查与结肠镜检查同时进行。胃镜检查显示胃体水肿和增厚皱褶，胃底和胃窦正常，部分粘膜易碎和糜烂如以前所见。胃活检示糜烂，轻度嗜酸性粒细胞增多，伴有特征性的凹状增生(图)2）。温和嗜曙红细胞在十二指肠，结肠和回肠末端发现。组织培养物再次未能取得任何病毒生长。适度的盆腔流体的超声引导穿刺呈漏出并没有产生微生物的生长。

她继续提高在录取的过程中，以减少腹痛和呕吐“回到基线。”The plasma albumin level remained low with the nadir of 1.4 g/dL along with poor appetite and intake. PN was initiated on the day 3 of hospital admission, with subsequent clinical improvement. At the time of discharge, 12 days after admission, she was tolerating 50% of her required caloric intake and registered a weight gain of 1 kg. Serum albumin at discharge was low normal at 2.7 and increased to 3.7 at follow-up 4 weeks later. A follow-up endoscopy one month later showed significant resolution of gastric hypertrophy with absent erosions and only focal foveolar hyperplasia (Figure3）。

3.讨论

截至2008年，文献报道了约50至60例儿童Menetrier病[2]。孩子描述这里展出有深刻的低蛋白血症显著蛋白丢失性肠病。有关这种情况下，蛋白丢失性肠病的其他原因还包括嗜酸细胞性胃肠炎，胃淋巴瘤，腹腔疾病，肥厚性胃病，在伴随幽门螺旋杆菌感染，和克罗恩病[2-五]。已发表的病例系列有利于Menetrier病的男性和白人优势[4，6-8]。

Ménétrier的儿童疾病类似成人发病在与恶心，呕吐演示和腹痛[9]。诊断通常通过存在下制得增稠粘膜皱襞，上消化道造影研究或上消化道内镜检查过程中，或通过超声或CT成像[9-11]。在成人中，Ménétrier病通常遵循一种慢性的，不懈的过程中导致显著的发病率和死亡率，由于持续的蛋白质丢失和威胁生命的消化道出血[3，4]。Ménétrier的儿童疾病似乎是一般良性和自限性，用5个月【内自然消退和恢复五，12，13]。成年病例系列描述呕吐和水肿在该组的50％[14平均血清白蛋白1.8 g/dL (1.5-2.5 g/dL)。全身性水肿的发生率低于25% [9]。相比之下，外周水肿报道多达儿童[90％3，6]。腹水及胸水可因儿科Ménétrier病重症蛋白质丢失[4]。说明孩子没有表现为临床腹水或外周水肿通常存在于具有低蛋白血症的儿童。呕血和糜烂性胃病也存在于孩子;贫血和出血是只有少数的论文[描述不常见的特征7，9]。

Ménétrier氏病的组织病理学是在成人和儿童胃腺，深度在粘膜，增加粘蛋白分泌细胞，炎性细胞浸润腺囊性扩张的肥大相似，并且增稠的增生性黏膜[7，13]。在我们的病例中，第一次内镜活检显示无腺扩张或肥大，这是Menetrier病的典型表现，由一名病理学家对连续的内镜活检进行回顾性比较，证实了这一点。第二次内窥镜活检显示了特征性的组织学改变，包括小凹增生。这种差异可能与在疾病早期进行的内窥镜检查的采样误差或时间有关。此外，在以前发表的报告中，内窥镜检查并不总是被用来进行诊断。临床病理的相关性是必要的Menetrier病的诊断，仅内镜活检是不够的。

Menetrier病可能与嗜酸性胃肠炎混淆，因为在报告的病例中约有66.7%可发现外周嗜酸性粒细胞[13]。然而，在嗜酸性胃肠炎周嗜酸性粒细胞的范围为13-55％，比通常在Ménétrier病看到更高[15]。烧伤和盖伊假定过敏原因作为外围嗜酸性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润粘膜的基础[16]。嗜酸性胃肠炎也可表现为主要或唯一的浆膜受累;本例的腹膜液分析未显示嗜酸性粒细胞。该儿童的胃和十二指肠活检显示轻度到中度嗜酸性细胞浸润。目前尚不清楚这是Menetrier病的组织病理学的一部分，还是潜在的嗜酸粒细胞性肠炎，因为有长期呕吐的历史和某些食物的触发和避免食物。随后的食物过敏评估并没有发现食物过敏原的存在。

Ménétrier病的确切病因至今不明，并广​​泛争议[9]。推测病因包括化学刺激物，毒素，饮食因素，neuroemotional，内分泌，或免疫异常，变应性过程和自身免疫性疾病。最好的描述是协会与巨细胞病毒感染。一项研究报告说，巨细胞病毒感染是在27的19名儿童与Ménétrier病有关[17]。与Ménétrier病儿童的另一篇评论中发现有巨细胞病毒感染的关联在56例26。胃活检显示特征CMV包涵体在那些16 [9]。巨细胞病毒感染是与Ménétrier病与免疫功能低下的主机以外的成年人相当少见。相反，幽门螺旋杆菌感染在Menetrier的成人中更为普遍，而在儿童中则不常见[12，18，19]。幽门螺旋杆菌缺席在孩子所有三个内镜活检描述。

有报道称一种具有常染色体显性遗传的家族性丢失蛋白肠病[20]。TGF -α，配体与EGFR，可能在Ménétrier病的发病机制中的作用，由于其本地生长刺激通过EGFR效果的结合，导致小凹增生和肥大胃病小鼠21，22]。这一特定的中介物质在Menetrier的成人和儿童中被发现过度表达[23-25]。引起的巨细胞病毒感染的粘膜损伤的建议致病机制可涉及生产本地TGF-异常的α，其刺激胃粘膜细胞增殖，抑制胃液分泌，并增强粘液分泌[26]。

这个非洲裔女孩子Ménétrier病表现出一些非典型特征。水肿，糜烂性胃病初期表现，以及轻度存在的缺失，中度粘膜嗜酸粒细胞增多的长期呕吐与某些食物触发脸混淆诊断。Ménétrier的功能只发现在随后的内镜活检。传染性病原体，包括巨细胞病毒和幽门螺旋杆菌是在反复测试缺席。这说明保持怀疑的指数为这个诊断和亮点有足够活检为Ménétrier病的有用的诊断测试上消化道内镜检查的重要性。

泄露

作者们表示，他们有相关的文章没有任何财务关系披露。

缩略语

EGD：	胃镜
PN:	肠外营养
CMV：	巨细胞病毒
EGFR：	表皮生长因子受体
GI:	胃肠道。

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