腹膜后平滑肌肉瘤表现为下消化道出血：文学的案件报告和回顾

抽象

我们报告第一个已知的腹膜后平滑肌肉瘤的病例，其表现为内镜下确定的结肠消化道出血的来源。一位68岁男性，有憩室病、高血压、高胆固醇血症病史，主诉有3个月腹痛、恶心、间歇性便血史，以评估大容量便血及头晕。结肠镜检查发现左侧憩室和直肠曲张，无近期出血的柱头。CT扫描显示26×20×13cm异质腹膜后肿物及多发低密度肝脏病变。肝活检显示平滑肌肉瘤。综上所述，虽然手术是治疗的主要手段，但可切除性并没有显著提高。早期识别和积极的手术是长期生存的关键。

1.介绍

腹膜后软组织肉瘤罕见。它们是局部侵袭性的大肿瘤，通常表现为腹部不适和可触及的肿块。他们很少出现下消化道出血。我们报告第一个已知的腹膜后平滑肌肉瘤的病例，其表现为内镜下确定的结肠消化道出血的来源。

2.案例展示

我们报告一位68岁男性，有憩室病、高血压及高胆固醇血症病史，主诉有3个月腹痛、恶心及间歇性便血史。他被送到急救室进行大容量便血和头晕的评估。

Physical examination revealed a systolic blood pressure of 80 mmHg. Abdominal exam showed mild distension and diffuse tenderness. Nasogastric lavage was clear. Rectal exam was notable for bright red blood, but no mass or hemorrhoids. Laboratory evaluation showed blood urea nitrogen (BUN) = 35 mg/dL, creatinine = 1.9 mg/dL, international normalized ratio (INR) = 1.4, hemoglobin = 4.8 g/dL, and platelet count = 498,000 k/mcl.

胃镜检查发现十二指肠的第二部分的食管裂孔疝和外在压力，但没有主动或最近出血的迹象。结肠镜检查发现左侧憩室和直肠曲张，无近期出血的柱头。此外，一个大的空腔与坏死质量近端升结肠中发现和周围静脉曲张（图1)。无活动性出血，观察。CT scan showed a 26 × 20 × 13 cm heterogeneous retroperitoneal mass, multiple hypodense hepatic lesions, grade 2 right-sided hydronephrosis, and mildly dilated proximal small bowel with no evidence of small bowel obstruction (Figure2)。肝活检显示平滑肌肉瘤。

患者行剖腹探查行姑息性右半结肠切除术，发现有一个大的肿瘤从右后腹膜向右结肠外侧延伸，并在右肾前方。肿块侵及结肠肠系膜，包裹肠系膜上动脉近三分之一处。因此，他被认为不能动手术，并出院回家接受临终关怀。

3.讨论

软组织肉瘤很少见，约占成人恶性肿瘤的1%。其中50%发生在四肢，然后是腹膜后/内脏和躯干受累[1]。腹膜后软组织肉瘤占成人软组织肉瘤的13%，以恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤最为常见。它们是局部侵袭性的大肿瘤，由于腹腔有能力容纳这些缓慢扩大的肿块，而且症状很少，所以长时间内难以发现[2]。大多数病例表现为腹部不适(60%-70%)和可触及肿块(70%-80%)，但很少表现为下消化道出血[3]。

曾有36箱子报道duodenocaval瘘及腹膜后肉瘤的胃入侵的一个情况引起消化道出血[4，五所有这些]，都被手术切除和/或放射治疗后。一种情况下已报道从腹膜后脂肪肉瘤侵入回肠末端的直接侵袭的下胃肠出血的;不过，该网站无法找到胃镜[6]。这是第一个已知的腹膜后平滑肌肉瘤的病例，表现为内镜下确定的结肠消化道出血的来源。

腹膜后肉瘤的总5年生存率为36%-58%，与肿瘤组织学及肿瘤浸润程度有关[7]。手术是主要的治疗方法，但尽管改善成像技术和术前，术中病人的管理，成功切除的发病率并没有显著在过去的20年改善。即使有积极的外科技术，只有肿瘤的一半可以被完全切除，以及那些在局部复发和导致死亡高达90％的结果[8]。在一个病例系列的1984处理，以2003 73名患者，69.8％，用37.2％的局部复发率和58％的5年生存率完全切除。其余患者的5年生存率为0％[9]。

与四肢软组织肉瘤和儿童肉瘤的良好预后相比，辅助放疗或化疗并没有改变预后。在1977年至2004年对312例腹部和躯干肉瘤患者的回顾中，切除病灶的能力、阴性切除边缘和肿瘤组织学是唯一良好的预后因素[10]。脂肪肉瘤和纤维肉瘤有平滑肌肉瘤相比还是恶性纤维组织细胞瘤更好的结果。放化疗没有改善的结果。辅助和新辅助放化疗正在被使用，但进一步的调查是必要的[11]。

早期识别和积极手术是腹膜后肉瘤患者长期生存的关键，但由于晚期疾病总体预后较差，治疗晚期疾病的主要方法尚未确定，需要进一步研究。

参考文献

1. A.胡斯，J. J.刘易斯，和M. F.布伦南，“软组织肉瘤，预后因素和多模式疗法”Chirurg，第71卷，no。7，第787-794页，2000。查看在：谷歌学术
2. 小W. Lawrence Jr.， W. L. Donegan, N. Natarajan等，“成人软组织肉瘤:美国外科医师学会护理调查的模式”，年报的手术卷。205，没有。4，第349-359，1987。查看在：谷歌学术
3. K. Wanchick和P.墨西哥式，“去分化脂肪肉瘤腹膜后表现为下消化道出血，报告和文献复习”军事医学，第174卷，不。3，页328-330,2009。查看在：谷歌学术
4. 十二指肠瘘:腹膜后照射和腔静脉置换的晚期并发症血管外科年鉴卷。18，没有。1，第52-58，2004。查看在：出版商网站|谷歌学术
5. Moriya, K. Masui, Y. Maekawa等人，“腹膜后平滑肌肉瘤与平滑肌母细胞瘤直接侵及胃:尸检报告，”奈良医学会杂志卷。56，没有。3，第137-146，2005。查看在：谷歌学术
6. K. Wanchick和P.墨西哥式，“去分化脂肪肉瘤腹膜后表现为下消化道出血，报告和文献复习”军事医学，第174卷，不。3，页328-330,2009。查看在：谷歌学术
7. G. A.波特，N. N.巴克斯特和P. W. Pisters，“腹膜后肉瘤：流行病学，手术和放疗的人口为基础的分析，”癌症卷。106，没有。7，第1610至16年，2006年。查看在：出版商网站|谷歌学术
8. F. K.风暴和D. M. Mahvi，“诊断和腹膜后软组织肉瘤的管理，”年报的手术卷。214，没有。1，第2-10，1991。查看在：谷歌学术
9. F.帕切利，A.P。Tortorelli，F. Rosa等，“腹膜后软组织肉瘤：预后因素和治疗方法，”。Tumori卷。94，没有。4，第497-504，2008。查看在：谷歌学术
10. E. A.佩雷斯，J. C. Gutierrez的，F. L.莫法特等人，“腹膜后和躯干肉瘤：预后取决于类型不位置，”外科肿瘤学年报卷。14，没有。3，第1114至1122年，2007年。查看在：谷歌学术
11. D. M. Thomas, B. O'Sullivan，和A. Gronchi，“腹膜后软组织肉瘤管理的当前概念和未来展望”，抗癌治疗的专家评论卷。9，没有。8，第1145至1157年，2009年。查看在：出版商网站|谷歌学术

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