神经鞘瘤误诊为肾上腺腺瘤1例并文献复习

摘要

神经鞘瘤是一种良性神经源性肿瘤，起源于许旺细胞的神经鞘。这是一种非常罕见的原因肾上腺腺瘤是非常困难的术前诊断。我们报告的情况下，右肾上腺神经鞘瘤发现偶然在62岁的妇女在评估右腹痛。生化和激素评价不显著。放射学检查发现一4.8厘米病灶与右侧肾上腺腺瘤相符。因肿瘤体积较大，行手术治疗，并行腹腔镜下右肾上腺切除术。术后过程平稳。组织学检查证实为神经鞘瘤，免疫组化染色进一步证实。综上所述，肾上腺神经鞘瘤极为罕见，可误诊为非分泌性肾上腺腺瘤。完全的手术切除是治疗的选择，这与良好的结果有关，也有助于澄清其组织病理学性质。

1.介绍

神经鞘瘤是一种罕见的良性、缓慢进展的神经源性肿瘤，起源于神经的雪旺鞘。它主要发生在头颈部区域[1]．肾上腺区域的内脏施瓦脉瘤极为罕见，占肾上腺肿瘤的0.7％[2]．这些肿瘤术前很难诊断，通常是偶然发现的，常被误诊为肾上腺腺瘤[3.]．手术是选择的选择，无论何时可行。因此，只能在切除病变的组织学和免疫组织化学研究中作出明确的诊断[4]．在此，我们报告一个巨大的肾上腺神经鞘瘤类似肾上腺腺瘤的病例并简要回顾文献。

2.案例介绍

一名62岁的沙特妇女因右侧腹痛接受了医疗评估。她被转诊到内分泌诊所作进一步评估。病史为左旋甲状腺素置换导致甲状腺功能减退及双侧膝关节骨性关节炎，家族史无显著差异。临床无症状，心率71次/分，血压128/75 mmHg。腹部检查未发现肿块。血液计数和生化指标均在正常范围内。24 h尿儿茶酚胺、血浆肾素活性、血浆醛固酮浓度和皮质醇值均在正常范围内，未检测到激素分泌过多。

计算机断层扫描(CT)(图1) CT平扫示一直径4.8 cm, Hounsfield单位为12，边界清楚，密度均匀，含脂肪的低密度病灶。同时，其密度在门静脉期为10hu，在延迟15分钟期为15hu。15min绝对洗脱值大于55%，相对洗脱值大于35%，与右侧肾上腺腺瘤基本一致。因肿瘤体积较大，决定手术治疗，行右侧腹腔镜肾上腺切除术。术后期间平安无事。大体病理检查，肿瘤大小4.5 cm，有包膜，位于外观正常的肾上腺旁。肿瘤团块内可见中央囊性间隙。

组织学检查(图2- - - - - -5)，肿瘤由梭形细胞增生组成，呈小束状排列，细胞核长至波状，胞浆稀疏，胞膜不清，呈纤维间质。大多数肿瘤表现为非常多的细胞，只有局灶性交替的低细胞(Antoni B)区(图)5）.基质中也有不同数量的厚胶原束。在某些区域，可见肿瘤细胞核围成栅栏状围绕纤维物质(Verocay小体)。泡沫和含铁血黄素的巨噬细胞也可见。肿瘤细胞免疫组化S100阳性。形态学和免疫组化与神经鞘瘤的诊断一致，神经鞘瘤是一种细胞变异，常见于椎旁部位，比传统的变异显示出更多的细胞。没有特征，如增加的有丝分裂，多形性，或坏死，提示恶性。

在5个月的随访期间，患者没有任何症状，也没有任何放射学复发或远处转移的证据(图)6）.

3.讨论

神经鞘瘤被包裹，通常是一种良性、生长缓慢的肿瘤，起源于周围神经周围的雪旺细胞[1]．它通常位于头颈部或外周四肢，在腹膜后的频率较低[5]．

这种肿瘤很少见，仅占腹膜后肿块的1-5% [6]．肾上腺区神经鞘瘤极为罕见，仅占肾上腺肿瘤的0.7%，迄今已报道约80例[2]．

恶性神经鞘瘤并不常见，通常见于四肢，常与神经纤维瘤病1型和2型有关[7]．

由于无症状的临床病程和无分泌的性质，术前常被误诊为无功能肾上腺腺瘤。

他们可以在任何年龄发生，但主要是在生命的第二和第五十年之间。然而，腹膜后施沃马斯最常见于40至60岁之间，具有轻微的女性优势[7，8]．在一组33例中，诊断的中位年龄为49岁(14-89岁)，轻度以女性为主(F: M = 1.2: 1) [9]．同样，Zhou等人也发现了女性倾向性(F: M: 1.4: 1)，中位年龄为47岁[2]．肾上腺施瓦莫马瘤的鉴别诊断包括肾上腺腺瘤，嗜铬细胞瘤，肌醇，神经母细胞瘤，甘蓝瘤，皮质癌，囊肿和转移[9]．虽然肾上腺施瓦马瘤的大多数患者没有激素过量的临床或生化证据，但仍然需要完全的激素评估，如其他肾上腺素，包括血清电解质，低剂量地塞米松抑制试验，血清醛固酮肾素比，以及24-hour尿液收集儿茶胺和metophrines。

在一个33例患者的病例系列中，大多数是偶然发现的，只有13例患者在明确诊断前有腹痛、腰痛或不适。一个病例显示尿中儿茶酚胺含量升高[9]．最近，在Zhou等人的31名患者的情况下。大多数（84％）偶然发现，只有五名患者有症状。其中，三名患者临床上可疑，用于诊断皮质醇产生的腺瘤;一名患者患有症状，促使可能诊断醛固酮的腺瘤;和一名患者住院治疗急性间歇性腹痛，没有肾上腺相关的激素异常证明[2]．

CT扫描的影像特征有助于诊断。神经鞘瘤通常表现为边界清楚、均匀、圆形或椭圆形病变，CT扫描轻微增强，伴有囊性变性或钙化[10]．在一项研究中发现，CT扫描动脉期的坏死和最小程度的肿瘤增强结合增加了排除神经鞘瘤的可能性[11]．此外，神经鞘瘤在MRI上表现为边界清楚的肿块，伴有囊性退行性改变，t1加权像低信号，t2加权像不均匀高信号。然而，这些成像特征并不是特定的[12]．

应当注意，由于有限的激素紊乱和重叠的放射性特征，术前诊断并不明确[13]．因此，直到手术干预和切除病灶的组织病理学检查后，才会清楚。在我们的病例中，肿块的临床特征和位置强烈提示肾上腺腺瘤，实验室检查除了排除激素分泌过多外，没有任何其他贡献。只有在切除病灶的组织病理学评估后才能发现最终诊断。

大体检查，肾上腺神经鞘瘤呈边界清楚、硬、圆、黄褐色至灰白色肿块。虽然大多数是均匀稠度的实性，但也有一些可能有囊性区域，看起来更大，或者可能有钙化或出血区域[14]．组织学上，神经鞘瘤的诊断基于梭形细胞，具有特征性的延长至波状细胞核，表现为交替的细胞(Antoni A)和低细胞(Antoni B)区域[15]．免疫组化，这些病变染色为阳性的S100抗体CD34阴性，抑制素和细胞角蛋白[16]．细胞变体显示出更多的过髓状区域，罕见为无间面区域。通常，基于特征形态和S100免疫组织化学染色，施瓦新马瘤的组织学诊断往往没有困难。

肾上腺神经鞘瘤的标准治疗是手术切除，因为他们对放疗和化疗不敏感[4]．肾上腺神经鞘瘤的合适入路，无论是腹腔镜还是开放，仍有争议。然而，霍巴特等人得出结论，两种技术取得了相似的结果，但在较大的神经鞘瘤中仍存在争议[9，17]．我们的患者完成了完全的腹腔镜切除术。手术组织病理学表现为梭形细胞增生，具有如上所述的形态学特征，与神经鞘瘤(细胞变异)的诊断相一致。

手术切除后预后良好。然而，在33-50%的病例中观察到局部复发[18]．Zhou等人在随访7-115个月时报告了良好的生存率，没有任何复发或转移的证据[2]．在我们的病例中，患者在术后5个月仍然无症状，没有放射学复发或远处转移的证据。

4.结论

肾上腺施瓦莫玛是罕见的肿瘤，难以诊断术前。可以仅通过切除的病变的组织学和免疫组织化学检查来进行最终诊断。因此，完整的手术切除是对选择的待遇，与有利的结果相关。

利益冲突

作者声明没有利益冲突。

参考

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