神经鞘瘤是一种罕见的、良性的、缓慢渐进的神经源性肿瘤源自神经的雪旺鞘。它主要发生在头部和颈部区域( 1]。内脏神经鞘瘤肾上腺地区极为罕见,只占0.7%的肾上腺肿瘤( 2]。这些肿瘤术前诊断非常困难,通常呈现为偶然发现,往往误诊为肾上腺腺瘤( 3]。手术是治疗的选择,每当可行。因此,明确诊断只能切除病变的组织学和免疫组织化学研究[ 4]。在此,我们报告一例肾上腺神经鞘瘤模仿肾上腺大腺瘤的简要回顾文献。

一个62岁的沙特女人接受了右翼疼痛医疗评估。她被称为内分泌门诊进一步评估。她的病史显示甲状腺功能减退左旋甲状腺素替代和双边膝关节骨关节炎,虽然是不起眼的家族病史。临床上,她是无症状,心率71次/分钟,血压128/75毫米汞柱。检查她的腹部并没有发现明显的质量。血细胞计数和生化面板在正常范围内。没有检测到激素生产过剩24 h尿儿茶酚胺,血浆肾素活性、血浆醛固酮浓度,和皮质醇值在正常范围内。

计算机断层扫描(CT)扫描(图 1)演示了一个真皮、制服、hypodense fat-containing病变直径4.8厘米的Hounsfield单位12 unenhanced CT。同时,它的密度测量10胡锦涛porto-venous阶段和15胡锦涛在15分钟周期延迟。15分钟的绝对和相对冲刷值分别超过55%和35%,与右肾上腺腺瘤。由于大尺寸的肿瘤,手术治疗是决定和右腹腔镜肾上腺切除术。术后时期是平淡无奇的。在总值病理检查,肿瘤的大小是4.5厘米,封装,毗邻正常肾上腺。中央囊性空间被认为在肿瘤质量。

组织学检查(图 2- - - - - - 5),肿瘤由梭形细胞增殖安排在小的肿瘤细胞成束细长的波浪核嗜酸性胞浆的稀疏和模糊细胞膜,出现在纤丝的基质。大多数肿瘤出现非常细胞只有焦交替hypocellular(安东尼·B)地区(图 5)。基质还显示一个变量的厚胶原束。在一些地区,肿瘤细胞核被栅栏样的纤丝的材料(Verocay尸体)。泡沫和hemosiderin-laden巨噬细胞也见过。肿瘤细胞呈阳性和S100免疫组织化学。形态学和免疫组织化学与神经鞘瘤的诊断一致,细胞变异通常出现在脊椎旁位置,它显示了比经典的变异细胞结构。没有的功能,比如增加的有丝分裂,多形性,或坏死,表明恶性肿瘤。

病人仍无症状在5个月的随访期间,并没有证据表明任何放射性复发或远处转移(图 6)。

神经鞘瘤是封装的,通常是良性的,生长缓慢的肿瘤,它起源于围绕周围神经的雪旺细胞( 1]。它通常位于头部和颈部区域或外围四肢与腹膜后腔较小的频率( 5]。

这些肿瘤是罕见的和帐户仅为1 - 5%的腹膜后肿块( 6]。神经鞘瘤肾上腺地区极为罕见,只有0.7%的肾上腺肿瘤约占迄今已报告80例( 2]。

恶性神经鞘瘤是罕见的,通常在四肢和经常与神经纤维瘤类型1和2 ( 7]。

由于他们的无症状的临床过程和nonsecreting特性,无功能肾上腺腺瘤术前他们常常误诊为。

他们之间可以发生在任何年龄,但主要是第二个和第五个十年的生活。然而,腹膜后神经鞘瘤是最常见的40到60岁之间,有轻微女性优势( 7, 8]。在一个系列的33例,诊断的平均年龄是49岁(14 - 89年)有轻微女性优势(F: M = 1.2: 1) 9]。同样,周等人也发现女性偏爱(F: M: 1.4: 1)的平均年龄47年( 2]。肾上腺神经鞘瘤的鉴别诊断包括肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤,骨髓脂肪瘤,神经母细胞瘤,星形胶质细胞瘤,皮质癌、囊肿,和转移 9]。虽然大多数肾上腺神经鞘瘤患者没有临床或生物化学激素生产过剩的证据,一个完整的荷尔蒙的评估仍然需要其他肾上腺群众,包括血清电解质、小剂量地塞米松抑制试验、血清醛固酮肾素比,和24小时尿儿茶酚胺、变肾上腺素集合。

在一个案例中一系列的33名患者中,大多数被顺便说一句,只有13个病人腹痛、腰痛或不适在一个特定的诊断。一个案例显示高尿儿茶酚胺( 9]。最近,一系列31周病人等人绝大多数(84%)被发现顺便说一句,和只有五个病人的症状。其中,三个患者临床可疑cortisol-producing腺瘤的诊断;一个病人症状促使醛固酮增多症相关的腺瘤的诊断;和一个病人住院急性间歇性腹痛没有证据adrenal-relevant荷尔蒙异常( 2]。

CT扫描成像特征可能有助于诊断。神经鞘瘤通常表现为一个真皮、同质和圆形或椭圆形病变,有轻微的增强CT扫描与囊性变性或钙化( 10]。在一项研究中,人们发现坏死的组合与最小程度的肿瘤增强动脉期CT扫描的概率增加排除神经鞘瘤( 11]。此外,神经鞘瘤的MRI表现为真皮及质量与囊性退行性变化在t1低信号强度图像和非均匀高信号强度在t2加权像上。然而,这些成像特点不具体 12]。

应该注意的是,由于有限的术前诊断不明确的激素干扰和重叠的辐射特性 13]。因此,目前仍不清楚,直到手术治疗,切除病灶之组织病理学检查。在我们的例子中,临床特征和质量的位置是强烈提示肾上腺腺瘤,和实验室检查没有贡献以外的任何进一步排除激素生产过剩。最后的诊断可能是切除病变的组织病理学评价之后才发现。

在总检查,肾上腺神经鞘瘤出现真皮,圆形,黄褐色,灰白色。虽然大多数的固体与同质一致性,有些人可能有囊性领域,出现更大的或可能的钙化区域或出血 14]。组织学检查神经鞘瘤的诊断是基于梭形细胞的检测特征的波状核,交替显示细胞(安东尼)和hypocellular(安东尼·B)地区( 15]。为S100免疫组织化学,这些病灶染色积极与消极CD34抗体,抑制素,细胞角蛋白( 16]。细胞变异显示hypercellular地区很少没有hypocellular地区。通常是没有困难的神经鞘瘤的组织学诊断基于形态学特点和S100免疫组织化学染色。

标准管理肾上腺神经鞘瘤手术切除是他们对放疗和化疗不敏感 4]。适当的方法在肾上腺神经鞘瘤,腹腔镜或开放,仍是有争议的。然而,霍巴特等人得出的结论是,这两种技术实现类似的结果,但它仍然是有争议的在较大的神经鞘瘤( 9, 17]。完成腹腔镜切除实现在我们的病人。手术组织病理学包括梭形细胞增殖与形态学特征如前所述,与神经鞘瘤的诊断一致,细胞变异。

手术切除后预后通常是有利的。然而,局部复发曾被观察到在33 - 50%的情况下( 18]。周等人报道好的生存在随访无复发或转移的证据从7 - 115个月 2]。在我们的案例中,患者仍无症状,没有证据表明放射性复发或远处转移,手术后5个月。

肾上腺神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤,术前诊断困难。明确的诊断可以只有切除病变的组织学和免疫组织化学检查。因此,完整的手术切除是治疗的选择,与一个有利的结果。