甲状腺的朗格汉斯细胞增生症导致播散型的诊断

抽象

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是朗格汉斯细胞的一种少见的散发性增生性疾病。LCH很少累及甲状腺。我们在此报告LCH的弥漫性慢性型的情况下由甲状腺组织学检查确定诊断。它是关于一个37岁的女性谁接受甲状腺全切除术的右叶甲状腺结节。组织学研究表明肉芽肿性甲状腺炎，和免疫组化研究揭示组织细胞的强阳性的CD1抗原，为S100蛋白。涉及甲状腺LCH的发生率，或者作为分离的病变或作为多系统疾病的一部分，是极其罕见的。

1.简介

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是朗格汉斯细胞的一种少见的散发性增生性疾病。它可以引起局部或全身的病变，导致硬组织和软组织的破坏[1]。LCH很少累及甲状腺。我们报告一例播散性慢性甲状旁腺癌的病例，其诊断是通过甲状腺的组织学检查确定的。

2.病例报告

一名37岁的女性接受手术后右叶甲状腺结节。结节呈现为可疑由于其硬的一致性，其粘附到周围的组织，和钙化的超声存在下进行。该患者术前甲状腺功能正常。她有一个全甲状腺切除术。组织学研究表明肉芽肿性甲状腺炎。肉芽肿是由淋巴细胞和组织细胞分为集群。手术后，患者来我们建立了polyuropolydipsic综合征的调查和为期一年的闭经溢乳的历史。

体检正常，双侧溢乳除外。试验前尿比重为1.005。剥夺水分试验结果支持中枢性尿崩症(DI)(表)1)。Hormonal tests revealed pan-hypopituitarism, with a very low follicle-stimulating hormone (FSH) level of 0.9 mIU/mL (reference range 3.9–8.9 mIU/mL) and a luteinizing hormone (LH) level below 0.1 mIU/mL (reference range 2.1–10.9 mIU/mL). Baseline serum cortisol was 240 nmol/L and did not respond to insulin hypoglycemia test. An inappropriate adrenocorticotropic hormone (ACTH) level of 12 pg/mL suggested secondary adrenal insufficiency. Likewise, baseline GH was 0.25 ng/mL and did not respond to insulin hypoglycemia test. Prolactin level was mildly elevated (2520 mIU/mL with a reference range of 71–567 mIU/mL), which was consistent with disconnection hyperprolactinemia. As for the thyroid function tests, they were noninterpretable because the patient had already been on therapy. However, it is important to note that thyroid-stimulating hormone (TSH) level responded to TRH stimulating test. MRI of the hypothalamic-pituitary axis showed an infiltrative process of the hypothalamus with a loss of the posterior pituitary bright spot. The patient was discharged; she received hormone replacement therapy including desmopressin acetate 20 µg intranasal solution per day, oral hydrocortisone 20 mg per day, and levothyroxine 150 μ每天克

8个月后，她出现左耳后骨痛、耳前和下颌下淋巴结病变，同时伴有牙痛和牙齿松动。面部和颞部骨骼ct扫描显示右侧下颌骨水平分支有溶解病灶，左侧岩部骨骼有明显溶解病灶，延伸至鳞片(图)1(一))。随后强烈怀疑LCH的诊断，导致病理部门对切除的甲状腺进行复查。免疫组化结果显示CD1抗原和S100蛋白组织细胞阳性(图1)2)。

该疾病的扩展评估包括胸部CT扫描揭示其周围型micronodules，其中一些被挖掘。The treatment consisted of a chemotherapy combining vinblastine at a dose of 5 mg weekly and prednisone at a dose of 0.5 mg/kg daily. After four months of treatment, favorable evolution was noted, with a good tolerance of treatment, a clear relief of the headache, and disappearance of the left retroauricular pain. The control temporal bones CT-scan showed complete regression of the lytic lesion (Figure1 (b))。尽管如此，病人仍然需要相同剂量的垂体激素替代疗法。

3.讨论

朗格汉斯细胞增生症是一种罕见的疾病，主要影响，但不完全是孩子。它拥有多达9个案件每百万儿童在西欧的发病率，在成人中下降到每百万1-2例[2]。成人LCH较好地影响骨骼、肺、皮肤和脑垂体后叶。LCH最常见的内分泌表现是尿崩症，这是垂体后叶受累的结果。但也有其他表现，如垂体前叶功能减退，导致继发性或三期甲状腺功能减退[3.]。

我们的患者用DI和闭经溢乳综合征呈现为断开丘脑高泌乳素血症，这是由垂体丘脑包括茎的组织细胞浸润造成的临床特征。

泛低垂体主义，正如我们的例子，是罕见的。垂体机能不全的原因是下丘脑和垂体分泌的激素不足[4]。

涉及甲状腺LCH的发生率，或者作为分离的病变或作为多系统疾病的一部分，是极其罕见的。甲状腺LCH是成人比儿童更常见，尤其是女性[5- - - - - -8]。

Patten等。(9]回顾66箱子甲状腺介入LCH和观察28年的整体年龄中位数与广大用甲状腺功能正常的甲状腺肿临床表现病人。的66例，孤立性甲状腺受累注意到只有17例（25.7％）与所有，除了一个，在成年期呈现。该患者为37岁，初步提出了甲状腺单介入。

LCH期间甲减可以是伯或最常用二次。在我们的例子，这是由于TRH（促甲状腺素释放激素）分泌不足。到TRH刺激试验的正常响应支持该假设。

在临床上，促甲状腺机能不全与原发性甲状腺功能减退的区别在于没有粘液水肿，主要是由于其他垂体缺陷的临床特征，因为它通常是泛垂体功能减退的一部分。

甲状腺受累在大多数情况下导致混淆和诊断错误。Lahey等(满分10分)报道了一例LCH合并甲状腺受累的病例;甲状腺炎的诊断最初怀疑是根据细针穿刺(FNA)的结果。甲状腺切除术后，诊断被纠正。El Halabi等人[10也报道了一例甲状腺定位的LCH。FNA细胞学检查结果支持淋巴细胞性甲状腺炎或乳头状癌。甲状腺切除标本组织学检查确诊。在我们的病例中，甲状腺受累出现在下丘脑受累的8个月之前，这是未知的。

肉芽肿甲状腺炎的初始误诊是由于LCH的炎症特征。实际上，高活性的炎性肉芽肿的形成和附加炎症细胞如嗜酸性粒细胞，淋巴细胞和嗜中性粒的募集是通过在突变的LC促炎细胞因子的表达说明。这导致一些作者以LCH的定义为炎性髓瘤(11]。

建立LCH的诊断，就需要具有组织病理学分析识别通过与LC的特征组织细胞的组织浸润。在LCH病理组织细胞的单核与咖啡bean-或肾形核的细胞。LC标志物的检测是强制性的，以明确诊断。在常规实践，伯贝克的检测颗粒通过电子显微镜得到了广泛的通过检测的CD1a和CD207表达的替代，而蛋白S100的表达是不特定。LCH细胞通常具有丰富的嗜酸性粒细胞和多核巨细胞[相关12]。在我们的情况下，甲状腺组织细胞浸润的诊断尽管淋巴细胞，浆细胞组成的小肉芽肿回顾性制成，并且尤其是组织细胞分成簇。在甲状腺标本的免疫组化研究是为诊断整改了巨大贡献的。

总之，LCH是一种罕见的疾病，特别是甲状腺介入。诊断是通过组织学分析和免疫组织化学染色制成。在我们的情况下，甲状腺的朗格汉斯细胞增生症很容易被漏诊和传播形式的典型表现后，才成立。

利益冲突

作者声明该出版物不存在利益冲突。

参考

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3. V.大号布罗德，R. M. Egeler和M. E.在Nesbit，“朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 的临床和流行病学方面，”英国癌症杂志，第23卷，1994年第11-16页。查看在：谷歌学术
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