朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种罕见的散发性朗格汉斯细胞增生症。可引起局部或全身病变，导致硬组织和软组织的破坏[ 1]。LCH很少累及甲状腺。我们报告一例播散性慢性LCH，诊断建立在甲状腺的组织学检查。

一位37岁的女性因右叶的甲状腺结节接受了手术。该结节表现为可疑，因为它坚硬的一致性，它与周围组织的粘连，以及在超声上的钙化。病人手术前甲状腺功能正常。她做了甲状腺全切除术。组织学检查显示甲状腺肉芽肿性炎。肉芽肿由成簇的淋巴细胞和组织细胞组成。手术后，病人转到我们的机构调查多聚性白质综合征和一年闭经-溢乳史。

体格检查正常，除双侧溢乳外。检测前尿比重为1.005。水剥夺试验结果有利于中枢性尿崩症(DI)(表) 1)。激素检测显示垂体机能减退，卵泡刺激素(FSH)水平极低，为0.9 mIU/mL(参考范围3.9-8.9 mIU/mL)，黄体生成素(LH)水平低于0.1 mIU/mL(参考范围2.1-10.9 mIU/mL)。基线血清皮质醇为240 nmol/L，对胰岛素低血糖试验无反应。促肾上腺皮质激素(ACTH) 12 pg/mL不适当提示继发性肾上腺功能不全。同样，基线GH为0.25 ng/mL，对胰岛素低血糖试验无反应。催乳素水平轻度升高(2520 mIU/mL，参考范围为71-567 mIU/mL)，与断路高催乳素血症一致。至于甲状腺功能测试，它们是无法解释的，因为病人已经在接受治疗。然而，值得注意的是，促甲状腺激素(TSH)水平对TRH刺激试验有反应。下丘脑-垂体轴MRI显示下丘脑浸润过程，垂体后亮点消失。病人出院了; she received hormone replacement therapy including desmopressin acetate 20 µg intranasal solution per day, oral hydrocortisone 20 mg per day, and levothyroxine 150  μ每天克

8个月后，她出现左耳后骨疼痛，耳前和下颌淋巴结病变，以及牙齿疼痛和牙齿移动。面部及颞骨ct显示右侧下颌骨水平分支有溶性病变，左侧岩骨有明显溶性病变，并延伸至鳞片(图) 1(一))。诊断为LCH是强烈的怀疑，这导致再次检查的病理部门切除的甲状腺。免疫组化研究显示，组织细胞对CD1抗原和S100蛋白具有较强的阳性反应(图) 2)。

对该疾病的扩展评估包括胸部ct扫描，发现周围的肺小结节，其中一些被挖出。治疗包括化疗联合长春碱剂量为5 mg每周和强的松剂量为0.5 mg/kg每天。经过四个月的治疗，进展良好，治疗耐受性好，头痛明显减轻，左侧耳后疼痛消失。对照组颞骨ct显示溶瘤病灶完全消退(图) 1 (b))。尽管如此，病人仍然需要相同剂量的垂体激素替代疗法。

朗格汉斯细胞增生症是一种罕见的疾病，主要影响，但不完全是孩子。它拥有多达9个案件每百万儿童在西欧的发病率，在成人中下降到每百万1-2例[ 2]。成人的LCH最好影响骨骼、肺、皮肤和垂体后叶。LCH最常见的内分泌表现是尿崩症，这是由于累及垂体后叶所致。但也有垂体前叶缺乏症等表现，可导致继发性或三级甲状腺功能减退[ 3.]。

我们的患者以DI和闭经-溢乳综合征为下丘脑断线高泌乳素血症的临床特征，这是由包括茎在内的垂体下丘脑组织细胞浸润引起的。

像我们这样的泛垂体机能减退症是罕见的。垂体功能不全是由于下丘脑和垂体分泌激素不足[ 4]。

涉及甲状腺LCH的发生率，或者作为分离的病变或作为多系统疾病的一部分，是极其罕见的。甲状腺LCH是成人比儿童更常见，尤其是女性[ 5- - - - - - 8]。

Patten等。( 9我们回顾了66例甲状腺受累的LCH，观察到患者的整体中位年龄为28岁，大多数患者临床表现为甲状腺肿大。在66例病例中，只有17例(25.7%)发现甲状腺单发受累，除1例外，其余均出现在成年期。我们的病人37岁，最初表现为单发甲状腺受累。

LCH期间甲减可以是伯或最常用二次。在我们的例子，这是由于TRH（促甲状腺素释放激素）分泌不足。到TRH刺激试验的正常响应支持该假设。

临床上，甲状腺功能不全与原发性甲状腺功能减退的区别在于没有黏液水肿，以及主要根据其他垂体缺陷的临床特征，因为它通常是前侧泛垂体功能减退的一部分。

甲状腺受累在大多数情况下导致混淆和诊断错误。Lahey等(10个)报告了一例伴有甲状腺受累的LCH;甲状腺炎的诊断最初是根据细针穿刺(FNA)的结果。经甲状腺切除术后，诊断得以纠正。El Halabi等人[ 10也报道了一例甲状腺定位的LCH。FNA细胞学检查结果支持淋巴细胞性甲状腺炎或乳头状癌。诊断是在甲状腺切除术标本的组织学研究后确定的。在我们的病例中，甲状腺受累比下丘脑受累表现早8个月，这是未知的。

肉芽肿甲状腺炎的初始误诊是由于LCH的炎症特征。实际上，高活性的炎性肉芽肿的形成和附加炎症细胞如嗜酸性粒细胞，淋巴细胞和嗜中性粒的募集是通过在突变的LC促炎细胞因子的表达说明。这导致一些作者以LCH的定义为 炎症性髓样肿瘤( 11]。

建立LCH的诊断，就需要具有组织病理学分析识别通过与LC的特征组织细胞的组织浸润。在LCH病理组织细胞的单核与咖啡bean-或肾形核的细胞。LC标志物的检测是强制性的，以明确诊断。在常规实践，伯贝克的检测颗粒通过电子显微镜得到了广泛的通过检测的CD1a和CD207表达的替代，而蛋白S100的表达是不特定。LCH细胞通常具有丰富的嗜酸性粒细胞和多核巨细胞[相关 12]。在我们的情况下，甲状腺组织细胞浸润的诊断尽管淋巴细胞，浆细胞组成的小肉芽肿回顾性制成，并且尤其是组织细胞分成簇。在甲状腺标本的免疫组化研究是为诊断整改了巨大贡献的。

总之，LCH是一种罕见的疾病，特别是甲状腺介入。诊断是通过组织学分析和免疫组织化学染色制成。在我们的情况下，甲状腺的朗格汉斯细胞增生症很容易被漏诊和传播形式的典型表现后，才成立。