晕痣不是微不足道的:约2名年轻患者退化的原发性黑色素瘤模拟晕痣

摘要

背景．晕痣通常被认为是良性的，而恶性的可能性并不总是清楚的从业者。我们提出两个案例报告表明，晕痣外观可以在黑色素瘤，甚至在年轻的成年人。通过对光环痣的文献检索发现黑色素瘤是一种非常罕见的情况。案例展示．这两位年轻患者的报告表明，获得详细历史的重要性，以检测警告标志，如瘙痒，疼痛，自发性出血以及先前的患者改变，包括已经完全退回的黑色素瘤中的先前完全黑色。结论．如果只有一个独特的晕痣且没有个人或家族的白癜风病史，晕痣恶性的风险更高。我们假设消退的非典型痣或消退的黑色素瘤可能是由晕痣型临床表现的免疫反应引起的。

1.介绍

晕状痣，又称萨顿痣，是一种黑素细胞痣，周围有一圈脱色晕，通常呈对称圆形或椭圆形。晕痣影响6至15岁的白种人儿童高达5% [1，2]在平等的性分布中，在痣数量增加和/或白癜风的个人或家族病史的患者中更常见。Halo Nevus在共同的痣中看到，尽管它可以在先天性痣，蓝痣，烟草痣中看到，甚至在黑色素瘤中看到。最常见的位置是背部，大约一半的案例中存在多个病变[2- - - - - -4］.这种色素沉着的消退被认为是t细胞介导的对痣抗原的免疫反应[3.］.Halo痣的生命中有四个临床阶段，该过程的持续时间从几十年来看[4，5］.一开始是被脱色晕包围的色素痣(第一阶段)，然后发展为粉红色痣被脱色晕包围(第二阶段)，接着是圆形区域的色素脱失，痣全部或部分消失(第三阶段)，最后是晕着色后皮肤恢复正常(第四阶段)。评估晕状痣的临床特征很重要[6］.如果着色的部分在外观规则常规，则不指示活组织检查;然而，活组织检查在非典型或令人担忧的特征存在下可能是合理的，因为可以在发育不良或在黑色素瘤中看到光晕外观。

2.案例报告1

一名43岁的男子没有医学史上有一个现有的不规则晕，左上臂上的斑点，左上角呈两年半，根据患者发生了变化（图1）.他提到，病变首先是深黑色的，然后，突然，开始消失，目前只有一个浅色的阴影，围绕着进一步完全脱色的病变。临床评估未发现其他晕痣或白癜风的临床体征，但发现大量皮下结节性病变弥散在全身，特别是背部，提示有转移性疾病的可能。晕状痣的组织学表现为皮内非典型痣细胞，真皮浅表也有广泛的消退(图)2和3.）.背部结节状病变的组织学证实是黑色素瘤的皮肤转移。BRAF基因V600E突变的消退性黑色素瘤弥漫性转移(IV期)的怀疑被证实。PET-CT显示弥漫性转移灶位于肺、肾上腺、神经节、腹膜、腹膜后、心包和大脑附近。病人被转到肿瘤科作进一步的评估和治疗，但很快死亡。

3.案例演示2

一名没有病史的21岁女孩提到，她右太阳穴有先天性痣，几周前开始发痒。临床评估显示一个痣，有一个6毫米长，8毫米宽的脱色晕，中心区有同源性色素沉着(图)4）.临床评估没有揭示其他卤素痣或其他疾病，如白癜风。皮肤镜检查显示出一些由对称轮廓围绕的卵巢曲线裂缝。虽然对恶性肿瘤没有明确的怀疑，但是由于患者焦虑而进行切除。组织学显示了黑色细胞病变，在病变的边缘中具有广泛的回归，只有少数小明虫细胞（图5）.相反，病灶中心真皮表皮连接处及真皮显示密集的黑色素细胞增生并伴有严重的非典型特征(图)6）.这张照片证实了浅表播散性黑色素瘤的诊断，Breslow 0.70 mm, Clark三级，但未观察到有丝分裂、溃疡或侵入淋巴管、血管或神经(pT1a)。再次大切缘切除。随访未见复发。

4.讨论

关于晕痣的起源，以及它们是否应该被认为是良性的，还是非典型痣或黑色素瘤的可能反应，仍有很多讨论。Weyant等人试图确定在一系列临床诊断的晕状痣中发育不良痣和其他组织学类型痣的频率[7］.他们发现124个光环痣中，48个(38.7%)是发育不良痣，只有3个(2.4%)是黑素瘤。Mooney等人回顾了142个晕状痣[8］.66例经临床及病理诊断为晕痣，76例仅根据组织学诊断。在那些被临床病理诊断为晕痣的患者中，11%表现为中度非典型，16%表现为轻度非典型到仅局灶性中度非典型，24%表现为轻度非典型，49%表现为无显著非典型。在仅通过病理诊断的患者中，也有广泛的非典型性，8%的患者表现为局灶性严重或严重非典型性。本研究支持晕痣不应被视为一个单一的临床病理实体，而应被视为一个广泛的组织学异型性。在这142例晕痣病例中，作者没有发现组织学上显示的黑色素瘤。区分晕痣和消退的黑色素瘤是很重要的。因此，研究人员正在寻找良性病变和消退性黑色素瘤中晕痣的组织病理学差异。晕状痣与黑色素瘤的组织病理学外观的主要区别是:晕状痣的痣细胞呈巢状排列，而黑色素瘤的组织病理学表现为表皮有孤立的非典型黑色素细胞，真皮有聚集。对称的痣和不对称的黑素瘤之间也有一个众所周知的区别。 Mature cells with rare or a lack of mitosis are characteristic of a nevus when compared with the numerous mitotic immature cells in melanoma. Even so, in halo nevi, there is a diffuse lymphocytic infiltration throughout the entire lesion, in contrast to melanoma, where the inflammatory infiltrate is concentrated in the periphery. Nevi cell destruction, characteristic of the biological evolution of the halo nevi, has not resulted in the development of fibrosis [9］.另一方面，黑色素瘤消退过程中肿瘤细胞的破坏导致在吸收的最后阶段乳头状真皮纤维化。综上所述，我们可以认为脱色晕是一种可能与不同类型的黑素细胞肿瘤和广泛的组织病理学异型程度有关的现象。因此，研究人员还应寻找临床和皮肤镜下的特异性特征来预测晕痣是良性还是恶性。Blessing等人认为与黑色素瘤相关的晕状比与黑色素细胞痣相关的晕状更不对称[9］.Kolm等人。研究了Halo Nevi的皮肤镜下特征，发现，在儿童和年轻成年人中，通常观察到球状和/或均匀图案代表的良性黑肾内部的特征性皮肤特征[10］.然而，在数码皮肤镜随访中，尽管晕痣的结构模式没有改变，但其面积却发生了相当大的变化。由于这个原因，并且由于伴有晕样色素脱失的黑色素瘤，虽然很少见，但又具有黑色素瘤特异性的皮肤镜检查标准，作者总结说，数字化皮肤镜随访在晕状痣诊断中的作用并不显著。关于患者年龄，Rubegni等人证实，伴有黑素瘤相关晕状痣的患者比伴有良性黑素细胞痣相关晕状痣的患者年龄大[11］.由于我们的患者年龄只有21岁和43岁，我们不能确定这一观点，我们强调，年轻并不能明确地将晕痣归为良性。进一步的研究有望为脱色晕肿瘤的特征提供有价值的信息。然而，我们的观点是，基于我们的病例，获得详细的病史来寻找恶性肿瘤的迹象至少与临床和皮肤镜检查一样重要，因此不能忽视。晕状痣也可与白癜风同时出现，但晕状痣应被视为白癜风的标志还是白癜风的风险因素仍有争议[12］.报道卤素痣的发病率在患有1％和48％之间的白癜风范围内[4，13，14］.Van Geel等人观察到31.1%的白癜风患者存在晕痣[12］.他们还发现，Halo Nevi的患者患者不太可能在患有白癜风的患者或晕染患者的患者体验Koebner现象。周等人。确认了这一结论和统计学表明，霍洛痣患者的Koebner现象的存在非常暗示培养白癜风的风险增加。Koebner现象通常被认为是更积极或广泛的条件的标志[15］.因此，作者建议遗传易感性避免任何物理或机械障碍，例如对黑素细胞痣的刮擦或摩擦，这可能导致Koebner现象的风险和随后的黑素细胞的特异性免疫靶向。考虑到以上所有内容，痣周围的光环的概念可以被认为是“伪koebner”现象。总之，哈洛奈维是常见的，特别是在儿童和年轻人身上。Halo Nevi从良性获得的黑色细胞痣中发展，但也可以在发狂的痣中看到，甚至很少，在黑色素瘤中，应该强调的是临床医生。年轻的年龄不会自动意味着晕痣是良性起源。需要进一步调查以检测更清除的临床和皮肤病特征，以区分Halo Nevi的良性和恶性起源。然而，在我们的经验中，详细的临床历史和临床检查（例如，瘙痒和以前的黑色黑色色素沉着）是重要的，并且可以提供诊断线索，特别是当只有一个临床晕痣时。在这些情况下是必要的活检，以避免缺少黑素瘤，但共聚焦显微镜可以帮助临床医生在切除 - 活检或随访之间做出决定[16］.

数据可用性

用于支持本研究发现的数据可由通讯作者要求提供。

同意

患者给予书面知情同意，发表病例，包括临床图像，他们可以要求。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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