在皮肤医学案例报告
病例报告

广义获得皮肤Laxa与单克隆丙种球蛋白病皮肤的意义

表1

总结了皮肤laxa与单克隆丙种球蛋白病/浆细胞失调有关。
参考 性别、年龄 前皮肤爆发 临床特征 浆细胞失调/单克隆丙种球蛋白病有关 治疗 结果
斯科特et al。5] F, 44 的面部和颈部水肿对青霉素过敏反应 面部和颈部皮肤松弛,随后发展为四肢和躯干;系统性的参与(胃肠道和泌尿生殖) 多发性骨髓瘤 疝修补术/脱垂 没有报告
Ting et al。6] F, 45 间歇性的“虚胖”眼皮 渐进松弛的皮肤从眼睑和逐渐蔓延到了脸上,脖子上,树干,肺、直肠、膀胱和会阴 多发性骨髓瘤 没有报告 没有报告
弗里蒙特et al。7] F, 59岁 没有报道 皮肤hyperlaxity现在好几年 免疫球蛋白λ骨髓瘤 萨力多胺 一年的治疗后,皮肤松弛稳定
古普塔和舵8] 62 否认前炎性皮肤病或疹 渐进松弛的面部、颈部、胸部、背部;没有直肠或阴道脱垂、肺气肿或心脏问题 多发性骨髓瘤 CL发作之前,病人收到长春新碱,美法仑、环磷酰胺、阿霉素,和强的松与改善血液疾病 病人在发病期间强的松CL;萨力多胺逐渐增加;但是没有改善皮肤laxa被观察到
特纳et al。9] 米,29 2年无症状的历史荨麻疹的红色丘疹和斑块的脖子,胸部,和持久的天,荨麻疹的血管炎 脸上皱纹和松弛的皮肤、颈部、叶腋,肩膀,手臂横条纹在腹部,免疫complex-mediated leukocytoclastic血管炎,肾炎 IgA骨髓瘤涉及肾脏 大剂量甲基强的松和静脉注射环磷酰胺 最初,所有荨麻疹的皮肤损伤解决;最终,肾功能恶化,病人成为依赖透析;病人最终死于疾病
克鲁格et al。10] 40米, 慢性荨麻疹的四肢的皮肤病,主要涉及手,逐步恶化,反复肿胀的手指 肢端的定位皮肤laxa、联合hyperlaxity和复发性中性荨麻疹的皮肤病 IgA多发性骨髓瘤 甲氨蝶呤、秋水仙素、羟氯喹、静脉γ球蛋白、氨苯砜、口服强的松 口服强的松治疗导致的完全缓解荨麻疹的病变,类固醇依赖性;预防关节松弛的进展或皮肤laxa并未实现
Lavorato et al。11] F, 57 睑双边眼睑着色过度,增加体积 皮肤松弛的皮肤褶皱,双边睑下垂,疼痛和感觉异常,组织学和原发性系统性淀粉样变的临床特征符合皮肤mucinosis,获得皮肤laxa 多发性骨髓瘤相关淀粉样变 Bortezomib和地塞米松,紧随其后的是自体骨髓移植 “临床上重要的皮肤改善”
Yoneda et al。12] 米、62 没有报道,但出现腰痛,肩痛,严重的疲劳和盗汗的历史 柔软、冗余、皮肤松弛肢端的网站手指和脚掌,腰痛 骨髓瘤相关淀粉样变 环磷酰胺和强的松 治疗血液疾病下降但皮肤laxa肢端的网站的发展;病人最终死于疾病
Yoneda et al。12] 米、71 没有报道,但面对腰和背部疼痛,历史的腿部疼痛,虚弱和盗汗 拇指柔软、宽松的皮肤变化 骨髓瘤相关淀粉样变 环磷酰胺 化疗导致血液疾病的减少,但皮肤病变没有倒退;继续后续的报告
日兴et al。3] F, 40 否认前炎症性皮肤病 进步的皱纹,松弛的皮肤,胸部,腹部,上臂颈部、大腿,但面对幸免于难 浆细胞失调 没有报道 小心后续的系统性并发症的报告。
李等人。13] 54号 一年以前的历史容易擦伤 从两侧白色补丁,皮肤松弛,紫癜,眶周的紫癜,拇指皮肤松懈;组织学、临床特征符合获得皮肤laxa,原发性系统性淀粉样变的和 多发性骨髓瘤相关淀粉样变 萨力多胺,Bortezomib地塞米松自体外周血干细胞移植紧随其后 轻微的临床改善皮肤
Dicker et al。14] F, 59岁 “虚胖”在指尖,温柔与压力,紧张之前解决松懈的皮肤 持续松弛的皮肤手指垫,和舌头肿胀 浆细胞失调 环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、甲基强的松龙 减少大小的舌头和减少松弛的皮肤损伤
阿皮亚et al。15] 64 的历史多无症状皮肤损伤在腹股沟和叶腋 肉色的丘疹在叶腋和腹股沟,丘疹和紫癜眼睑,半透明的丘疹结节大阴唇,指尖松散皮肤起皱 骨髓瘤相关淀粉样变 没有报告 没有报告
Ferrandiz-Pulido et al。16] 米、63 3个月历史的无症状的皮肤损伤手指腹侧的一面 软冗余松散皮肤手指和手 多个myeloma-associated淀粉样变 没有报告 没有报告
对峙et al。17] 米,29 弥漫性红斑的斑块,温和渗透丘疹和斑块的树干 多个弛缓性红斑的斑块在树干、颈部和软弱的皮肤褶的脸,叶腋,腹股沟,脖子,食管裂孔疝,最终患上了肾病综合症和急性肾功能衰竭 免疫球蛋白λ单克隆丙种球蛋白病 Bortezomib、地塞米松和萨力多胺 没有改善皮肤病变观察
新的和Callen [4] 48岁的米 之前没有皮肤的变化,但他红斑的斑块和离心性特点在他的臀部和肉芽肿侧臀部 4年历史的松散的他的脸,皮肤起皱纹,胸部、上背,侧臀部,臀部和上肢近端 多发性骨髓瘤 Lenalidomide、地塞米松、口服磷酸盐和阿司匹林 5个月的治疗,病人血液和骨骼病变稳定,但他的皮肤laxa进行治疗期间。
Gonzalez-Ramos et al。18] 米、68 3个月的历史稳定无症状多发性骨髓瘤(进展5年后mgu)和两个月的出血性的历史大泡在口腔颊和唇粘膜 许多大出血性口服印玺,黄色和紫色紫癜斑块在眼睑和巨舌,皮肤laxa腋窝和肘前的挠曲;原发性系统性淀粉样变的临床和组织学特征符合并获得皮肤laxa 多发性骨髓瘤相关淀粉样变 密集化疗 没有再次发生皮肤损伤;这份报告的时候,病人在等待一个自体骨髓移植
谭et al。19] 50米, 没有前面的皮肤损伤,他的皮肤是否则无症状,重链的历史沉积疾病没有多发性骨髓瘤的证据之前任何皮肤的发现 减肥和叶腋的重要松懈的皮肤,腹股沟,脖子,脸和眼周的参与上眼睑下垂和下眼睑松弛;随后的肺气肿,腿软弱和外围多神经病;没有已知形成疝、憩室或动脉瘤 重链沉积疾病/单克隆丙种球蛋白病 强的松和环磷酰胺但他呈现给皮肤服务与终末期疾病,医学治疗皮肤病没有尝试 有一个瞬态改善肾功能;病人接受功能性追求减轻外翻/泪
O ' malley et al。20.] F, 60 - 69 没有前皮肤爆发;肾病综合征和肾功能不全,由于肾重链沉积疾病 广泛的肺气肿,下肢水肿与重链淀积疾病复发,标志着“猎犬”相松懈的皮肤包括脸,脖子,胳膊;肾脏病发病相关的时间第一次被诊断 重链沉积疾病/低级的浆细胞肿瘤(补充组件在真皮弹性纤维也发现) Bortezomib和脉冲地塞米松 肾病综合症的病人后续改进和解决她的急性肾损伤;皮肤没有讨论结果。
哈林顿et al。21] F, 38 荨麻疹的历史,肾功能不全,重链沉积在心脏和肾脏,双边下肢水肿 过度的皮肤起皱,几年前开始在叶腋表示和发展涉及她的脸,四肢和躯干 重链沉积疾病/单克隆丙种球蛋白病 Lenalidomide与肾功能衰竭的进展,需要临时透析和停药的药物;稳定bortezomib和地塞米松 皮肤的结果没有描述
de Larrea et al。22] 米,52岁 没有报道 皮肤laxa的脸,颈部、腋下、腹股沟和设置的开战,肾功能衰竭 免疫球蛋白λ单克隆丙种球蛋白病 最初,他是治疗粒细胞CSF但发达肺泡出血和肾功能下降;他后来接受bortezomib和口服地塞米松 一个完整的血液反应没有增加骨髓浆细胞得以实现;他还在慢性血液透析时间的报告,但他的皮肤laxa没有进展,病人手术计划修正多余的皮肤褶皱。
Majithia et al。23] 40米, 没有报道;但历史的疲劳,气短,水肿 松散悬挂耳垂、blepharochalasis宽松的鼻唇沟,并增加颈部褶皱,腋窝,树干在两年内进步。 轻、重链沉积病(LHCDD) 地塞米松、环磷酰胺和bortezomib 与血液疾病患者明显改善临床和失访。
金和克莱因(24] 她没有前皮肤炎症过程的历史。 患者出现皮肤松懈的10年历史发展近年来,脸,脖子,和腿;她被诊断出患有一开战,最终轻链多发性骨髓瘤,贫血、免疫介导性肾小球肾炎;总体来说,研究结果符合获得皮肤laxa和系统性红斑狼疮和多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤和系统性红斑狼疮 对多发性骨髓瘤Lenalidomide和低剂量地塞米松。之后,她接受bortezomib和地塞米松,其次是丙种球蛋白和达那唑 她有一个很好的应对lenalidomide和地塞米松的减少轻链的疾病,但是治疗中断是由于血球减少;优秀的应对bortezomib和地塞米松但由于血球减少中断治疗;丙种球蛋白和达那唑稳定她的血液。
当前情况下 米,35 没有报道 深刻的松弛的眼周的皮肤、颈部、腋窝和背部进展超过一年;主动脉炎,几个疝和憩室。 多发性骨髓瘤 环磷酰胺、bortezomib、地塞米松(CyBorD)疝修补术,大剂量强的松 CyBorD他的血液疾病稳定,大剂量强的松改善血管炎;他的皮肤laxa一直没有进展,为期一年的治疗后。