Cytophagic组织细胞的脂膜炎(CHP)在系统性红斑狼疮患者解剖后发现:当一个皮疹”复杂!”

文摘

介绍。Cytophagic等原虫脂膜炎(CHP)是一种临床疾病表现为结节性脂膜炎的皮下脂肪组织。这是在1980年第一次描述了温克尔曼。组织学检查它被描述为一个渗透脂肪组织的T -淋巴细胞和巨噬细胞吞噬(也称为“豆袋细胞”)。大多数情况下都是50岁以下的报道和脂膜炎是一种罕见的原因。我们报告一例CHP的年轻病人呈现给我们的急诊室(ER)。案例总结。39岁的非洲裔美国女性呈现给我们医院与嗜睡,进步的混乱,涉及两下肢和广义皮疹1周时间。她全血细胞减少症的历史和焦增殖和膜性狼疮肾炎3和5类。她的身体检查是非凡的双边下肢凹陷性水肿和脱皮的皮疹在她的双腿上。Nicolsky是积极的迹象。她指出低血压患者,开始静脉注射液和广谱抗生素。常规实验室检测显示严重的各类血细胞减少,血红蛋白为3.9 g / dl,白细胞计数600 / ul 11000 / ul和血小板计数。在一小时内到达ER她发达的急性呼吸衰竭。她是气管插管,机械通气。她休克需要升压。 No imaging could be done due to her unstable condition. Four hours after her initial presentation she developed asystole and expired. Postmortem histopathology of the adipose tissue revealed CHP.结论。热电联合系统可以迅速死亡。治疗包括高剂量静脉注射类固醇和免疫抑制剂环孢霉素等。

1。介绍

Cytophagic组织细胞的脂膜炎(CHP)是一种罕见的临床疾病,表现为结节性脂膜炎的皮下脂肪组织(1]。它是由温克尔曼在1980年首次描述的渗透皮下脂肪组织由T淋巴细胞和吞噬周围(也称为“豆袋细胞”)(2]。它是一种罕见的导致无菌性脂膜炎(2- - - - - -4),被认为与病毒感染(HSV, EBV) [5),造血障碍(恶性淋巴瘤),hemophagocytic lymphohistiocytosis(通过),急性白血病(急性淋巴白血病、急性骨髓性白血病),何杰金氏病和非霍奇金淋巴瘤,横纹肌肉瘤,神经母细胞瘤,朗格汉斯细胞组织细胞增生症6,7]。CHP H1N1疫苗接种后的报告在文献[8]。其与自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)也报道和高死亡率9- - - - - -12]。然而,只有少数此类案件确认系统性红斑狼疮和CHP之间的关系。我们报告一个这样的案例CHP的系统性红斑狼疮患者,最终导致病人的死亡。

2。病例报告

39岁的非洲裔美国妇女被带到我们的急诊室(ER)嗜睡,进步的困惑,广义皮疹涉及两下肢1周时间。两个月前,我们医院的病人提出左下腹疼痛和nonbloody腹泻和头晕。计算机断层扫描(CT)的腹部和骨盆pancolitis透露,她使用抗生素治疗。那时她还发现有蛋白尿,踏板水肿和光敏脸上的皮疹。蛋白尿的原因主要是由于肾小球疾病不清楚病因。自身免疫性检查显示积极的安娜,anti-Smith Ab和anti-RNP。细小病毒免疫球蛋白g也是积极的。她发现各类血细胞减少,再生障碍性贫血的诊断被认为和她被转移到另一个三级保健医院。在那里,她经历了肾活检显示焦点增殖和膜性狼疮肾炎3和5类。她出院强的松、霉酚酸和羟氯喹。 Now she had presented with the current complains.

在急诊室里她发现毫无生气。体格检查,她的体温是97.5°F,脉搏每分钟102次,初始血压136/79毫米汞柱,每分钟呼吸和呼吸率才22岁。没有巩膜黄染。口腔黏膜干燥没有可见的病变。颈部是柔软的。皮肤很温暖,从臀部两下肢脱皮皮疹(图1)。皮疹是nonblanching和红斑的,Nicolsky是积极的迹象。腹部是软但温和温柔指出在上腹部没有任何保护或反弹温柔。没有organomegaly和肠道的声音是缓慢。两国将踏板水肿。病人是有意识的语言和触觉刺激和四肢都自发地移动。体检是毋庸置疑的。

后来她得了低血压,静脉输液。脓毒症被怀疑和广谱抗生素被启动。早期的鉴别诊断包括史蒂芬·约翰逊综合症与坏死性筋膜炎引起败血症。她的实验室发现严重的全血细胞减少症和严重代谢性酸中毒。详细的实验室参数表中给出的结果1。

她输血2单元6单位的红细胞和血小板。在一小时内到达ER她发达急性呼吸衰竭和插管和机械通风。她于感染性休克需要升压。她过于不稳定成像研究但便携式胸部x光片显示正确的基部的肺不张和便携式x射线的下肢软组织水肿。最初的4小时后表示她心搏停止和过期后失败的抢救措施。尸检显示CHP(图完成2),Libman萨克斯心内膜炎、双边胸腔积液、增生性肾小球肾病和膜性红斑狼疮,双边肾上腺出血。血培养后期变得粘质沙雷氏菌。

3所示。讨论

共和人民党有复杂的临床表现频谱。它可以表现为多种症状从局部皮肤损伤威胁生命的系统性疾病,与hemophagocytic综合症(通过)12]。它可以表现为反复发热、皮下结节,肝脾肿大,肝功能异常测试,全血细胞减少症,polyserositis,出血素质2,13]。

其临床过程变量取决于程度的严重性。有些病人发展长期性有反复发作的疾病和生存的年14- - - - - -16]。在其他方面,它可以迅速进步导致患者脓毒症的消亡和multiorgan失败(2,13,17]。是特别具有挑战性的,因为它是一种罕见的疾病诊断和有限的文献可供指导这种疾病的管理。鉴别诊断是广泛的,包括肺结核和组织细胞增生症。诊断需要皮肤活检,显示组织学特征研究;“豆袋细胞”是特殊的。

目前的治疗方法包括高剂量的类固醇和免疫抑制剂如环孢霉素为第一行代理[9,18]。最近化疗等治疗方法也被成功使用,切(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松)是最常用的化疗方案。治疗难治性病例使用硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司,血浆置换,自体外周血干细胞移植也被报道(19]。

共和人民党有不良预后和高死亡率高达70%在严重的情况下,在其他情况下成功治疗与免疫抑制药物如环孢霉素(9,15,18,19]。CHP对系统性红斑狼疮患者是一种罕见的组合,到目前为止只有少数这样的病例在医学文献。发热、淋巴结病和全血细胞减少症的临床特征表明此类患者的不良预后[9]。我们的病人全血细胞减少症和临床情况快速进行性下降,这种疾病的特点是在严重的情况下,如前所述。不幸的是我们的病人过期在很短的介绍了ER和诊断尸检解剖。临床医生应该意识到这种罕见疾病的延误治疗可迅速死亡。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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