文摘
重要性。皮肤和系统性浆细胞增多是罕见的病因不明红棕色皮肤损伤特征和条件成熟的多克隆真皮内的浆细胞浸润。围神经的浆细胞浸润可能是组织学的诊断线索皮浆细胞增多。观察。我们的病人有五年的历史持续红褐色斑在颈部和躯干没有全身症状。组织学检查显示真皮血管周的神经周的浆细胞和多余的λ轻链表达。由于生活质量下降引起的皮肤损伤,他被放在与bortezomib化疗方案。结论和意义。病人被诊断为皮肤的浆细胞增多基于典型的组织病理学结果与最近特征的围神经的参与模式。Bortezomib治疗管理他的皮肤开始喷发,以前没有被描述为一种治疗这种慢性疾病。
1。介绍
皮肤和系统性浆细胞增多是罕见的,lymphoplasmacytic障碍表现为红棕色差限制斑块和结节主要发生在树干上主要在日本血统的患者(1,2]。该病可伴有发热、淋巴结病,贫血,多克隆hypergammaglobulinemia [2,3]。组织病理学特点是真皮血管周的成熟的多克隆浆细胞浸润(2,4]。这里我们提出一个西班牙裔患者慢性红褐色斑点和斑块在树干上,这些独特的活检发现支持的诊断皮浆细胞增多。我们讨论的经典病理特征皮浆细胞增多和证据cutaneous-only介入的条件。
2。情况下
39岁的西班牙裔人提供持久的红色斑块的五年历史上他的脖子,两年历史的类似病变扩散到树干,保留上、下肢。他过去的病史包括未经处理的潜伏结核感染和过敏性鼻炎。临床检查发现棕红色及轻度硬化的斑块在他的躯干(图1)和pink-to-violaceous与小尺度斑块在他的脖子上。他是无热的和没有淋巴结病。实验室检查显示正常完整的血细胞计数、血清蛋白、红细胞沉降率,没有immunofixation单克隆蛋白,hyperimmunoglobulin (Ig) E (199 KU / L-normal: < 25 KU / L)。血清白介素- 6 (IL)的水平是正常的,抗核抗体均为阴性。免费κλ链和κ:λ比率是正常的。验尿没有血液或尿液中蛋白质没有可衡量的本周氏蛋白。人类免疫缺陷病毒、快速血浆反应素,IgM伯氏疏螺旋体是负的。正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(PET / CT)显示,没有证据表明氟脱氧葡萄糖(FDG)狂热的皮肤病变活动性疾病或其他地区。
(一)
(b)
3所示。组织学、分子研究和治疗试验
从腹部皮肤活检,脖子和肩膀,侧面和颈地区。独特的特性是一个肤浅的和深血管周的神经周的皮炎和著名的浆细胞(数字2和3)。彰显了浆细胞免疫球蛋白,但对IgG4不利。有证据的b细胞单克隆PCR基因重排分析(两个两个标本),免疫组织化学和轻微的λ过剩的证据原位杂化。其他小B细胞被CD20但不利于Bcl-6高亮显示。小CD3-positive T细胞和浆细胞混杂在一起。CD117背景水平的肥大细胞。免疫组织化学染色的t .螺旋体是负面的。不是,菲特,Warthin-Starry污渍是负的。组织培养的细菌、分枝杆菌、病毒和真菌是负的。综述了这些皮肤活检由我们机构的dermatopathologists hematopathologists和随后在美国国立卫生研究院咨询。骨髓吸入了normocellular骨髓与温和CD138看到的浆细胞增多和一分钟kappa人口占主导地位的浆细胞流式细胞仪探测到。偶尔的小群体的浆细胞被认为主要与血管有关。这个分布只有5 - 6%的浆细胞异型性支持被动病因的缺失。染色体分析显示一个正常男性染色体组。
后评价血液学和肿瘤病人规定一个月的强力霉素,消除可能与随后的感染病灶恶化他的皮肤斑块治疗。后来接受为期三周的氯倍他索软膏继续恶化。由于这个病人没有容忍氯倍他索软膏的审判,目前没有fda批准的药物治疗皮肤的浆细胞增多,另一种疗法了。后根据皮肤T和b细胞恶性肿瘤的数据以及其他浆细胞疾病治疗,决定开始bortezomib。他后来在皮下bortezomib 1.3毫克/ m2。每周他的化疗方案包括两次注射超过两周总共四个治疗周期,他容忍轻度恶心和肌痛。皮肤损伤没有进步和他没有任何新的喷发后两个周期的治疗;然而,他总共8治疗后皮疹显示偏回归。
4所示。讨论
皮肤的浆细胞增多是一种病因不明的疾病,由八城政基第一次描述了作为一个“浆细胞增多”,后来被Kitamura等人重新定义为“皮浆细胞增多”1,5]。纯皮浆细胞增多是否条件不同于系统性的参与讨论。已经提出,患者无症状的表现皮肤的浆细胞增多可能系统性的参与(6,7]。因此,对这些病人可能需要额外的检查,例如浅表淋巴结活检,排除皮肤的障碍和系统性的浆细胞增多。类似于之前的案例报告皮肤的浆细胞增多,我们的病人没有明显的淋巴结病提出系统性的参与和FDG PET / CT不强调任何真皮外的活动。进一步评估骨髓浆细胞活检显示略有增加,这被认为是被动的。这是确定淋巴结活检病理检查排除这很大程度上是良性的,慢性,懒洋洋的条件不是这个病人临床合理的考虑到成像和骨髓活检结果和选择积极的治疗。
组织病理学特点演示了一个中等密度、表面和深层血管周的和periadnexal渗透的浆细胞异型性(3,4]。浆细胞通常是多克隆和成熟。在少数情况下,陪同小生发中心反应被发现(2,8]。最近,焦点的神经周的浆细胞浸润中描述六个患者皮肤的浆细胞增多(8]。Intraneural浆细胞也观察到这些病人的一个子集。从我们的病人活检,标志着真皮血管周围和嗜神经浆细胞增多。没有发现传染性病因后,这个病人与正常il - 6和gammaglobulin水平被临床诊断为皮肤的浆细胞增多皮肤病变和确认组织病理学之间的相关性。这种情况下增加了光谱的病理报告皮浆细胞增多可能承担实验室研究缺乏系统性的标志和特征。
尽管这种情况主要是中年患者中描述的日本血统,有皮浆细胞增多的案例报告发生在亚洲其他种族的病人和高加索血统7]。据报道,我们的病人是首位拉美裔个人皮浆细胞增多。
皮肤的浆细胞增多通常遵循一个良性的临床过程,不需要治疗;然而,导致生活质量下降的出现这个病人的病变是一个重要的问题。各种治疗方法一直试图引起临床缓解。局部及全身糖皮质激素外用他克莫司,抗生素,和系统性化疗产生变量长期临床结果(3,9]。intralesional类固醇治疗,结合强的松和环磷酰胺、与长脉冲红宝石激光光动力治疗,据说psoralen-UVA,局部pimecrolimus改善皮肤损伤皮肤的浆细胞增多(10- - - - - -14]。
Bortezomib是fda批准的用于治疗多发性骨髓瘤和套细胞淋巴瘤病人之前已经收到至少一个治疗(15]。这个化学治疗剂徒通过抑制26 s蛋白酶体,从而防止选择性的蛋白质水解和可能导致细胞死亡。皮肤病理生理学的浆细胞增多尚未阐明,也不确定治疗目标其他浆细胞恶性肿瘤为浆细胞增多是有效的。这个病人被放在一个每周的两次皮下bortezomib为期10天的休息期间紧随其后。两个周期后,病人没有开发新的病变和持久的斑块回归的证据。额外的计划周期的化疗和长期随访是必要的。病人过程中经历了轻微的不良反应治疗。
5。结论
皮肤和系统性的浆细胞增多在很大程度上是良性的条件与未知的病理生理学主要发生在日本病人和可以有一个广泛的临床和病理报告。我们报告一个皮浆细胞增多的情况下以独特的围神经的参与,一个病理特性,使用时可以帮助这种疾病的诊断与临床相关性。这也是第一个案例的拉美裔患者出现皮肤的浆细胞增多。进一步说,这个病人治疗与局部改进bortezomib经过两个周期的治疗。另外还需要长期的研究来确定潜在的靶向化疗药物疗效的管理皮浆细胞增多。
缩写
| 搞笑: | 免疫球蛋白 |
| IL: | 白介素 |
| PET / CT: | 正电子发射断层扫描/计算机断层扫描 |
| 配合: | 氟脱氧葡萄糖。 |
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。
确认
作者感谢赵伊莱恩·贾菲博士和Xiangrong博士在美国国立卫生研究院的评估病人的皮肤活检。