文摘

的寻常天疱疮(PV)在自身免疫性大疱的疾病(AIBD)。这是一个获得慢性自身免疫性水疱性疾病,免疫球蛋白抗体目标desmosomal蛋白质生产上皮内黏膜与皮肤的水泡。临床医生的诊断通常是具有挑战性的。它需要结合三个主要特点:临床、组织病理学、免疫。临床、口腔疾病的病变是第一个表现在50 - 90%的患者普遍影响口腔黏膜的水泡。在皮肤上,病变特点是弛缓性水泡迅速进展到侵蚀和地壳的形成。脐病变的临床表现PV是奇特的,很少报道,他们尚未完全阐明。天疱疮患者脐地区参与评估在有限的研究中总计10个病人。这种本地化可能有价值的提示宽松诊断临床水平的患者口腔粘膜水泡。牙医必须熟悉光伏的临床表现作出早期诊断和早期治疗开始决定了疾病的预后。 To the best of the authors’ knowledge, the coexistence of these lesions with the oral lesions as a first sign of PV in the absence of skin involvement was reported in only one case of pemphigus vegetans (PVe). In this paper, we describe an observation of a female patient that was diagnosed with PV that begun with simultaneous oral and umbilical locations which coexisted for a period of 4 months before the appearance of other cutaneous lesions. We highlight the role of dentists, by being familiar with the clinical manifestations of PV, to make an early diagnosis to start an early treatment which determines the prognosis of the disease and to follow closely the evolution of lesions to change treatment if required. We also discuss the clinical, histological, and immunological features of the disease that enabled the differential diagnosis as well as the appropriate therapeutic management.

1。介绍

自身免疫性大疱的疾病(AIBD)构成异质群体的疾病同时非常多样化,罕见,预后变量,有时是贬义的。的寻常天疱疮(PV)在这一组。这是一个获得慢性自身免疫性水疱性疾病,免疫球蛋白抗体目标desmosomal蛋白质(Desmogleins 1和3)生产上皮内黏膜与皮肤的水泡(1]。欠它的名字的希腊词“pemphix”这意味着水泡和首次使用的希波克拉底(公元前460 - 370年2]。这是一种罕见的疾病,估计全球每年发病率每百万(1到5之间3]。它发生在所有种族和族裔群体发病率最高的德系犹太人,地中海、印度、马来西亚、中国和日本血统4]。发生在第五和第六年的最常见的生活,尽管一些儿童病例报告(5]。

为临床医生诊断PV通常是具有挑战性的。它需要结合三个主要特点:临床、组织病理学、免疫学,代表自身免疫性的疾病的黄金标准(6]。延误诊断影响疾病的预后和增加感染的风险和持续时间的住院和治疗,除了降低了患者的生活质量。

在这个报告中,我们描述一个女病人的观察,被诊断出患有PV,开始同时口服和脐位置共存一段4个月前出现其他的皮肤病变。我们强调牙医的角色,熟悉光伏的临床表现,开始作出早期诊断早期治疗的预后决定密切跟踪的疾病和损伤的进化改变如果需要治疗。

我们还讨论了临床、组织学和免疫疾病的特性,使鉴别诊断和适当的治疗管理。

2。案例展示

一个55岁的女人没有显著的医疗和家庭历史后被她的全科医生提到我们部门多个口腔黏膜病变的出现。intraoral临床检查发现口腔卫生不良,hypersialorrhea,和广泛的影响整个口腔粘膜损伤,导致不适,疼痛,吞咽困难。病变位于内部表面的嘴唇和脸颊,舌头的背侧和腹侧表面,软腭粘膜(图1)。有上皮侵蚀和postbullous溃疡与积极的尼氏征说明皮肤棘层松解与位错的上皮细胞层(图2)。Bulloerosive脐参与与口腔损害,但却没有注意到其他四个月皮肤病变(图3)。

面前的这些迹象,我们进行了一次口服活组织检查和规定局部强的松(20毫克;每天3次)和chlorhexidine-based (0.12%;每天3次)漱口水以减少口腔疼痛等待检查结果。在一段时间,她的病情恶化(图4)。我们把她的皮肤,她住院和脐活检。

组织病理学检查,有关口腔活检鳞状上皮内衬部分可视化涂层表层的消失和基底细胞层的存在仍然连接到底层的蛋壳,画一个“tapestry钉”的外表,克服由少数acantholytic细胞。蛋壳,我们注意到多态的存在炎性浸润富含嗜酸性多核细胞。直接immunofluorescent检查是阴性(图5)。至于脐活检,深入真皮样品收到了。接壤的表皮的基底层,画一样的“tapestry钉”外观广泛suprabasal皮肤棘层松解和上覆表皮层的分离。真皮炎症浸润的网站丰富的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的血管周的安排有红细胞外渗和没有改变他们的墙。观察细胞间免疫球蛋白G和C3存款直接immunofluorescent考试是因为外貌特征(图6)。根据临床、组织病理学和免疫荧光结果,诊断为寻常天疱疮(PV)成立。

实验室调查,我们发现炎症综合征增加红细胞沉降率(ESR)、c反应蛋白(CRP)。肝炎(VHB和VHC)和VIH血清学是负的。真菌学的直接检查和培养结果为阴性。从脐细菌学的文化表演,金黄色葡萄球菌经济增长。

至于治疗管理,由于口腔疼痛,nasoenteral调查被用来喂她。每日通过静脉注射强的松(120毫克/天)和amoxicillin-clavulanic酸(每天1000毫克三次)就开始了。护理团队要求清洁口腔和脐用洗必泰漱口水(0.12%)和药膏。住院期间病情逐渐改善。有一个完整的口腔病变缓解和脐。病人被建议继续口服强的松摄入20毫克/天的剂量。她接受了每月跟进在牙科和皮肤病学部门从医院出院后。

四个月后,疾病复发。我们注意到严重的皮肤病变的出现增加了口语和脐位于肘部、前臂,periungual区域。她是新住院。

3所示。讨论

本报告描述的寻常天疱疮(PV)开始同时口服和脐位置共存一段4个月前的其他皮肤病变。脐病变的临床表现天疱疮迄今为止报道很少,评估患者在有限的研究中总共只有10 [7]。一个脐病变的原因可能是天疱疮的呈现特点尚不清楚(7]。

承认这个演讲PV患者相关;事实上,临床医生通常召回猛烈的疾病在肚脐区域只在怀孕和哺乳期女性(8]。众所周知,类天疱疮gestationis水泡出现脐地区,后来蔓延到身体的其他部位(9]。然而,这种本地化的黏膜与皮肤的PV是不寻常的。一个可能的解释可能与抗体结合的钙粘蛋白家族在胚胎仍在脐带和胎盘7]。

在一系列的1209例天疱疮(1111 PV)与不同地区的参与,Chams-Davatchi等人报道,最初的本地化是62. /只口服。和脐只有3. /。(10]。很少例天疱疮vegetans肚脐区域报告(11,12]。口头的共存和脐病变的PV没有皮肤被报道参与只有一个例天疱疮vegetans(私企)。女性患者随访一年以上没有出现其他本地化12]。我们的病人,口腔和脐病变是第一个PV的迹象出现之前,其它四个月后皮肤病变。Jałowska et al ., 81年一系列的PV钉装置参与和肚脐区域参与,发现只有雌性病变在肚脐区域。这与我们的案例报道。作者推测因此之间的关系可能存在的模式表达PV脐周围病变和女性生殖系统(9),而奥利维拉初级et al .,在有限的研究10个病人与脐参与天疱疮(PV, 5 p . foliaceus),显示黏膜与皮肤的PV患者5之间,一个是男性。在同一系列,脐病变,在我们的案例中,外壳,侵蚀,红斑7]。

PV的诊断是根据临床症状的识别和确认的切口活检perilesional影响组织的皮肤或粘膜13]。临床、口腔疾病的病变是第一个表现在50 - 90%的患者普遍水泡影响口腔黏膜,最常见的地区受到摩擦创伤(14]。在皮肤上,病变特点是弛缓性水泡迅速进展到侵蚀和偶尔地壳形成和发展机会性感染(15]。结束的时候19岁^th世纪,俄罗斯皮肤科医生Pyotr Vasiliyevich Nikolsky,首先描述了临床症状特点是水泡传播的应用水平,切向压力对皮肤和随后将被广泛称为“Nikolsky的迹象。“当这个标志阳性,上皮细胞分离从一个另一个或基底膜,使上皮附件的脆弱性的评估机制(16]。

这些特性被观察到在我们的患者影响口腔黏膜广泛的水泡,一个积极的尼氏征和bulloerosive脐参与。

口腔粘膜水泡可以回忆起很多鉴别诊断的临床诊断困难。它们包括其他自身免疫性大疱的疾病(AIBD)腐蚀性扁平苔癣史蒂文斯—约翰逊和莱伊尔综合症、急性病毒性感染引起的病变单纯疱疹和多形性红斑。牙医必须熟悉光伏的临床表现14]。事实上,口腔可能是唯一参与的几个月之前其他本地化的外观,这可能会导致延误诊断和不恰当的治疗的一个潜在致命的障碍(14]。这些病变可能发生在口腔粘膜的任何地方,但主要是在随后的颊粘膜由腭舌和唇粘膜。齿龈是最常受影响的网站,和最常见的表现是脱皮的牙龈炎。在这种情况下,只在nonkeratinized口腔病变是位于粘膜(内部表面的嘴唇和脸颊,背表面的舌头,和软腭)(14]。临床医生应该能够分辨PV的病变与其他疾病引起的(14]。对复发性口疮的口腔炎、口腔溃疡(满口烂斑)红斑光环包围和普通利润率与淡黄色的基础(17,18]。急性疱疹性龈口炎相关prodromic后跟小黄色的囊泡的发病症状迅速破裂,引起溃疡红斑的光环。它主要影响角质化的粘膜(18]。在瘢痕性类天疱疮、皮肤病变之前口腔病变,水泡更小和更短的时间比在PV。大疱的天疱疮是罕见的在正常粘膜和发展或与强烈的瘙痒和皮肤红斑的对称的病变,出现在弯曲区域,根的四肢,大腿和腹部。红斑多种形式的,target-shaped皮肤损伤的存在将使诊断。侵蚀病变在腐蚀性扁平苔癣charaterised韦翰的条纹(17]。莱尔综合症和史蒂文斯—约翰逊综合征严重的皮肤病,主要是由药物引起的。它们表现为中毒性表皮坏死松解症表皮分离的影响超过30%的身体表面积莱尔综合症,但影响不到10%的身体表面积史蒂文斯—约翰逊综合征。一个积极的尼氏征和积极Asboe汉森签署确认的迹象。在这些皮肤病,皮肤粘膜前通常发生涉及和快速撤军的药物改善预后19,20.]。

协会只有口语和脐腐蚀性postbullous病变在文献中没有提到以前的疾病,这可能是一个有价值的提示宽松诊断在临床水平和回忆PV患者除了怀孕和哺乳期女性(9]。

至于组织病理学特征,口服和皮肤活检与广泛共享相同的特性suprabasal皮肤棘层松解影响上皮和“tapestry钉”外观。至于直接免疫荧光,这是消极的口腔皮肤活检和积极的活组织检查。这个结果可能是由于口服活组织检查是在一个溃烂面积影响最终结果。事实上,水泡在口腔黏膜是短暂的;他们有一个很薄的屋顶,可以迅速溃烂,因为牙齿的存在(17]。建议应该做切口活检perilesional完整或临床冷漠的皮肤或粘膜组织16]。在我们的例子中,诊断证实了免疫球蛋白沉积特征和C3抗体与细胞表面结合绘画脐的是因为外观损伤。因此肚脐区域参与可以促进DIF的性能在患者非常痛苦或严重损坏口腔病变。

治疗管理需要一个多学科的方法。PV患者需要保持良好的口腔卫生,这可能是由于疼痛和猛烈的妥协。口头条件可以用口腔生物膜的积累恶化,导致牙龈炎,或既存的牙周疾病的恶化。日常使用的局部糖皮质激素(强的松)和洗必泰漱口水有助于减轻疼痛和炎症。至于全身治疗,糖皮质激素是最有效的控制疾病活动单独或结合其他免疫抑制/ immunomodulant咪唑硫嘌呤等药物,霉酚酸,利妥昔单抗(21]。我们的病人显示她的状况逐步改善后全身皮质类固醇的摄入量,但光伏病变迅速复发,恶化,扩展到其他皮肤损伤需要增加免疫抑制治疗。除了水泡,感染的风险总是存在。我们对待一个共存感染(金黄色葡萄球菌)与amoxicillin-acid克拉维。

出现之前的皮质类固醇治疗天疱疮是致命的,死亡率高达75%在1950年代早期(22]。这仍然是一个威胁生命的疾病。为每一个病人,最优管理需要三个关键步骤:准确诊断,正确评估疾病的传播和严重程度,和他的全身状况综合分析(年龄、并发症),如果存在,以前治疗的副作用15]。多学科团队提供全面的病人护理是极其重要的,防止进一步的破坏,改善预后和生活质量,减少住院时间。加入,定期监测的主要规则,以发现任何疾病的复发。

4所示。结论

这份报告描述了一名女病人的情况下,被诊断出患有黏膜与皮肤的PV开始同时口服和脐位置共存一段4个月前出现其他的皮肤病变。这两个协会的本地化可能是一个有价值的提示宽松诊断临床水平的患者口腔粘膜水泡。有必要进一步的报告和研究以实现更好的理解疾病为了给适当的照顾。

伦理批准

病人的数据包括在这种情况下匿名报告治疗。

同意

签署知情同意的声明允许使用她的医疗和牙科记录和照片。

的利益冲突

所有作者声明没有任何的利益冲突。

确认

作者感谢实验室研究口腔健康和面部康复(LR12ES11)的支持。