文摘

下颌骨正中裂的下唇,是一种罕见的先天性异常描述为裂缝数量30 Tessier的分类。次要形式只有下嘴唇裂。我们报告的情况下,下唇的中间裂患者,严重的舌系带短缩,下颌联合的裂口,残裂涉及正确的软腭和与其他面部结晶。这些畸形纠正在多个阶段过程中,释放的舌头从地板组成的嘴和降低肺泡和固定下颌间隙用右髂使用不锈钢miniplate植骨。

1。介绍

Orofacial石穴是最常见的在所有人口和民族面部畸形。Tessier裂缝数量30是一种罕见的先天性畸形,呈现不同程度的严重程度从孤立的下唇的中间裂裂的胸骨柄包括下颌骨、舌头,地板的嘴,舌骨,甲状软骨,脖子和肩带肌肉;裂是经常与舌系带短缩和网络中值从下巴颈部扩展,造成颈部挛缩[1]。花边外缘饰圈”在1819年报道的第一个账户异常。自那以后很少病例报告在文献中有不同的变体。我们遇到一个病人有多个面部结晶与下颌联合裂和舌系带短缩2]。

2。病例报告

28岁的男性病人(图1)据报道,单位首席兼容困难演讲,毁容的脸,难以咀嚼的食物因为他的童年。病人接受手术关闭面部结晶时1个月在全身麻醉下,16岁。extraoral临床检查面部不对称总值与向右侧下颌中线偏差,注意到上层,和更低的嘴唇是不称职的,以前操作extraoral伤疤被注意到从右边角落的嘴,脸颊,耳廓和疤痕的中线上下唇(图2石穴),发现nonoperated左耳(图3)。

intraorally软组织检查疤痕发现硬腭的右侧显示剩余裂在软腭(图4)。在硬组织检查下颌联合裂舌系带短缩(图5)注意到,双手触诊2部分下颌段自由活动了。中线转向右边,拥挤在前低,多余的牙齿远18到44和45之间的地区,保留乳牙的43 83被发现,失踪。射线探伤(图6下颌骨)联合间隙注意到31 - 41,影响第三臼齿28和38。

在全身麻醉下,病人的常规制备和喉咙包被;较低的国际货币基金组织(IMF)从6/6到6/6节段拱杆被阻塞。舌头被释放,舌系带切除术的系带系带切除术后执行;了一个口子的下颌牙之间的颊沟;和mucoperiosteal皮瓣长大;的裂骨两端到较低的利润率受到边界的下颌骨,genioglossus,舌骨肌粘膜释放下唇地区的一部分。髂骨植骨被从右髂地区和波状外形的下颌骨的联合使用2毫米6孔;有差距,没有空白板被放置在两个上级伪劣边界。施主能级缝合3 - 0 vicryl和dynplaster酱给减少血肿形成。收件人网站是intraoral后缝合联合地区破坏的边缘去除纤维组织,缝合3 - 0和2 - 0 vicryl。 Postoperative radiograph (Figure7)被立即手术6个月后,骨移植结合下颌骨的完整结合。舌头呈现正常的运动。闭塞是令人满意的。(数据8(一个)和8 (b))。

3所示。讨论

Orofacial结晶是先天性结构异常影响1/1000活产。他们频繁的发生以及广泛的心理,外科,演讲,强调理解的重要性和牙科参与的根本原因3]。orofacial结晶的病因是复杂的,包括多个基因和环境因素。各种先天性综合征发生影响的脸由于缺陷包括第一和第二鳃弓(4]。

软骨的生长,下颌骨发展第一咽弓,下颌的过程,称为美克耳氏软骨。下颌骨来源于骨化的成骨的膜形成于间充质凝结在36 - 38天的发展。精神地区联合的两侧,1或2小软骨出现,软骨内骨化开始在七月在子宫内形成大量的精神鼓膜。这些鼓膜成为融入膜内的骨联合menti转换从韧带联合骨性结合在第一次产后。这种失败可能是缺乏或延缓生长的间质。同时,考虑到涉及的器官的发育阶段,似乎令人不安的影响发生在年底开始的第五或第六周的妊娠期(5]。

发育异常的结构来自第一鳃弓的上半部分是常见的,导致唇裂或腭裂等畸形。然而,异常或不完整结构的发展来源于第一鳃弓的下半部分是罕见的由于融合的失败的第一对鳃弓或失败的中胚层的渗透到下颌的中线第一鳃弓的一部分。这种失败可能是缺乏或延缓生长的间质。这可能存在一个完整的或不完整的下唇的裂口,下颌和舌头,偶尔与颈部软组织结构的畸形有关来自鳃弓就越低。(6]

最常见的异常是先天性心脏病相关条件,没有舌骨,颈部挛缩。面部结晶可以一般症状的一部分。然而,在当前情况下,我们无法确定一个特定的综合症。

1971年,米勒德et al。7]认为下颌过程融合的失败可能会让成功的腹侧端拱从团结融合以上所得。这也许可以解释没有舌骨,甲状软骨,带肌肉,在一些更严重的情况下柄。

2002年,阿尔梅达et al。6]报道的巨大差异的严重性中线石洞,下唇和下颌骨及其协会与其他先天性缺陷,这是由外部因素引起的,会导致胚胎发育普遍干扰。这个理论,但是,可以很容易地排除在外,因为本地化的下颌骨的裂畸形包括中线在所有情况下。

2004年,Rana et al。8)提出,只有一个鳃弓在早期胚胎期(7周),两个下颌过程随着中线的槽。发育不全的早期胚胎时期下颌过程将导致严厉的裂的下颌骨扩展到脖子。晚期胚胎时期那么严重石穴中位数将开发。

约翰逊等人还提出,干扰的下颌骨的骨中心的结果导致下颌和软组织裂,而缺陷朱砂的合并过程产生一个等级或更高的下嘴唇裂有或没有参与牙槽突的下颌骨。影像学评估颅面畸形有必要定义异常解剖,手术计划,并评估颅面生长和手术重建的影响(4]。基于这一背景,我们注意到类似的缺陷情况。

3.1。根据美国腭裂康复协会分类(AACPR)

哈金斯和同事建议的分类(1962)和认可美国腭裂康复协会分类(AACPR)是基于同样的原则使用Kernahan和鲜明的。(我)裂的主要口味。(一)唇裂,单边、双边、中等prolabium,先天性的伤疤。(b)牙槽裂、单边、双边、和中位数。(2)口感适当的间隙。(一)涉及软腭。(b)涉及硬腭。(3)下颌裂过程。(一)下颌唇裂。(b)下颌间隙。(c)下唇坑。(iv)Nasoocular崩裂,从鼻孔的地区扩展到内侧眼角的地区。(v)Oroocular崩裂,从的角度向睑裂嘴。(vi)Oroaural崩裂,从嘴的角度对耳朵。

关于治疗,罕见的严重性和变异条件负责缺乏共识的性质和矫正手术的时机。大部分提出修正的软组织结构尽快,以免导致喂养和/或演讲的问题和下颌骨移植后期的生活。大多数外科医生治疗下颌结晶的时机是当孩子大约8到10年发展中牙味蕾以避免损坏。然而,谢尔曼和Goulian描述的成功管理一个完整的裂下唇和下颌骨1-stage过程在20个月大的孩子6]。

阿姆斯特朗和沃特豪斯指出,重建应该做10岁后以避免损坏牙齿味蕾发展。简化,如果没有这两个差距下颌半,第二个手术可以推迟到10年。而如果病人进食或呼吸困难和下颌段移动,早期应尝试稳定重建下颌骨骨移植物或板。

在我们的病人,我们纠正中线裂的下颌联合对髂骨植骨和半刚性的固定并纠正舌系带短缩1-stage过程中考虑病人的年龄和发展阶段。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。