筋膜室综合征是系统性毛细血管渗漏综合征的结果

摘要

客观的。描述一例系统性毛细血管渗漏综合征(SCLS)与罕见的腔室综合征并发症。病人。患者男性，57岁，因血红蛋白(Hgb) 220g /L红血球增多、低血压、急性肾衰竭、双侧小腿疼痛而来我院就诊。测量和主要结果。患者在ICU期间需要进行双侧前臂、大腿和小腿筋膜切开术，并在发生急性肾功能衰竭和少尿后进行持续肾脏替代治疗。在ICU持续提供血流动力学(去甲肾上腺素和米力农输注)和呼吸(呼吸机)支持，直到血管内液体外渗消失。结论。巩膜综合征是一种极其罕见的疾病，其特征是不明原因的间歇性毛细血管通透性高，引起体积和蛋白质从血管内空间转移到组织间空间。患者表现为明显低血压、血液浓度低、血容量低和少尿。严重的水肿是由于液体和蛋白质流入组织而引起的。治疗最重要的部分是维持稳定的血流动力学，排除休克的其他原因，并认真监测并发症。对罕见的筋膜间室综合征的临床综合征的认识可能有助于指导这些危重病人的调查和诊断。

1.介绍

系统性毛细血管泄漏综合征(SCLS, Clarkson Syndrome)由Clarkson等人于1960年首次提出[1]。巩膜综合征是一种极其罕见的疾病，其特征是不明原因的间歇性毛细血管通透性高，引起体积和蛋白质从血管内空间转移到组织间空间。患者表现为明显低血压、血液浓度低、血容量低和少尿。严重的水肿是由于液体和蛋白质流入组织而引起的。巩膜病的病因尚不清楚。患者之间最常见的关联是IgG单克隆性gammopathy。自2007年以来，约有100例报告病例。大多数患者以前都是健康的中年人，男女比例似乎均等[2- - - - - -4]。家族性成分尚未确定[5]。

2.病例报告

Our patient is a 57-year-old male, referred to our hospital from a neighboring community hospital due to polycythemia (hemoglobin (Hgb) of 220 g/L), hypotension, and bilateral calf pain. His past medical history was significant for gastroesophageal reflux disease and hypertension. In the 5 weeks prior to presentation, he had begun an exercise program, which included running on a treadmill, and over the last week he complained of progressive bilateral leg swelling and pain. Additionally, he experienced significant nausea and weakness over that same time. In the two days prior to presentation, the bilateral calf pain and swelling rapidly progressed resulting in the “worst pain of his life.” The remaining review of systems was unremarkable.

表示我们的急诊室,病人警报和导向,最初他的生命体征稳定包括血压150/99(血压在社区医院指出68/40之前收到2 L丸生理盐水),和他的身体检查是不起眼的除了双边肿胀的小腿,描述为“摇滚硬”和温柔的触诊。踝关节活动范围有限，足底和背屈疼痛严重。此时，怀疑筋膜室综合征，并咨询了矫形小组。这个诊断是通过测量室压110mmhg确认的，病人被预定紧急双侧筋膜切开术。

初血显示血红蛋白210 g/L，白细胞27.3×10⁹/L，白蛋白26 g/L，肌酐135 umol/L(见表)1)。由于他的Hgb升高，手术前进行了600cc的放血。在整个手术过程中，患者的血压仍然不稳定，尽管有大量的晶体液体(3升生理盐水)需要血管加压剂的支持。在双侧筋膜切开术后，病人仍有低血压，且难以戒除呼吸机，导致他被收治到重症监护病房。

他最初的复苏包括管理6升的晶体在第一个12小时进一步丸白蛋白5%共计2.5 L,持续血管加压的支持(去甲肾上腺素滴定地图> 65),广谱抗菌素(Pip-Tazo 3.375 g q6 h)报道,和肠外类固醇(Solucortef 100毫克IV hr)处置工作时他正在冲击的原因。使用cardiq测量患者的心脏指数(CI)™食管装置显示心功能明显下降，ci为0.9-1.6 L/min，提示开始注射米力酮。紧急CT下肢血管造影显示远端血管(动脉、静脉)明显狭窄，未见闭塞病理(图)1)。

由于少尿、肌酐升高、CK(最初为1353 U/L，术后第一天上升到11590 U/L)和尿肌红蛋白阳性，患者被认为是继发于相对血管内低血容量和横纹肌溶解的急性肾功能衰竭。为此，开始持续3天的肾脏替代治疗。

继续对术后的一天和大腿和前臂的双边筋膜切开两个必要性能血管内液体外渗。被要求与他的总水肿11天续呼吸机支持。他有轻度肺水肿，中度双侧胸腔积液和轻度腹水。进一步后处理，病人被发现是JAK-2突变阴性，与正常C3和C4补体水平，和血清免疫固定呈IgG单克隆频带。

考虑到最初出现的血液浓度、低蛋白血症和低血压，并伴有单克隆IgG条带，诊断为系统性毛细血管泄漏综合征(克拉克森综合征)。我们的病人最终稳定下来，接受了骨科治疗，随后出院，除了持续的双侧正中神经和尺神经病变外，只留下了极少的后遗症。血红蛋白93 g/L，白蛋白23 g/L。

3.讨论

3.1。临床特征

巩膜典型表现为三个阶段:前驱期、外渗期和恢复期[4,5]。在前驱期，患者表现为典型的病毒性疾病症状，如嗜睡、发烧、恶心和呕吐。在外渗阶段，患者表现出毛细血管通透性增加的迹象，如明显的全身水肿和低血压。水肿可严重，表现为胸腔积液、心包积液，很少出现脑水肿、会徽水肿和黄斑水肿[2]。在最严重的情况下，组织水肿可导致筋膜间隙综合征，需要进行筋膜切开术;然而，这是一种罕见的并发症。此外，组织水肿也可导致横纹肌溶解，低血压可能相当严重。

尽管水肿，患者可能需要几升液体和血管活性药物来维持足够的血压。急性肾功能衰竭也可继发于低血容量休克。巩膜的恢复阶段与血管外液体的动员有关。此时患者出现肺水肿的风险很高。

3.2。实验室功能

高血红蛋白和红细胞压积几乎出现在所有病例中。血清蛋白和白蛋白也很低。横纹肌溶解导致CK升高。在大多数情况下，血清电泳中存在单克隆蛋白。一篇综述指出，只有10例病例未检测到单克隆蛋白[2]。

3.3。病理生理学

巩膜的病理生理学尚未建立。用放射标记白蛋白和染料成像显示毛细血管通透性增加，这可能导致损失高达70%的总血管内容量[5]。红细胞增多是因为红细胞太大而不能渗透到毛细血管中，红细胞增多的程度通常反映了疾病的严重程度。不幸的是，这些事件可能会自动重复发生。据推测，与毛细血管通透性相关的循环因子如凝血因子、缓激肽生成、补体、血清素、前列腺素和组胺水平的升高可能与巩膜硬化有关。这些因素在巩膜患者中似乎没有改变[4,6]。一些药物(吉西他滨，类维生素a，西罗莫司，干扰素α)是罕见的药物引起巩膜硬化的原因之一。

3.4。鉴别诊断

必须排除其他形式的休克，即分布性(脓毒症/速发型过敏反应/胰腺炎)、心源性、梗阻性和其他形式的低血容量(出血等)。虽然在这些病例中可能不会出现edemas，但重要的是要排除它们，因为缺乏识别可能是致命的。其他罕见的情况如c1 -酯酶缺乏和全身性肥大细胞增多可表现为巩膜样病变。就像我们的病例一样，巩膜可能会被误认为真性红细胞增多症，可能会导致抽血手术，从而加重患者的休克。一个重要的鉴别因素是真性红细胞增多症与低血压无关。

3.5。治疗

治疗最重要的部分是维持稳定的血流动力学。由于严重的损失血管内容量，积极的液体复苏往往是必要的。使用晶体或胶体似乎没有任何好处[7]。我们赞成使用胶体进行体积膨胀，希望液体能在血管内停留更长时间。在我们的病例中，很难在维持足够的容积扩张和增加水肿之间取得平衡，从而导致腔室综合征的恶化。幸运的是，需要筋膜切开术的筋膜室综合征是罕见的。在恢复阶段，当病人开始动员液体时，可以考虑使用利尿剂来防止肺水肿(假设肾功能稳定)。目前还没有有效的治疗方法来防止这种情况再次发生。包括茶碱和特布他林、类固醇、IVIG和血浆置换等多种治疗方法并没有显示出明显的疗效。

在预后方面，进展为多发性骨髓瘤很少出现[8]。复发的平均大约是3 [2]。遗憾的是，SCLS的5年死亡率高达76% [9];但在最近的评论中[2,4在1990年至2006年期间，死亡率在25%至30%之间。死亡率的差异似乎受到对患者实施的治疗的强烈影响。在最近的一系列案例研究中，Gousseff等人[10报告指出，23名接受预防性治疗的患者在确诊后5年生存率为85%，而5名未接受预防性治疗的患者存活率骤降至20%。提高对SCLS的认识可能是死亡率下降的原因。

信息披露

这项工作是在加拿大安大略省渥太华的渥太华医院进行的。

利益争夺

两位作者声明，他们没有相互竞争的利益。

参考

1. B. Clarkson, D. Thompson, M. Horwith, E. H. Luckey，“由于毛细血管通透性增加引起的周期性水肿和休克，”美国医学杂志第29卷，no。1960年第193-216页。视图:出版商的网站|谷歌学者
2. V. Dhir, V. Arya, I. C. Malav, B. S. Suryanarayanan, R. Gupta, A. B. Dey，“特发性全身毛细血管泄漏综合征(SCLS):病例报告和近16年来报告病例的系统回顾”，内科医学杂志第46卷，no。12，第899-904页，2007。视图:出版商的网站|谷歌学者
3. 冯开峰，张宏明，周海海，李立荣，“原发性肝癌血小板减少患者的白细胞介素诱导的毛细血管渗漏综合征”，BMC癌症2011年第11卷第204条视图:出版商的网站|谷歌学者
4. 《叙事回顾:系统性毛细血管渗漏综合症》，K. M. Druey和P. R. Greipp著，内科学年鉴，第153卷，no。第90-98页，2010年。视图:出版商的网站|谷歌学者
5. K. Dams, W. Meersseman, E. Verbeken和D. C. Knockaert，“一个59岁的男子，休克，红细胞增多症，和潜在的副蛋白血症，”胸部第132卷，no。4，第1393-1396页，2007。视图:出版商的网站|谷歌学者
6. J. P. Atkinson, T. a . Waldmann, S. F. Stein等，“系统性毛细血管渗漏综合征和单克隆IgG gammopathy:在第六例患者中的研究和文献回顾”，医学卷。56，没有。3，第225-239，1977。视图:谷歌学者
7. S. Teelucksingh, P. L. Padfield, C. R. W. Edwards，《系统性毛细血管泄漏综合征》，医学季刊第75卷，no。1990年第277页515-524页视图:谷歌学者
8. 张志军，“系统性毛细血管渗漏综合征:对13例病程和治疗的报道”。美国医学杂志第103卷，不。1997年，第514-519页。视图:出版商的网站|谷歌学者
9. 川边，山崎，永井，青木，宫村，“系统性毛细血管泄漏综合征”，《中国医学杂志》，2002年。内科医学第41卷，no。2002年，第211-215页。视图:出版商的网站|谷歌学者
10. M. Gousseff, L. Arnaud, M. Lambert等，“系统性毛细血管渗漏综合征:来自欧洲注册的28例病例系列”，内科学年鉴，第154卷，no。7，第464-471页，2011。视图:出版商的网站|谷歌学者

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