系统性毛细血管渗漏综合征(sci,克拉克森综合症)是在1960年第一次描述了克拉克森等人[ 1]。sci是一种极其罕见的疾病特点是原因不明的情景毛细管研究进展,导致血管内空间的体积和蛋白质转移到间隙空间。患者存在显著的低血压,血浓缩,血容量减少,少尿。严重水肿泄漏的液体和蛋白质的结果到组织中。sci的病因尚不清楚。最常见的病人是一种免疫球蛋白单克隆丙种球蛋白病之间的联系。自2007年以来,已经有大约100例报告病例。大多数病人以前健康和中年男女出现同样代表( 2- - - - - - 4]。一个家族组件尚未确定( 5]。

我们的病人是一个57岁男性,指我们医院从邻近的社区医院由于红血球增多症(血红蛋白(Hgb) 220 g / L),低血压,双边小腿疼痛。他过去病史是重要的胃食管返流疾病和高血压。前5周表示,他已经开始一项锻炼计划,其中包括在跑步机上跑步,过去一周他抱怨进步双边腿部肿胀和疼痛。此外,他经历了显著的恶心和弱点在同一时间。在演讲的前两天,两国小腿疼痛和肿胀迅速发展导致他生命的“严重疼痛。“剩下的审查系统是毋庸置疑的。

表示我们的急诊室,病人警报和导向,最初他的生命体征稳定包括血压150/99(血压在社区医院指出68/40之前收到2 L丸生理盐水),和他的身体检查是不起眼的除了双边肿胀的小腿,描述为“摇滚硬”和温柔的触诊。也有有限的活动范围在他的脚踝,剧烈的疼痛在足底和背屈。在这一点上,筋膜室综合征被怀疑和整形外科团队咨询。这个诊断证实了舱压力测量110毫米汞柱,两国筋膜切开病人紧急预订。

他最初的血液工作显示210 g / L的血红蛋白,白细胞27.3×10⁹/ L,白蛋白26 g / L,肌酐135 umol / L(见表 1)。由于他血红蛋白升高,放血600 cc的前执行操作。整个手术,病人的血压不稳定,尽管大量晶体液管理(3 L(生理盐水)需要血管加压的制度支持。双边筋膜切开后,病人仍然低血压患者,很难使脱离呼吸机,导致他的进入重症监护室。

他最初的复苏包括管理6升的晶体在第一个12小时进一步丸白蛋白5%共计2.5 L,持续血管加压的支持(去甲肾上腺素滴定地图> 65),广谱抗生素覆盖(Pip-Tazo 3.375 g q6 h),和肠外类固醇(Solucortef 100毫克IV hr)处置工作时他正在冲击的原因。措施的病人的心脏指数(CI)使用CardioQ ™食管设备显示,心脏功能明显下降的CIs 0.9 - -1.6 L / min在他最初的表现,促使药物灌注的开始。紧急的下肢进行CT血管造影显示明显缩小的远端血管(动脉和静脉)但没有咬合的病理学(图 1)。

由于少尿,增加肌酸酐,CK(最初1353 U / L和上升到11590 U / L,术后第一天),和积极的尿肌红蛋白,病人被认为是在急性肾功能衰竭继发于相对血管内血容量减少和横纹肌溶解。出于这个原因,连续肾脏替代治疗开始,持续了三天。

持续的血管内液外渗术后天1和2需要双边大腿的筋膜切开和前臂的性能。继续呼吸机支持需要11天有关严重水肿。他温和的肺水肿,温和的双边积液,轻度腹水。在进一步的工作,病人被发现JAK-2突变阴性,C3和C4补充正常水平,血清immunofixation显示单克隆免疫球蛋白乐队。

鉴于血浓缩的最初表现,低白蛋白血症,低血压,伴随出现的单克隆免疫球蛋白乐队,诊断为系统性毛细血管渗漏综合征(克拉克森综合征)。我们的病人最终稳定,允许进入整形服务,其次是出院回家用最小的后遗症除了坚持双边值和尺神经系统疾病。血红蛋白和白蛋白93 g / L和23 g / L,分别。