一位上了年纪的病人肌无力的危机积极抗体乙酰胆碱和Anti-MuSK,成功地用无创机械通气治疗

文摘

重症肌无力是一种自身免疫性疾病,其特征是肌无力。主题与抗体乙酰胆碱通常有更大的眼部症状,降低球的弱点,和更少的呼吸道并发症,患者相比anti-MuSK抗体。积极的存在这两种类型的抗体在同一病人并不常见,这些个体的临床行为是不确定的。肌无力的危机的特点是呼吸道和延髓的肌肉无力,导致急性呼吸衰竭需要机械通气支持。我们报告一个73岁的老人的病史重症肌无力和积极的抗体滴度对乙酰胆碱和anti-MuSK,寻求医疗评估,因为呼吸道感染症状,吞咽困难,广义的弱点。最初,没有发现呼吸窘迫。24小时后病人出现呼吸恶化和神经损伤。气管插管是拒绝,所以通过无创性通气通气支持就开始了。强烈支持的病人呼吸疗法,和输注免疫球蛋白是发起的。个人反应良好,改善他的一般情况。 Weaning from noninvasive mechanical ventilation was possible after six days. Our case illustrates that noninvasive ventilation, properly supported by intense respiratory therapy, can be a great option to avoid intubation in the myasthenic patient.

1。介绍

重症肌无力是一种自身免疫性疾病,其特征是烟碱乙酰胆碱受体的自身抗体的形成在神经肌肉接头或其他的存在抗体针对突触后肌肉纤维组件(比如肌肉特定酪氨酸激酶(麝香)。临床表现为肌肉无力的不同强度(1]。它认识到,当前抗体的类型决定了该病的临床行为。抗体可以找到乙酰胆碱在青年或老年病人。这些课程通常有更多的四肢无力的症状相比,球肌肉和上睑下垂,胸腺瘤或胸腺增生在80%的情况下存在。这些患者反复出现的危机是不常见的。个人anti-MuSK抗体有更复杂的临床过程。这组病人通常女性在40年。他们表现出优势的球症状,减少眼部障碍,而且往往缺乏胸腺瘤。此外,他们可能显示可怜的应对常规治疗和复发性肌无力的危机。这两种抗体的存在在一个个体是非常罕见的,因此,这些患者的临床行为极其不确定(2]。

肌无力的危机应考虑神经进入紧急状态。它的特点是球的弱点和呼吸肌肉,严重到足以妥协通风和气道渗透率,导致急性呼吸衰竭需要机械通气支持(3]。目前,这些患者的预后已显著改善由于免疫调节使用血浆置换治疗,免疫吸附或免疫球蛋白。的开发和合理使用非侵入式通风有助于避免气管插管术的并发症,进一步提高这些患者的预后。通过适当的治疗,死亡率小于5%(从这个条件4]。

我们报告一位上了年纪的病人的情况下积极抗体乙酰胆碱和anti-MuSK,谁,尽管广义肌肉无力和延髓的肌肉参与,表现出足够的应对非侵入式通风。

2。案例展示

病人是一位73岁男性糖尿病病史,高血压,慢性阻塞性肺疾病和肥胖等级2,加上两年的重症肌无力的诊断、积极的抗体滴度与乙酰胆碱(正常价值immunoradiometric分析< 0.25 nmol / L;病人价值6.5 nmol / L)和anti-MuSK(由酶免疫测定正常价值< 0.4 U /毫升;病人价值4.2 U /毫升),处理吡斯的明(60毫克每4小时),硫唑嘌呤(50毫克,一天两次),和强的松(5毫克每天一次)。他不是不记名的胸腺瘤。他一年前肌无力的危机,需要侵入性机械通气和进入重症监护室一周。这个事件后,与现有的医疗,他穿着一个可接受的生活质量。

个人开始了他的现状与排痰性咳嗽三天前他住院,肋膜炎的疼痛和发烧。后来他吞咽困难,鼻音,上睑下垂,全身乏力。在我们医院单位首次医疗评估后,球症状病人报告的被证实的弱点上、下肢,没有呼吸窘迫的观测数据。临床、肺凝结综合症是集成在合适的半胸,所以诊断重症肌无力的恶化阶段活动花絮Osserman和Genkins分类、和社区获得性肺炎,建立了。病人进入动脉气体没有干扰。

在第一个24小时住院期间,主题呈现呼吸道恶化,指呼吸困难和呼吸过慢,胸腹的离解,和就业的辅助呼吸的肌肉。Osserman的恶化和Genkins分类被宣布,设置病人状态阶段IVb。司长委任他观察到神经是昏迷的,格拉斯哥昏迷评分为10分。血液气体表现出低氧血症和高碳酸血症。病人的急救护理评估服务,表示需要承认他们单位开始侵入性机械通气和免疫调节疗法;然而,个人的责任相对不接受先进的管理气道和签署了一份nonintubation秩序。因此病人在中间加护病房开始治疗和免疫球蛋白(每公斤体重2克,4天)和无创机械通气在上下两层的持续气道正压模式,初始参数的12的积极吸入气道压力,积极的呼气气道压力5、启发氧的60%,和呼吸速率每分钟20次的决定。一个CareFusion船帆座通风机在采用无创机械通气模式。血液气体开始之前无创机械通气显示pH值为7.34,阿宝₂54.1毫米汞柱,pCO₂44毫米汞柱(正常值墨西哥城28-32毫米汞柱),和HCO₃28.3更易/ L(墨西哥城18 - 22更易与正常的值/ L)。最初使用鼻罩是决定,但病人无法闭上他的嘴是因为面部肌肉无力,产生一个大的空气泄漏。出于这个原因,改变一个orofacial面具是必要的。经过一个小时的无创呼吸治疗,病人显示gasometric改进pH值为7.36,阿宝₂64毫米汞柱,pCO₂36.4毫米汞柱,HCO₃29.1更易/ L。他还提出了重要的神经功能改善,恢复清醒,但有时他表现出坐立不安,十分缓慢,所以注入dexmedetomidine开始剂量为0.5μ克/公斤/小时。用这种方法更好的耦合实现无创通气治疗。临床上病人保持一个适当的呼吸频率,与没有使用辅助呼吸的肌肉和胸腹的离解。由于重要的球个人提出的弱点,面罩是循环地删除允许咳嗽,吸分泌物,肺冲击疗法。Micronebulization治疗溴化ipratropium发起防止支气管痉挛。六个小时后,病人完全恢复的神经状态。Dexmedetomidine注入不再是必要的。气体分析反映了总缓解低氧血症和高碳酸血症,pH值为7.45,阿宝₂84毫米汞柱,pCO₂28毫米汞柱,HCO₃24.3更易/ L。氧饱和度为97%。

经过48小时的连续与无创通气治疗和免疫球蛋白治疗,病人口服摄入能够重新启动。除了删除无创机械通气面罩允许消除分泌物,病人是人民行动党饮食与辅助技术和被允许休息的通气支持在两个小时后每顿饭。在休息的时候,病人保持了文丘里掩盖启发氧气比例60%。血液气体保持酸碱平衡和血氧不足没有复发。

作为支持管理的一部分,从预防与低分子量肝素抗凝,保护胃粘膜的质子泵抑制剂,由胰岛素和血糖控制方案和基础胰岛素决定每六小时。血流动力学监测与遥测成立。治疗呼吸道感染的第三代头孢菌素和克拉霉素是决定。治疗用药维持和吡斯的明被推迟,直到病人能够完全夺回口服路线。慢性静脉注射类固醇治疗一直,直到病人能够口头。

在完成四天的免疫球蛋白治疗和无创机械通气,病人发展有利,白天把上下两层的正压通气治疗和保持它只在一夜之间。病人状态设定阶段活动花絮Osserman Genkins。固体饮食发起和充分容忍,显著改善肺部感染,引发了观察肌无力的危机。第六天,肺康复与激励肺量测定法,发起和无创机械通气肯定被撤回。七天的治疗后,病人出院回家与他的常规治疗。

3所示。讨论

呼吸道感染是最常见的病因之一的肌无力的危机。我们的病人,从呼吸道感染临床数据开始后三天前寻求医疗关注,突然从类活动花絮Osserman和Genkins分数类IVb,司长委任演示快速呼吸障碍在这些疾病可以提出,要求机械通气支持。

绝大多数的呼吸衰竭患者神经肌肉的最初起源发展有限公司₂保留,特别是在患者肌无力的危机,血氧不足是经常看到晚4]。我们的病人,然而,很快显示混合呼吸衰竭,可能引发呼吸肌肉的弱点和肺泡承诺由感染引起。因为呼吸衰竭的临床数据,球的弱点,gasometric低氧血症和高碳酸血症的证据,和神经恶化中观察到病人,气管插管和侵入性机械通气的使用最初决定。无创机械通气是治疗后的巨大价值资源nonintubation订单签署的病人的亲属。

因为无创通气支持持续气道正压(cPAP)模式中不积极协助灵感(5),肌无力的患者通常反应更有利的上下两层的正压通气模式(BiPAP)提供可调程度的持续气道正压,高在灵感和低期间过期。每个周期开始于病人的呼吸的努力。积极的吸入气道压力有助于减少上呼吸道的阻力,减少呼吸的工作。呼气末正压通气防止气道崩溃在年底前呼吸周期,减少肺不张的风险。这种类型的患者特别有效的通气支持神经肌肉软弱,谁有能力开始呼吸周期但无法动员足够量的空气,以防止肺不张的发展(6]。

无创通气强烈禁忌的患者不能保护他们的气道和受试者无法有效地管理分泌物尽管接受愿望和呼吸支持治疗(5]。在重症肌无力,anti-MuSK抗体的存在与标记球症状,往往导致吞咽问题和困难处理分泌物。在病人在肌无力的危机中,这些症状的恶化是一个不便使用无创机械通气(3]。尽管有各种各样的面具,大多数指南的无创性通气支持不给任何特别的优势(7),愿望和分泌物管理是促进通过使用鼻罩;然而,这已经生成大量漏气的缺点如果病人让他的嘴巴。我们的病人,由于肌肉无力,无法闭上他的嘴。因为这个原因是首选的地方一个orofacial面具,撤回它经常愿望和允许咳嗽。尽管这项措施,无创通气可能会失败如果没有优秀的反应的起始治疗后免疫球蛋白和强烈的呼吸治疗。除了连续吸,病人经常收到肺部理疗,他的位置被改变每天至多6倍,他是用支气管扩张剂治疗以防止支气管痉挛。这些措施,常被忽视,防止肺部并发症患者肌无力的危机8]。人民行动党饮食开始后,延迟的放置BiPAP饭后两小时决定避免的愿望。

一些预测肌无力的回应无创机械通气的病人已确定。Seneviratne等人进行了一项回顾性队列研究60集肌无力的危机。他们发现pCO₂大于45毫米汞柱BiPAP治疗开始之前是一个失败的预测使用这种疗法。在这个研究中,无创机械通气的起始避免插管在24例14,唯一的变量显示减少气管插管期间的早期使用BiPAP [6]。吴等人的另一个回顾性研究显示,一个APACHEⅱ评分低于6分和血清碳酸氢低于30更易/ L是肌无力的危机预测BiPAP疗法的成功(9]。尽管这两项研究的局限性,这些结果是值得考虑当决定使用的机械通气治疗肌无力的患者。

必须考虑,肌无力的危机的主要死亡原因是致命的心律失常和肺栓塞(3]。我们的病人保持连续血液动力学监测和预防性抗凝方案保持他的整个住院治疗。断奶的无创机械通气支持每日进行临床评估,评估分数的支持下为肌无力的患者,使用复合规模(主要是重症肌无力10]。

4所示。结论

肌无力的危机是一个神经进入紧急状态。抗体的存在乙酰胆碱和anti-MuSK同一个人陈述的是一个不寻常的形式带来的疾病和治疗难度增加。通常,anti-MuSK抗体的存在与球有关的症状,往往导致吞咽问题和困难处理分泌物。这些症状的恶化是一个强大的不便使用无创机械通气。我们的病人,然而,被强烈的呼吸支持疗法,多亏及时开始免疫调节治疗,对治疗反应良好的通风。我们希望呼吸支持和免疫调节治疗的方式实现了在这种情况下,可以为其他医生面临类似的临床情况。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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